Семиотика геморрагического синдрома

Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочнокишечных кровотечений и т. д. Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены друг от друга у ребенка с наследственными дефектами гемостаза многими месяцами и даже годами, а затем возникать достаточно часто. В связи с этим для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важен тщательно собранный анамнез не только у самого больного, но и у всех его родственников. При этом надо выяснить и тип кровоточивости у больного и родственников при тщательном анализе минимальных признаков кровоточивости: периодические кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения или кровотечения после травм, порезов, длительность менструальных кровотечений у девушек, гемартрозы и др. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

• 1. При гематомном типе определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии, А и В (дефицит факторов VIII и IX).
• 2. Петехиальнопятнистый (синячковый), или микроциркуляторный, тип характеризуемся псехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорнодвигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II.

• 3. Смешанный (микроциркуляторногематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает Микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме ВиллебрандаЮргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен дефицитом факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, ДВСсиндромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных ингибиторов факторов XIII и IV.
• 4. Васкулитнопурпурный тип обусловлен экссудативновоспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционнотоксических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром ШенлейнаГеноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитнопурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро и микрогематурией (чаще), часто трансформирующиеся в ДВСсиндром.
• 5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Наиболее частый тип — синдром ОслераРандю.

магических кровоизлиянии в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные.

Алгоритм дифференциальной диагностики геморрагического синдрома представлен на рис.

Одновременная склонность и к тромбообразованию, и к кровотечениям изза гипокоагуляции — типичная черта синдрома диссеминированного внугрисосудистого свертывания крови. Тромбофилия — склонность к тромбозам — типична не только для первичных (наследственных) и приобретенных (вторичных) дефицитов антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С), плазминогена и его активаторов, но и для некоторых наследственных коагулопатий — дисфибриногенемий, дефицита фактора XII, прекалликреина, Cjэстеразного ингибитора. Тромбофилия может быть следствием резкой отмены антикоагулянтов и тромболитической терапии.

Выяснению генеза приведенных вариантов кровоточивости помогает комплекс лабораторных исследований.

Лабораторный дифференциальный диагноз кровотечений.

Основные методы определения свертываемости крови.