Профилактика. Необходимы медико-генетические консультации с целью предупреждения браков между гетерозиготными носителями генов аномальных гемоглобинов или с целью предупреждения (при согласии родителей) рождения больного ребёнка. Согласно рекомендациям ВОЗ в районах, эндемичных по аномальным гемоглобинам, должны быть созданы специализированные клиники (диспансеры) с медико-генетическими консультациями. Такие центры в СССР созданы при институтах гематологии и переливания крови (Москва, Баку, Ташкент, Тбилиси).
Гемоглобинопатии у детей
Гемоглобинопатии у детей протекают тяжело, особенно гомозиготные формы — серповидноклеточная анемия, большая талассемия. Диагностируются начиная с шестимесячного возраста, то есть в период замены гемоглобина F гемоглобином А.
Физическое развитие больных гемоглобинопатии детей замедляется. Характерен их внешний вид, обусловленный изменением костей и увеличением живота за счёт гепатоспленомегалии.
Лечение. Дети, больные серповидноклеточной анемией, нуждаются в гемотрансфузиях при уменьшении уровня гемоглобина ниже 8−9 г %. Больным талассемией переливают эритроцитарную массу даже при незначительном уменьшении содержания гемоглобина.
Больные гемоглобинопатии дети подлежат диспансерному наблюдению гематолога, плановой иммунизации, им профилактически вводят гамма-глобулин и назначают препараты фолиевой кислоты для предупреждения её дефицита в организме. В лечении (и профилактике кризов) гемоглобинопатии у детей большое значение имеет осведомлённость родителей о природе гемоглобинопатии и их контакт с врачом.
Прогноз. Без надлежащего ухода и лечения большинство больных детей погибает в возрасте 2−5 лет. Особенно тяжело протекают гемоглобинопатии при сочетании их с нарушениями питания (белково-калорийная недостаточность, квашиоркор и другие) и присоединении интеркуррентных инфекций (корь, пневмония, острые респираторные заболевания).
