Сенсорные и гностические слуховые расстройства. 
Слуховые агнозии

Слуховая система имеет очень существенную характеристику: на базе слуховой системы формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы, которые обозначают как речевой слух, или способность слышать и анализировать звуки речи, и неречевой слух, или способность ориентироваться в неречевых звуках (музыкальные тона, шумы).

Эти две подсистемы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий эти системы различаются. Это хорошо известно из нейропсихологии, показавшей, что левая и правая височные доли коры при их поражении дают различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слова нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Речевой слух не является однородным. В нем выделяется фонематический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки. Кроме того, речь характеризуется и интонационными компонентами.

Остановимся на неречевом слухе. Слуховая система характеризуется большим количеством звеньев. Слуховой путь насчитывает не менее 6 нейронов, т. е. значительно больше имеется переключений, чем у других анализаторных систем (рис. 3.2).

Периферический отдел слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке, откуда берет начало VIII пара нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, которая содержит наружные и внутренние слуховые клетки, при звуковых колебаниях они приходят в движение, что приводит к возникновению нервного импульса. При поражении кортиева органа у человека нарушается восприятие громкости звука.

VIII пара нервов — очень короткий участок слуховой системы. При заболеваниях VIII пары нервов нарушается состояние человека, он одновременно с головокружением ощущает шорохи, скрежет, писк. При перерезке слуховых нервов наступает полная глухота.

В продолговатом мозгу происходит первый перекрест путей слуховой системы, несущих слуховую афференцию в противоположное полушарие, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Рис. 3.2. Слуховая система (по Розенцвейгу). Слуховые нервные пути связывают улитку каждого уха со слуховыми зонами коры больших полушарий мозга. На самом нижнем уровне слуховой системы (слуховые нервы и кохлеарные ядра) пути от обоих ушей полностью разделены. (На этой сильно упрощенной схеме пути от левого уха показаны жирными линиями, а от правого — полужирными.).

На следующем уровне (ядро оливы в продолговатом мозгу) некоторые нервные волокна от правого и левого кохлеарных ядер конвергируют на одни и те же нейроны. Эти нейроны, передающие сигналы от обоих ушей, выделены пунктиром. На более высоких уровнях системы конвергенция последовательно возрастает и соответственно усиливается взаимодействие между сигналами от обоих ушей, что отражено на схеме увеличением доли нейронов, изображенных кружками. Большая часть нервных путей, идущих от кохлеарного ядра, переходит на противоположную сторону мозга:

1 — слуховая кора; 2 — нижнее двухолмие; 3 — слуховой нерв; 4 — ядро оливы; 5 — ядро улитки; 6 — левая улитка; 7 — правая улитка.

Мозжечок представляет собой своеобразный «коллектор», собирающий самую различную афференцию, прежде всего проприоцептивную.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Здесь на уровне среднего мозга происходит переработка слуховой информации, интеграция слуховой и зрительной афферентации. Именно этот уровень слуховой системы участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности с помощью слуха одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого уха.

Медиальное коленчатое тело (МКТ) представляет собой «накопитель» различного рода информации, в том числе и слуховой. Поражение МКТ ведет к снижению способности восприятия звуков ухом, противоположным очагу поражения. Слуховое сияние — это пути, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга.

Слуховое сияние — сравнительно большой по протяженности участок слуховой системы, который весьма часто поражается (опухолями, травмой). При поражении этого участка слухового пути отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Могут иметь место и слуховые галлюцинации.

Последняя инстанция — это 41-е поле коры височной области мозга (расположено в извилине Гешля). Оно организовано по топическому принципу, и в нем представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо.

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора, куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля. При поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определить значение различных бытовых звуков и шумов. Это поражение носит название «слуховая агнозия». Но оно сравнительно редко. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Эти дефекты проявляются в специальных экспериментах, показавших, что больной, способный различать звуковысотные отношения, не может выработать звуковые дифференцировки, т. е. запомнить два или больше звуковых эталона.

При поражении височной области мозга возникают такие симптомы, как аритмия. Больные не могут правильно оценить ритмические структуры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроизвести их. В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через 2—3—4—5 звуков в пачке. Причем внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больные, как правило, не могут определить не только количество звуков, но и порядок чередования.

Наконец, симптомом поражения правой височной области является нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением височной области не только не различают речевых интонаций, но и сами, как правило, имеют невыразительную речь.