Спазмофилия. 
Рахит и рахитоподобные заболевания

Спазмофилия — заболевание детей раннего возраста, обусловленное нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желез, на фоне гиповитаминоза D, характеризующееся признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости и склонностью к тоническими и клонико-тоническими судорогам.

Этиология и патогенез. На фоне течения рахита, в начале лечения препаратами витамина D, инсоляции, курса общего ультрафиолетового облучения скорость минерализации кости выше, чем абсорбция кальция в кишечнике.

Провоцирующие факторы (перекорм коровьим молоком, длительный плач, гипертермия, острые кишечные инфекции) приводят к сдвигу кислотно-основного равновесия в щелочную сторону, что сопровождается снижением секреции водородных ионов, гипокальциемией, гипомагниемии.

В результате экзогенного поступления или эндогенного образования витамина D снижается функция паращитовидных желез, что приводит к увеличению реабсорбции аминокислот в почечных канальцах. Улучшаются процессы фосфорилирования, ресинтеза АТФ, сдвигу рН в сторону алкалоза.

Гипопаратиринемия приводит также к улучшению процессов минерализации скелета, что, в сочетании с алкалозом, вызывает снижение содержания ионов водорода и кальция в крови. В результате этого повышаются нервно-рефлекторная возбудимость, и судорожная готовность.

Кроме того при рахите отмечается снижение содержания в крови витаминов группы В, которые входят в состав коферментов энзимов окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания. Нарушается гликолиз с геперпродукцией пировиноградной кислоты, которая также повышает нервно-мышечную возбудимость.

Клиническая картина. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

Манифестная спазмофилия проявляется:

• 1. карпопедапьным спазмом — тоническое сокращение мышц конечностей, особенно кистей и стоп («рука акушера» и эквиноварусное положение стопы), которое продолжается от нескольких минут до нескольких дней. Спастическое состояние может распространиться и на глазные (косоглазие), жевательные (тризм), дыхательные (апноэ) группы мышц. Реже — на гладкую мускулатуру сердца (остановка сердца и внезапная смерть.
• 2. ларингоспазмом — внезапное затруднение дыхания на вдохе с появлением шумного дыхания. При выраженном сужении голосовой щели — испуг, цианоз, холодный пот. Через несколько минут появляется шумный вдох, и восстанавливается дыхание.
• 3. эклампсией — клонико-тонические судороги с вовлечением в процесс поперечно-полосатых и гладких мышц всего тела; приступ начинается с подергивания мимических мышц, затем присоединяются судорожные сокращения конечностей, дыхательных мышц. Сознание теряется в начале приступа.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алкалоза.

Лечение. При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция — 0,3−0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор — 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор — 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2−3 г 3- 4 раза в день. Через 2−3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.