Диагностические критерии изоиммунной неонатальной ТП

• 1. Анамнестические: заболевание возникает уже при первой беременности, мать никогда не болела АТП.
• 2. Клинические: обильный кожный геморрагический синдром, кровоточивость проявляются уже через несколько часов после рождения, характерны кровотечения из ЖКТ, кровоточивость слизистых оболочек, гематурия. В 10−15% случаев отмечаются кровоизлияния в мозг. Чем позднее после рождения появляется кровоточивость, тем тяжелее протекает ИТП.
• 3. Периферическая кровь: тромбоцитопения возникает сразу после рождения ребенка и держится 2−3 недели, у матери количество тромбоцитов нормальное.
• 4. Костный мозг: число мегакариоцитов нормальное.
• 5. Иммунологические: при выяснении антигенной структуры тромбоцитов у матери, отца и ребенка антиген РLА1 есть только у отца и у ребенка, но отсутствует у матери. Выявление антитромбоцитарных антител в сыворотке крови матери, но при нормальном количестве IgG на ее тромбоцитах, агглютинации тромбоцитов ребенка сывороткой крови матери.

К иммунным тромбоцитопениям относятся и гаптеновые формы вследствие назначения матери во время беременности антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, тиозидовых диуретиков и др.

Второй тип гепариновой тромбоцитопении новорожденных также относят к гаптеновым, поскольку у некоторых новорожденных наряду с потреблением тромбоцитов в состав тромбов образуются неполные антигепариновые антитела, которые фиксируются на тромбоцитах. Комплексы гепарин-антигепариновое антитело-тромбоцит вызывают разрушение последних, нарушают микроциркуляцию и уменьшают коагуляционный потенциал крови.

Следует отметить, что ТП развивается не всегда, даже если ребенок сталкивается с неблагоприятными факторами. Несомненное значение имеют особенности реактивности организма и наличие предрасположенности к данному заболеванию. Соответствия между количеством тромбоцитов у ребенка и матери нет (у матери может быть нормальным, а антитела есть и они проникают через плаценту). Следует учитывать возможность развития ТП и нарушение функции тромбоцитов при назначении новорожденному одновременно нескольких препаратов-ингибиторов функции тромбоцитов. К таким относятся парацетамол, карбеницеллин, эуфиллин, фурасемид, курантил, преднизолон, гепарин, антигистаминные препараты, антиоксиданты (витамин Е, К) и др. При необходимости использования у тяжело больного ребенка более 3 ингибиторов функции тромбоцитов, их не следует назначать одновременно, надо «разнести по времени» так, чтобы пиковая концентрация в плазме и максимальный эффект не совпадали.

Лечение проводится комплексное, зависит от анамнеза, патогенеза, степени тяжести геморрагического синдрома.

Основные направления терапии.

• 1. Устранение причины ТП (лечение основного заболевания, прекращение введения препаратов матери или ребенку, вызвавших развитие ТП).
• 2. Купирование геморрагического синдрома — АКК, дицинон, адроксон, препараты транексамовой кислоты (экзацил, трансамча).
• 3. Исключить внутримышечные инъекции.
• 4. При ТП инфекционного генеза с целью коррекции анемии и ТП — эритропоэтонотерапия (эпрекс, рекормон), влияющая не только на эритроидный, но и тромбоцитарный росток кроветворения.

Особенности ведения иммунных форм.

• 1. Назначение IgG 0,4−1 г/кг в сутки в течение 2−5 дней с целью угнетения образования антител, блокирования активности фагоцитирующих макрофагов.
• 2. Гормонотерапия только при выраженном геморрагическом синдроме с кровотечениями. Доза 1,5−2 мг/кг в сутки не более 2 недель, так как может быть угнетение тромбопоэза.
• 3. Кормление детей с иммунными формами ТП (изои трансиммунной) заменителями грудного молока в течение 1−2 недель. Прикладывание к груди под контролем тромбоцитов.
• 4. При тромбоцитопении менее 30 000 в мм3, обусловленной изоиммунизацией, — переливание совместимых антиген-негативных тромбоцитов (используют отмытые материнские тромбоциты).
• 5. Наблюдение за детьми с иммунными формами ТП в амбулаторных условиях после выписки из стационара. Профилактические прививки на фоне гипосенсибилизирующей терапии не ранее чем через 6−12 месяцев. Противопоказаны живые вирусные вакцины.

Таким образом, несмотря на то что клинические проявления геморрагического синдрома в неонатальном периоде однотипны, причины разнообразны. Их выяснение необходимо для обеспечения адекватного лечения. Коррекция геморрагических и тромбоцитопенических расстройств у новорожденных должна быть индивидуальной в зависимости от ведущего нарушения, выявленного при лабораторном обследовании.