Клинико-лабораторные методы исследования системы гемостаза

• 1. Резистентность (ломкость) капилляров
• 2. Манжеточная проба Румпель-Лееде-Кончаловского
• 3. Манжету для измерения АД накладывают на плечо, создавая в ней постоянное давление, равное 100 мм рт. ст. Через 5 минут оценивают результаты пробы:
• 4. *при отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ниже манжеты появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний — менее 10 петехий в зоне, ограниченной окружностью диаметром 5 см
• 5. *при повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне превышает 10 — положительная проба
• 6. 2. Время кровотечения
• 7. Многочисленные модификации теста основаны на точном измерении длительности кровотечения из ранки на мочке уха, мякоти ногтевой фаланги пальца руки или верхней трети ладонной поверхности предплечья.
• 8. Подсчет числа тромбоцитов

Определение ретенции (адгезивности) тромбоцитов

Среди многочисленных методов определения адгезивности тромбоцитов наибольшее распространение получил метод определения ретенции на стеклянных шариках. Метод основан на подсчете числа тромбоцитов в венозной крови до и после ее пропускания с определенной скоростью через стандартную колонку со стеклянными шариками.

Исследование агрегации тромбоцитов.

5. Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки: примеры, этиология, патогенез, основы диагностики.

Геморрагические диатезы (синдромы) — это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм. По причинам возникновения и механизму развития геморрагические диатезы делятся Геморрагические синдромы (врожденные или приобретенные).

• • Дефекты сосудов (вазопатии)
• • Дефекты тромбоцитов
• • Дефекты свертывания крови (коагулопатии)
• • Дефекты фибринолитической системы

Приобретенные нарушения встречаются значительно чаще, чем врожденные Дефекты сосудов — это структурная патология сосудистой стенки, вызванная.

• • врожденной аномалией коллагена
• • результатом воспалительного или иммунного поражения
• • дефицитом витамина С.

Проявления в виде сосудистой пурпуры. Пурпуры возникают за счет слияния петехий.

Петехии — мельчайшие кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки. Геморрагические пятна диаметром 1−2 мм Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с отложением в их стенке иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулинов и активированных фрагментов комплемента. Клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Цингам (синоним: скорбумт) — болезнь, вызываемая острым недостатком витамина C (аскорбиновая кислота), который приводит к нарушению синтеза коллагена, и соединительная ткань теряет свою прочность. Нарушение синтеза коллагена приводит к повышенной хрупкости капилляров стенок, чем объясняется свойственная цинге кровоточивость. Цинга развивается при недостаточном поступлении в организм витамина С с пищей или при недостаточном всасывании его в кишечнике.

6. Тромбоцитопении. Примеры. Патогенез. Клинико-лабораторные проявления. Основы диагностики.

Геморрагические диатезы тромбоцитарного генеза: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопения — группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже 150−200 * 10⁹/л. Клинические признаки тромбоцитопении обычно имеют место только в том случае, когда количество тромбоцитов составляет <100×10⁹/л. Они включают повышенную склонность к внутрикожным кровоизлияниям, кровоточивость десен, меноррагию, возникновение петехий в различных местах. Более тяжелый гемостатический дефект проявляется носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, геморрагическими пузырьками на слизистых (влажная пурпура).

Основные причины тромбоцитопений:

• — продуктивная тромбоцитопения — недостаточное образование тромбоцитов костном мозге: заболевания крови — лейкозы, метастазы рака в костный мозг, апластическая анемии и др.; лекарственные вещества (цитотоксические препараты, анальгетики, интерферон и др.)
• — тромбоцитопения потребления — является результатом ускоренной утилизации и разрушения циркулирующих тромбоцитов без адекватной компенсации их костным мозгом. Тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, ожоговой болезни, распространенным поражением эндотелия и др.
• — тромбоцитопения разрушения — обусловлена иммунно-опосредованной деструкцией тромбоцитов. Примером является болезнь Верльгофа.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Понятием «пурпура» обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2−6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Этиология.

• 1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ-инфекции, инфекционный мононуклеоз, ветряная оспа).
• 2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
• 3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
• 4. Травм и оперативных вмешательств.
• 5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов (аспирин, индометацин гентамицин и др).

Патогенез. Антигены в виде вирусов, компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам на поверхности тромбоцитов, образую комплекс «антиген-антитело». Разрушаются подобные тромбоциты в селезенке. Длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7−10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.