Лимфатико-гипопластический диатез. 
Основы патологии: общая нозология

Частота его носительства от 3 до 7%. Характеризуется гиперплазией тимиколимфатического аппарата и гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной и половых желез, половых органов, сердца, аорты, гладкомышечных органов. У таких детей понижены адаптационные возможности, незначительная устойчивость к стрессам. Легко развивается фаза истощения при стрессорных реакциях (снижены функциональные возможности надпочечников).

Объективные данные ребенка — пастозная, бледная кожа, мышечная ткань слабо развита, увеличены лимфоузлы, тимус, селезенка, фолликулы языка. Часто наблюдаются ангины, фарингиты, аденоиды, в периферической крови — лимфоцитоз, снижение количества нейтрофильных лецкоцитов.

Другое название этого состояния — status thymicolymphaticus (тимико-лимфатическое состояние), оно подчеркивает, что в основе его развития лежит задержка возрастной инволюции тимуса. Индифферентные раздражители для обычного организма могу вызвать у носителей данного состояния значительные изменения здоровья, вплоть до развития синдрома внезапной смерти детей (СВСД).

Второй международный конгресс по этиологии внезапной смерти младенцев (1970) предложил его следующее определение: «Синдромом внезапной младенческой смерти называется внезапная, неожиданная смерть младенца, который непосредственно перед гибелью был совершенно здоров или практически здоров, в том случае, если вскрытие не выявило для смерти определенных причин». Старое название СВДС — «тимическая смерть» (mors thymica). Синдром развивается на фоне тяжелого коллапса с остановкой дыхания и сердечной деятельности, нередко во время сна. Считается типичным осложнением лимфатико-гипопластического диатеза. Наиболее часто встречается в первые два года жизни, с пиком — в возрастном интервале от 2 до 4 месяцев жизни ребенка. Нередко наблюдается у мальчиков, риск его возникновения выше у недоношенных, маловесных детей и для потомства юных матерей. Способствует развитию СВДС недостаточный социально-экономический уровень родителей, курение, наркомания и токсикомания.

Патогенез внезапной смерти детей еще недостаточно изучен, есть ряд гипотез, в той или иной степени объясняющих его развитие:

• • механическая гипотеза — сохранила лишь историческое значение. Утверждение о том, что смерть ребенка обуславливается асфиксией, вызванной сдавливанием трахеи или шейных нервов гипертрофированным тимусом, не подтвердилось (результаты аутопсий отрицательные);
• • стрессорная гипотеза — основана на гипофункции надпочечниковых желез. Базовым источником катехоламинов у новорожденных являются органы Цукеркандля (параганглии). Ко 2—4 месяцу жизни наступает их быстрая и полная функциональная инволюция и секреция катехоламинов, в основном должны осуществляться хромоффинной тканью надпочечников. Этого, естественно, не наблюдается у носителей лимфатико-гипопластического диатеза (гипоплазия надпочечных желез). Возможно, этим можно объяснить пик синдрома внезапной смерти на 2—4-м месяцах жизни из-за отсутствия стрессового катехоламинового ответа. Противоречием данной гипотезе служат наблюдения аутопсии, в которых хромаффинная ткань надпочечников подвержена не гипоплазии, а наоборот — гипертрофирована;

• иммунологическая гипотеза — предполагает, что какие-то экзогенные антигены (возможно, вирусы и Clostridium botulinium) на фоне измененной иммунологической реактивности приводят к молниеносному токсико-аллергическому поражению ЦНС и/или сердечной мышцы.

Большинство ученых считает, что основным патогенетическим механизмом внезапной младенческой смерти является центрогенная остановка дыхания как результат дефектной функции дофаминергических клеток крупных параганглиев — каротидных тел. В результате этого у детей с данным диатезом понижена функция хромаффинной ткани и стимулирующее, дофамин-зависимое действие синокаротидных рефлексов на активность дыхательного центра. Поэтому гипоксия у них (имеются многочисленные патологоанотомические свидетельства наличия у умерших ее хронического, рецидивирующего варианта) не обеспечивается адекватной реакцией дыхательного центра и наступает апноэ.

Не следует считать тимико-лимфатическое состояние единственной причиной возникновения СВДС; синдром полиэтилогичен, но в части случаев он связан с ним непременно.

Зарегистрированы и более мягкие проявления лимфатикогипопластического диатеза в виде приступов инспираторной одышки (тимическая астма), вазовагальных коллапсов и обмороков. Они могут носить эпизодический характер и наблюдаться в более старшем возрасте.