Патогенез. 
Рахит и рахитоподобные заболевания

В комплексе патогенетических факторов витамин Д — дефицитного рахита ведущими являются:

• 1. дефицит витамина Д,
• 2. недостаточность солей кальция и фосфора,
• 3. гиперфункция паращитовидных желез,
• 4. нарушение функции почек.

Недостаточность экзогенного поступления или эндогенной продукции витамина Д приводит к дефициту витамина D в организме, а соответственно — к снижению выработки кальций-связывающего белка в стенке кищки, обеспечивающего транспорт ионизированного кальция во внутреннюю среду. В результате возникает гипокальциемия. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию ПТГ. Воздействие последнего направлено на поддержание одной из основных констант организма — гомеостаза кальция. При этом ПТГ мобилизует выведение неорганического кальция из костей, снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия, гипопротеинемия и гипераминоацидурия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови, что приводит к ацидозу. Гипофосфатемия приводит к нарушению синтеза АТФ, а, следовательно — к гипоэргозу. Активизируется аэробный гликолиз, который некоторое время компенсирует энергетическую недостаточность. Однако постепенно происходит истощение запасов субстратов и ферментов. Кроме того, гиповитаминоз Д приводит к уменьшению образования цитрата, являющегося ключевым субстратом цикла трикарбоновых кислот. В результате вышеизложенного активируются дополнительные пути энергопродукции, в том числе — анаэробный гликолиз, конечным продуктом которого является лактат, усугубляющий метаболический ацидоз.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются нарушение функционального состояния органов (печени, почек, желудочно-кишечного тракта, мышц, центральной нервной системы). Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и морфологическим изменениям внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.

Схема 2. Патогенез рахита.

Остеогенез нарушается вследствие снижения активности остеобластов, что связано с гиперпаратиреозом. Активация остеокластов, также обусловленная гиперфункцией паращитовидных желез, сопровождается синтезом ЩФ, которая разрывает связи между кальцием и фосфором и приводит к вымыванию солей кальция в виде фосфорно-кальциевых соединений. Выведение кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы минерализации костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.