Порфирии. 
БИОХИМИЯ Часть 2.

К порфириям относят группу заболеваний, характеризующихся повышенным выделением порфиринов (копропорфиринов и уропорфиринов) или их предшественников. Различают два типа норфирий — первичные и вторичные.

Первичные порфирии относятся к энзимопатиям, т. е. это наследственные заболевания, при которых нарушен синтез ферментов, катализирующих превращения этих пигментов. Это может приводить к избыточному образованию предшественников гема и выделению с мочой большого количества 5-аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена, порфиринов.

Вторичные, или приобретенные (токсические), порфирии могут быть вызваны действием токсических соединений, таких, как гексахлорбензол, солей тяжелых металлов, а также лекарственных препаратов, например гризеовульфина. Эти вещества могут являться ингибиторами ферментов синтеза гема и приводить к накоплению предшественников гема и экскреции их из организма с мочой. У больных с различными видами порфирий моча имеет красный цвет вследствие выведения избыточного количества окрашенных порфиринов; отмечается также чувствительность кожи к солнечному облучению за счет фотосенсибилизации порфиринами.