Нейрогенные опухоли забрюшинного пространства (современные методы диагностики и лечения)

Диагностика и лечение опухолей забрюшинного пространства и малого таза является наиболее сложным разделом клинической онкологии.

Среди онкологических заболеваний частота возникновения забрюшинных неорганных опухолей составляет от 0.02 до 0.4% (40, 54, 138). Забрюшинные опухоли встречаются в любом возрасте, но преимущественно от 40 до 60 лет. У женщин они возникают чаще, чем у мужчин (32, 43,96).

Клинико-морфологические особенности забрюшинных опухолей обусловлены анатомическим строением забрюшинного пространства, значительной распространенностью и разнообразием тканевых структур в этой области. Последнее определяет многообразие гистологических форм опухолей, обладающих различными морфофункциональными свойствами, определяющими их клиническое течение (32, 58).

К группе нейрогенных забрюшинных опухолей относятся несколько разновидностей новообразований из клеток оболочек периферических нервов (шванномы), периферических ганглиев (ганглионеврома и нейробластома) и параганглиев (доброкачественные и злокачественные параганглиомы, или хемодектомы). Эти образования, в зависимости от гистологического типа и степени дифференцировки, обладают как доброкачественным, так и злокачественным типом роста, способностью к рецидивированию и метастазированию. Данные опухоли имеют свои клинические особенности течения в связи с наличием т.н. гормонопродуцирующих опухолей, сочетанием некоторых гистологических форм этих новообразований с наследственными синдромами множественной эндокринной неоплазии.

Разнообразие гистологических форм нейрогенных новообразований забрюшинного пространства, сочетание их с наследственными синдромами, характеризующимися наличием синхронных опухолей различных функциональных систем организма, наличие гормонально активных форм новообразований делает актуальной совершенствование методов диагностики и лечения этих опухолей.

В связи с этим, вопросы точной и своевременной диагностики и лечения данных новообразований являются актуальной проблемой современной онкологической науки.

Цель исследования: Изучить закономерности клинического течения, результатов лечения и прогноза забрюшинных нейрогенных опухолейвыработать алгоритм диагностики и лечения.

Задачи исследования:

1. Проанализировать возможности современных методов диагностики забрюшинных нейрогенных опухолей.

2. Изучить морфологические методы дифференциальной диагностики различных гистологических типов забрюшинных нейрогенных опухолей.

3. Определить характерные признаки клинического течения изучаемых новообразований, оценить частоту рецидивирования, метастазирования с учетом гистологического типа, степени злокачественности опухоли.

4. Оценить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

5. Установить факторы прогноза у больных нейрогенными забрюшинными опухолями.

Новизна работы.

Впервые проведена сравнительная оценка возможностей современных методов диагностики и лечения забрюшинных нейрогенных опухолей, оценены непосредственные и отдаленные результаты (эффективность и побочные эффекты) проведенного лечения анализируемых новообразований.

Научно-практическая значимость.

Впервые будет проведен анализ современных методов диагностики, особенностей клинического течения, лечения нейрогенных опухолей забрюшинного пространствапроанализированы факторы, определяющие прогноз того или иного гистологического типа данных новообразований.

Заключение

.

Диагностика и лечение забрюшинных нейрогенных опухолей — одна из самых актуальных и нерешенных проблем современной онкологии. Одной из причин нерешенности проблемы — частота встречаемости забрюшинных новообразований. Эти опухоли составляют менее 1% всех новообразований человека (16−21- 22- 24-). Длительное бессимптомное течение способствует наличию массивных опухолевых образований в забрюшинном пространстве к моменту диагностики (27−31−67).

Учитывая анатомические особенности забрюшинного пространства, наличие жизненно важных структур (магистральные сосуды, нервные сплетения, внутренние органы) в этой области, наличие массивных опухолевых узлов приводит к выраженным функциональным нарушениям органов и систем забрюшинного пространства, а прогрессирование болезни приводит к стойкой инвалидизации и высокой смертности в трудоспособном возрасте.

Одной из главных проблем в лечении забрюшинных нейрогенных опухолей является низкая эффективность консервативных методов лечения. Результаты лучевого лечения и химиотерапии остаются неутешительными (3- 71- 123−125-).

Наиболее эффективным методом лечения забрюшинных опухолей является хирургический (30−39−42−51−155−158−159−162-). Однако, способность опухолей забрюшинного пространства к рецидивам снижает эффективность хирургического метода.

Большим прорывом в диагностике и лечении нейрогенных забрюшинных опухолей стало развитие морфологических методов диагностики гистологических типов новообразования, выявление прогностических факторов, на основании которых можно судить о биологических свойствах опухоли, степени агрессивности, методах подавления пролиферативной активности. Именно в развитии морфологических методов диагностики лежит путь к улучшению результатов лечения забрюшинных нейрогенных опухолей.

Важнейшее направление в лечении нейрогенных опухолей забрюшинного пространства — совершенствование хирургических методов лечения данных новообразований — радикальности оперативного вмешательства.

Несмотря на большой интерес к этой проблеме в отечественной литературе очень скудно представлены работы, посвященные диагностике и лечению нейрогенных опухолей забрюшинного пространства.

Целью нашего исследования явилось улучшение результатов диагностики и хирургического лечения забрюшинных нейрогенных опухолей.

Для достижения цели, были поставлены следующие задачи:

Анализ современных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином) забрюшинных нейрогенных опухолей.

Изучение морфологических свойств нейрогенных опухолей.

Определение характерных признаков клинического течения того или иного вида изучаемых новообразований, оценка частоты рецидивирования, метастазирования с учетом гистологического строения, степени злокачественности опухоли.

Оценка эффективности хирургического лечения забрюшинных нейрогенных опухолей путем изучения факторов, определяющих непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

Выявление прогностических факторов на основании анализа морфологических и клинических характеристик нейрогенных опухолей забрюшинного пространства, методов и результатов хирургического лечения.

Нейрогенные опухоли забрюшинного пространства — это группа новообразований эктодермального происхождения. Источником развития этих новообразований служат различные структуры нервной системы. Согласно источнику возникновения, нейрогенные опухоли делятся на опухоли из оболочек периферических нервов (шванномы, злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов), опухоли из элементов симпатической нервной системы (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), опухоли из хромаффинной ткани (параганглиомы), опухоли нейроэктодермального происхождения (ПНЭТ).

В исследование были включены 112 пациентов с первичными и рецидивными нейрогенными забрюшинными опухолями: 48 мужчин, 64 женщины.

В соответствии с современными требованиями классификации опухолей нервной системы, а также классификации опухолей мягких тканей, были пересмотрены гистологические препараты с целью определения степени злокачественности, которая определяет стадию опухолевого процесса.

Доброкачественные опухоли наблюдались у 33 пациентов, злокачественные у-79.

Наиболее типичная локализация нейрогенных опухолейпаравертебральная область.

По морфологическому типу наиболее часто встречались злокачественные опухоли оболочек периферических нервов — 40 (36%), реже параганглиома — 18 (16%), шваннома — 16 (14), параганглиома -18(16%), нейробластома 10 (9%), нейрофиброма 9(8%), ганглионеврома 8(7%), ганглионейробластома 6 (5%), примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭТ) — 5 (5%).

Макроскопически опухоли представляли собой узловые образования с капсулой различной степени выраженности. Степень васкуляризации была умеренной. Цвет опухолевой ткани в большинстве случаев желтовато-белый или серо-бурый.

По размерам преобладали опухоли более 10 см. в диаметре — 70(63%) случаев, до 10 см. — 36(32%) пациента, менее 5 см. — 6(5%) человек.

По степени злокачественности, согласно классификации РЫСЬСС, больные распределились следующим образом: I степень — 21(27%) пациент, II степень — 40(51%) пациентов, III степень — 15(19%) пациентов.

Клиническая картина нейрогенных забрюшинных опухолей не отличается от клинической картины других гистологических типов забрюшинных опухолей. Исключением являются гормонально активные опухоли нейроэндокринной природы — параганглиомы. Вследствие повышенной секреции катехоламинов у больных отмечалась головная боль, сердцебиение, шум в ушах.

В клинической симптоматике преобладал болевой синдром (76%), причем болевой синдром наблюдался у всех 70 больных с размерами опухоли более 10 см.

Вторым по частоте клиническим симптомом является пальпаторно определяемая опухоль (70%). Из 28 опухолей, локализовавшихся в полости малого таза 23 (82%) были доступны при ректальном и вагинальном исследовании.

Таким образом, в клинической картине наблюдалось преобладание общей симптоматики над специфической, что отмечается многими авторами (18−23- 26- 29- 30-). Подавляющее большинство новообразований определяются при достижении значительных размеров.

Скрининговым методом диагностики служит ультразвуковое исследование.

При наличии нейроэндокринных новообразований применяется сцинтиграфия с 123метайодбензилгуанидином, который накапливается как в самом опухолевом узле, так и во всех метастатических очагах.

Лечение нейрогенных опухолей забрюшинного пространства остается не решенной проблемой. Несмотря на современные достижения химиотерапии, технологический прогресс в методиках лучевой терапии, хирургический метод остается единственным эффективным методом лечения.

Операбельность первичных и рецидивных опухолей составила 95%, рецидивных — 83%. Радикальные вмешательства выполнены 71% пациентов, паллиативные — 20%, эксплоративные 9%. Среди первичных больных радикальное вмешательство выполнено 82% пациентов, паллиативное — 10%, эксплоративное — 8%.

В основном использовался чрезбрюшинный доступ (70%). В 31% случаев операция носила комбинированный характер. Наиболее часто удалялись почка, часть тонкой кишки, толстой кишки.

Учитывая размеры новообразований, объем и травматичность хирургических вмешательств, мы проанализировали осложнения, возникшие во время и после операции. При вмешательствах по поводу доброкачественных опухолей осложнения наблюдались в 15%. Это кровотечение, ранение толстой кишки, ранение мочеточника.

При хирургических вмешательствах по поводу злокачественных опухолей осложнения наблюдались в 7% случаев. Здесь наблюдались ранения нижней полой вены, ранения надпочечника, ранения мочеточника. Нельзя не упомянуть о таком осложнении как спаечная кишечная непроходимость. Возникновение ее связано с обширной раневой поверхностью.

В послеоперационном периоде осложнения наблюдались в 31% случаев. Здесь преобладали нагноение послеоперационной раны, внутрибрюшной кровотечение, абсцесс брюшной полости.

Общая летальность составила 5,8% (6 из 103 больных). Летальность после радикальных операций составила 2.9% (3 из 70), после паллиативных — 9.1(3 из 33). Во всех случаях летальность была на фоне комбинированных оперативных вмешательств. После эсплоративных вмешательств летальность не наблюдалась.

Медиана выживаемости при нейрогенных опухолях забрюшинного пространства равна 52 месяцам. Радикальное оперативное вмешательство способствует увеличению медианы выживаемости. Проведение паллиативного вмешательства достоверно улучшает прогноз при злокачественных шванномах в сравнении с эксплоративными операциями.

Нами рассмотрены морфологические факторы прогноза нейрогенных опухолей забрюшинного пространства.

Учитывая способность доброкачественных нейрогенных опухолей к рецидивированию, мы проанализировали показатели выживаемости при доброкачественных и злокачественных опухолях. Получена статистически достоверное (р<0.05) улучшение выживаемости при доброкачественных опухолях. Поэтому в анализ факторов прогноза включены больные с первичными злокачественными нейрогенными опухолями, которым проведено радикальное оперативное вмешательство.

Выявлена статистически достоверная зависимость выживаемости от степени злокачественности и радикальности оперативного вмешательства.

Проведен анализ отдаленного метастазирования нейрогенных опухолей забрюшинного пространства. Основным путем метастазирования нейрогенных забрюшинных опухолей является гематогенный. Лимфогенное метастазирование характерно для параганглиом. Чаще всего опухоли метастазируют в забрюшинные лимфоузлы (30%), печень (27%), легкие (16%). Имплантационное метастазирование для этих новообразований не характерно. Самый высокий метастатический потенциал наблюдался в группе параганглиом, нейробластом, ПНЭТ.