Терминальная стадия ХМЛ

Терминальная стадия ХМЛ клинически проявляется изменением всей картины болезни: = быстро растет селезенка.

(при пункции высокий процент бластов);

= беспричинное повышение температуры;

= появляются сильные боли в костях;

= появляются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфоузлах.

Новые проявления болезни связаны с возникновением новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона. Эти новые субклоны вытесняют исходный клон. Иногда болезнь дебютирует с терминальной стадии.

Картина крови.

Красная кровь — углубляется анемия.

Тромбоциты — началось снижение и возникновение тромбоцитопении.

Общие лейкоциты — в ряде случаев глубокая лейкопения, но не всегда).

Лейкоформула — возможны варианты: а) «бластный криз» — нарастание содержания бластных клеток в костном мозге и в крови. Картина напоминает острый лейкоз ОЛ с явлением «лейкемического провала»; б) снижение процентного содержания ПЯН и СЯН, но увеличение процентного содержания Mb, Pmc, Mc;

Лейкоформула — резко возрастает абсолютное и относительное содержание базофилов.

Эритремия Эритремия — хронический миелолейкоз с поражением по 4-м росткам: гранулоцитарному, моноцитарному, эритроидному, мегакариоцитарному. Поражение ростков идет по типу гиперплазии. В наибольшей степени поврежден эритроидный росток.

Синонимы: а) истинная полицитемия; б) болезнь Вакеза Картина крови: панцитоз, т. е. одновременное увеличение клеточности красной и белой крови — эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Красная кровь — гемоглобин повышен до 180−220 г/л, эритроциты до 6,00 — 8,00×1012/л, увеличение гематокрита, вязкости крови. Резко снижается СОЭ.

Тромбоциты — увеличение свыше 1000,00×109/л. Одновременно сосудистые осложнения.

Общие лейкоциты — повышены до 9,00 — 15,00×109/л. Иногда до 50,00×109/л.

Лейкоформула — а) нейтрофилез абсолютный и относительный; б) Увеличение процентного содержания ПЯН; в) относительная эозинофилия.

Костный мозг — пунктат сильно разведен кровью. Отмечается: а) снижение лейкоэритробластического соотношения за счет гиперплазии эритроидного ряда; б) увеличение абсолютных мегакариоцитов (при подсчете в камере).

Трепанобиопсия кости — а) уменьшение жировой ткани; б) панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков; в) увеличение размеров мегакариоцитов; г) усиление процесса отшнуровки тромбоцитов.

Хронический моноцитарный лейкоз Хронический моноцитарный лейкоз ХМнЛ — опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение: многолетнее, доброкачественное.

Проявления: = стойкий абсолютный и относительный.

(свыше 30−40%) моноцитоз в крови;

= повышенное процентное содержание моноцитов в костном мозге (свыше 30−40%);

= общие лейкоциты увеличиваются до 15,00 — 20,00×109/л;

= появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.

Лимфопролиферативные опухоли Лимфопролиферативные опухоли — группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Ти В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

= хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

= парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь Вальденстрема.

= внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

= кожные лимфоцитарные опухоли.