Этиология и характер вторичных послеоперационных деформаций у больных с врожденной расщелиной лица

Многолетний клинический опыт реабилитации инвалидов детства подтверждает сложившееся положение дел, при котором специалисты пока еще мало обращают внимание на разность трактовки значений «восстановительное лечение» и «реабилитация», хотя эти понятия не антагонистичны и не аналогичны, а скорее, комплементарны, так как представляют единый комплекс, призванный улучшить качество жизни больного.

Восстановительное лечение направлено на устранение анатомической несостоятельности или функциональной недостаточности.

Под термином «реабилитация» следует понимать оптимизацию условий репаративно-регенеративного процесса и социально-психологическую адаптацию инвалида с учетом его ограниченных возможностей и особенностей среды обитания.

Этиологическими факторами формирования у больных с вертикальными расщелинами вторичной послеоперационной деформации мягких тканей ЧЛО и костей лицевого скелета считаются:

• • исходная степень анатомических нарушений;
• • характер течения послеоперационного репаративного процесса;
• • состояние иммунной реактивности организма;
• • выбор методик восстановительного лечения;
• • планомерность и сроки его проведения;
• • психологическое состояние пациентов;
• • нацеленность их родителей на сотрудничество;
• • уровень квалификации медицинского персонала.

Доказано, что исход первичной пластики верхней губы оказывается менее благоприятным при наличии полной расщелины, у таких пациентов вторичная послеоперационная деформация развивается чаще, чем при частичной расщелине верхней губы. Технические погрешности, допущенные в ходе оперативного устранения расщелины верхней губы, в значительной мере влияют на формирование вторичных послеоперационных деформаций мягких тканей приротовой области, и эта точка зрения является наиболее распространенной. Только тщательное соблюдение всех требований проведения хейлопластики позволяет рассчитывать на благоприятный косметический и функциональный результат.

Анализ этиологических факторов развития вторичной послеоперационной деформации верхней губы у больных с врожденной расщелиной показал, что частота развития послеоперационной деформации мягких тканей приротовой области находится в прямо пропорциональной зависимости от степени первичных анатомических нарушений, соответствующих врожденной расщелине верхней губы. Большое влияние на исход первичной хейлопластики оказывает сниженная реактивность организма пациента.

Послеоперационная деформация верхней губы считается вторичным осложнением и имеет разнообразные формы: нарушение контура дуги Купидона, истончение красной каймы с втяжением в рубец и образованием выемки по линии смыкания губ, утолщение губы с вклинением фрагментов бокового и центрального участков в толщу рубца, укорочение колонки фильтрума на стороне поражения, уменьшение глубины преддверия полости рта за счет грубого рубцевания.

К послеоперационным деформациям верхней губы относят также грубые кожные рубцы, ступенчатую деформацию красной каймы, интерпозицию красной каймы в кожную часть губы и элементов кожи в красную кайму, втянутые рубцы на красной кайме, изъян в области дна носового хода. Для объективизации оценки результатов хейлопластики используется традиционной подход с выделением трех степеней послеоперационной деформации верхней губы. При первой степени отмечается косметический изъян верхней губы в виде деформации красной каймы, нарушение симметрии и формы дуги Купидона. Вторая степень сопровождается косметическими и функциональными нарушениями и имеет характер «высокой губы», рубцовой деформации фильтрума, красной каймы и свода преддверия. При третьей степени определяются нарушение функции круговой мышцы рта (короткая, чрезмерно «высокая», уплощенная верхняя губа), отсутствие свода преддверия полости рта в области верхней губы, наличие грубой рубцовой деформации. У больных в послеоперационном периоде иногда выявляется неравномерная толщина красной каймы по сторонам рубца, асимметричное расположение срединного бугорка красной каймы, отсутствие типичной формы дуги Купидона, укорочение красной каймы за счет ее высоты. Деформирующий рубец на кожной части губы может иметь вертикальный, прямолинейный, зигзагообразный, звездчатый характер, он бывает эстетическим или грубым. К послеоперационным деформациям верхней губы относится укорочение кожной части губы по линии рубца. Определяющийся после хейлопластики желобок в области рубца свидетельствует о неполном восстановлении непрерывности круговой мышцы рта.

При альтернативном варианте определения вторичной послеоперационной деформации и дефектов средней зоны лица у больных с врожденной расщелиной выделяют следующие виды анатомических нарушений:

• • уплощение или недоразвитие фронтального отдела верхней челюсти, в связи с чем верхняя губа выглядит запавшей кзади;
• • поперечное сужение верхней челюсти;
• • уплощение и развернутость крыла носа;
• • клювовидное искривление кончика носа вследствие укорочения его перегородки;
• • недостаточную высоту верхней губы;
• • избыточную высоту верхней губы;
• • зигзагоили куполообразную деформацию линии Купидона;
• • островковое прорастание красной каймы в кожную часть губы;
• • рубцовую деформацию губы (рубец широкий, пигментированный) ;
• • отсутствие верхнего свода преддверия полости рта;
• • расхождение погружных швов, наложенных на фрагменты круговой мышцы рта, в результате чего создается картина, аналогичная подкожному скрытому несращению губы;
• • смещение (скольжение) верхней губы вверх и межчелюстной кости вниз, благодаря чему при ограниченном открывании рта обнажаются десна и зубы.

Клинические характеристики вторичной послеоперационной деформации у больных с врожденной вертикальной расщелиной весьма вариабельны. По этой причине стандартный подход к устранению вторичной деформации мягких тканей лица неприемлем, и возникает необходимость индивидуального планирования корригирующего лечения.

Важность индивидуального подхода к планированию коррекции вторичных деформаций ЧЛО после первичной хейлопластики обусловлена еще и фактором тяжести первичных анатомических нарушений. Так, при полной расщелине верхней губы (сквозной), одноили двусторонней, неизбежно возрастает разнообразие и количество вторичных деформаций. При этом резко обостряется значимость качества устранения первичных анатомических нарушений. По нашему мнению, первичная хейлопластика также должна быть включена в программу индивидуального корригирующего лечения. Данная закономерность нашла свое отражение в результатах проведенных исследований: число нуждающихся в корригирующем лечении среди детей с полной (сквозной) расщелиной верхней губы составляет 70%, в то время как при частичной расщелине оно не превышает 30%.

Одним из таких этапов является оперативное закрытие дефекта альвеолярного отростка на стороне расщелины. Данное хирургическое вмешательство преследует цель не только устранить сообщение ротовой и носовой полостей, но и сформировать достаточный слой мягких тканей в области нижнего края грушевидного отверстия, так как успех следующего оперативного этапа устранения деформации наружного носа будет напрямую зависеть от правильного закрытия дефекта альвеолярного отростка на стороне расщелины. Для этого необходимы новые методы пластики дефекта альвеолярного отростка и корригирующего закрытия переднего отдела твердого нёба.

Первичная стафилоуранопластика направлена на восстановление анатомической целостности нёба, нёбно-глоточного кольца и его функции. На исход подобного оперативного вмешательства влияет ряд факторов, вызывающих осложнения и вторичные деформации, формирование которых не всегда может предупредить даже высококвалифицированный специалист. Результат каждой конкретной операции зависит от методики хирургического вмешательства, сроков его проведения и состояния иммунной системы больного, от характера поведения пациента в послеоперационном периоде и степени готовности родителей ребенка к послеоперационному уходу и сотрудничеству с медперсоналом.

Существующее многообразие методов первичного закрытия дефектов нёба у больных с врожденными вертикальными расщелинами лица не исключает вероятности возникновения послеоперационных осложнений в виде:

• • частичного или полного расхождения швов;
• • сужения нёбно-глоточного кольца;
• • укорочения мягкого нёба;
• • ограничения подвижности «мягкой занавески»;
• • неполного разобщения ротовой и носовой полостей за счет формирования вторичных дефектов в переднем отделе твердого нёба;
• • наличия дефекта на границе твердого и мягкого нёба, в области «язычка».

Как правило, после первичного закрытия расщелины нёба подобные осложнения отмечаются у пациентов в 13—78% случаев. Среди этого числа осложнений чаще всего встречаются вторичные дефекты в переднем отделе твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба.

Таким образом, высокий процент вторичных осложнений после первичной пластики нёба обусловливает постоянный поиск новых способов закрытия расщелины нёба и устранения вторичных послеоперационных дефектов нёба.

Комплекс патанатомических нарушений, обусловливающий деформацию наружного носа у больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, весьма сложен. Подобные анатомические нарушения значительно снижают общую эстетическую оценку лица после хейлопластики, поэтому их устранение становится обязательным в программе реабилитационных мероприятий.

Клинические исследования подтверждают, что при расщелине первичного нёба нарушается форма хрящевого и костного отделов носа. Их форма и симметрия зависят от строения перегородки носовых костей, сошника и гипоплазированного по нижненаружному краю грушевидного отверстия, участка верхнечелюстной кости. В процессе роста у ребенка с расщелиной верхней губы первичная анатомическая деформация наружного носа усиливается под действием рубцово-измененных тканей верхней губы, преддверья полости рта и дна носового хода.

Кроме послеоперационных деформаций мягких тканей ЧЛО, костных деформаций носа и аплазии верхнечелюстной кости в области нижненаружного края грушевидного отверстия у большинства больных с врожденными расщелинами формируются вторичные скелетные деформации.

Вторичные деформации костей лицевого скелета у больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба имеют, в соответствии с классификацией ВОЗ, типичные формы:

• • недоразвитие верхней челюсти с уплощением фронтального участка (микрогнатия верхней челюсти — ретрогнатия);
• • чрезмерное развитие нижней челюсти (макрогнатия нижней челюсти — прогнатия);
• • варианты патологического прикуса (перекрестный, открытый, глубокий, прогенический);
• • нарушение формы зубных дуг.

В данной классификации приставки «микро-» и «макро-» обозначают размеры челюстных костей, а «ретро-» и «про-» определяют положение челюстей по сагиттальной плоскости.

Нарушения прикуса, формирующиеся на фоне изменения размеров челюстных костей, имеют ярко выраженные клинические проявления, эти вторичные деформации влекут за собой нарушения функции и гармонии развития всего зубочелюстного аппарата.

В механизме вторичных деформаций у больных с врожденным пороком развития лица ведущей причиной является врожденное недоразвитие верхней челюсти и выстояние кпереди межчелюстной кости, при этом значительное влияние оказывает на их формирование мускулатура лица.

Анализ отдаленных результатов пластики у больных с врожденными расщелинами позволил подтвердить сложившееся мнение о том, что врожденная неполноценность и отставание в развитии пораженной стороны, а также последствия хирургического вмешательства оказывают неблагоприятное воздействие на дальнейшее развитие тканевой структуры лица, и в некоторых клинических случаях даже усугубляют имеющуюся деформацию.

В ходе изучения исходов пластики в отдаленном послеоперационном периоде было установлено, что развитие вторичных зубочелюстных деформаций чаще отмечалось у тех больных, которые после устранения основных дефектов губы и нёба не обращались за медицинской помощью или обращались достаточно поздно, когда функциональные нарушения окклюзии и речи вызывали психические расстройства.

Развитие вторичных зубочелюстных деформаций у детей с врожденной патологией лица иногда связывают с хроническими заболеваниями ЛОР-органов. Распространенность этих заболеваний у больных с врожденными расщелинами колеблется в пределах от 20 до 100% случаев. Среди них наиболее характерными являются нарушение носового дыхания вследствие искривления носовой перегородки, наличие гипертрофированных аденоидных разрастаний, гаймориты, синуситы, отиты и т. д.

При врожденных комбинированных расщелинах губы и нёба устранение анатомических отклонений желательно проводить в оптимально ранние возрастные сроки, но до завершения роста черепа допустимы лишь вмешательства на мягких тканях. Нарушения установленных сроков в сторону их уменьшения иногда, после рано проведенной уранопластики, приводят к формированию верхней микрогнатии. Зачастую такой исход отмечается у больных с двусторонней врожденной расщелиной.

Раннее вмешательство на костном остове растущего организма блокирует рост лицевого черепа и является одной из основных причин развития вторичных скелетных деформаций, которые сопровождаются нарушениями таких жизненно важных функций, как дыхание, жевание и речь.

Одной из серьезных причин развития вторичных скелетных деформаций у больных с врожденными расщелинами губы и нёба также считается несвоевременно начатое ортодонтическое лечение. Не менее значимой причиной развития верхней микрогнатии у больных с расщелинами губы и нёба считается недостаточный сагиттальный рост верхней челюсти после велопластики.

В черепно-лицевом скелете верхняя челюсть занимает неподвижное положение, при физиологическом развитии она контролирует рост нижней челюсти, формирование ее формы и размеров. Деформированная верхняя челюсть не способна выполнять эту функцию, по этой причине данная патология изолированно не может длительно существовать и обязательно повлечет за собой бесконтрольный рост нижней челюсти с дальнейшим чрезмерным развитием.

Проведенный кефалометрический анализ у данной категории больных подтвердил наличие истинной прогении в 25—61% как сопутствующей патологии на фоне общей картины псевдопрогении. Причинами ее возникновения специалисты считают нарушение перекрытия нижних зубов зубами верхней челюсти вследствие их врожденного отсутствия в области расщелины или аномалии расположения резцов и клыков верхней челюсти вне зубной дуги. Клиническими исследованиями подтверждено, что на фоне формирующейся у больных с врожденными расщелинами верхней микрогнатии практически в каждом втором случае развивается нижняя макрогнатия.

Недоразвитие верхней челюсти и следующее за ним выдвижение нижней челюсти вперед усугубляет дисфункцию и дисгармонию зубочелюстного аппарата, что приводит с течением времени к патологиям пародонта, ВНЧС и заболеваниям желудочно-кишечного тракта. Патологическое взаимоотношение зубных рядов, челюстных костей и соответствующее данной патологии вынужденное положение языка не только нарушают эстетическую гармонию ЧЛО, но и приводят к характерным речевым дефектам и негативным психологическим реакциям.

Анализируя причины формирования аномалий и деформаций лицевого скелета при врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и нёба, надо признать, что первостепенным деформирующим фактором является диспропорция роста верхней челюсти, которая наблюдается практически у всех больных с двусторонними расщелинами губы и нёба.

Клинические данные хирургического лечения больных с врожденными расщелинами лица показали, что верхняя микрогнатия и нижняя макрогнатия наблюдаются чаще всего у пациентов, оперированных ранее по поводу двусторонней расщелины губы и нёба.

К сдерживающим факторам роста верхней челюсти у больных с врожденными расщелинами нёба, кроме воспалительных заболеваний ЛОР-органов и хронической недостаточности всего дыхательного аппарата, относятся послеоперационные рубцы. Нарушение носового дыхания компенсируется частично дыханием через рот, это приводит к вынужденному положению нижней челюсти с последующим ее чрезмерным развитием.

Этиологическими факторами риска развития вторичных зубочелюстно-лицевых деформаций у больных с врожденными расщелинами губы и нёба считаются:

• • низкая масса тела ребенка при рождении;
• • нарушение речевой артикуляции;
• • первичная адентия или преждевременная утрата зубов;
• • ротовое дыхание;
• • хронические заболевания ЛОР-органов;
• • хронические, неоднократно перенесенные бронхолегочные заболевания.

В отдаленном послеоперационном периоде у больных с врожденными вертикальными расщелинами, как правило, формируются вторичные зубочелюстные деформации. Они обычно представлены нарушениями средних размеров зубных рядов в сагиттальном, трансверзальном и вертикальном направлениях. Развитие вторичных зубочелюстных деформаций связано с отставанием в росте зубной дуги, более выраженным на стороне расщелины.

К основным факторам, влияющим на развитие челюстных костей, относят также тяжесть врожденного порока и исходную степень анатомических нарушений, несоблюдение сроков проведения хирургических и ортодонтических реабилитационных мероприятий, первичную или вторичную адентию фронтальной группы зубов на верхней челюсти в области расщелины или аномальное их прорезывание.

Согласно данным антропометрических, визуальных и рентгенологических исследований, у больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба формируется типичная деформация средней зоны лица.

Среди всего комплекса нарушений в средней и нижней трети лица у больных с врожденными расщелинами губы и нёба выделяют первичные и вторичные деформации. К первичным деформациям относится комплекс анатомических нарушений, определяемый при первичном осмотре новорожденного. Характер первичных нарушений зависит от вида расщелины губы и нёба, от степени проявления диагностируемого порока развития ЧЛО.

В процессе многоэтапного хирургического лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба зачастую выявляются вторичные послеоперационные деформации мягких тканей ЧЛО (верхней губы, преддверья полости рта, слизистой твердого и мягкого нёба, наружного носа), костей лицевого скелета (верхней и нижней челюстей), и формируются патологические виды прикуса. Вторичные скелетные деформации у больных с врожденными расщелинами характеризуются сужением верхней челюсти, нарушением физиологической формы зубной дуги, недоразвитием верхней челюсти в сагиттальном направлении.

Иногда формируется прогеническое соотношение челюстей по типу «ложной прогении» при дистальном положении верхней челюсти с нормально развитой нижней, или «истинная» макрогнатия нижней челюсти с увеличением тела и угла челюсти. «Истинная» прогения может сочетаться с открытым прикусом или глубоким резцовым перекрытием. Подобные патологические состояния не только нарушают эстетику лица, но и вызывают стойкую прогрессирующую дисфункцию всего зубочелюстного аппарата и ВНЧС.

Высокий процент (78%) вторичных деформаций ЧЛО у больных с комбинированными сквозными расщелинами нёба, среди которых сужение верхней челюсти и уплощение ее фронтального участка, верхняя микрогнатия и нижняя макрогнатия обусловливают необходимость проведения дополнительного реконструктивного лечения, направленного на исправление вторичных скелетных деформаций лица.

Проведенные клинические исследования подтвердили, что при врожденных пороках развития ЧЛО в большинстве случаев наблюдается развитие вторичных деформаций челюстных костей, при этом верхняя микрогнатия являлась определяющим фактором в развитии патологии нижней челюсти, что и свидетельствует о тесной взаимосвязи в развитии всего зубочелюстного комплекса.

Результаты диспансеризации и лечения больных с врожденными расщелинами лица выявили, что у пациентов часто формируется мезиальный прикус, который в зависимости от локализации деформации имеет три формы:

• 1) недоразвитие верхней челюсти при «нормально» развитой нижней;
• 2) «нормально» развитая верхняя челюсть при чрезмерно развитой нижней;
• 3) недоразвитие верхней челюсти в сочетании с чрезмерным развитием нижней.

Опыт лечения больных с врожденными двусторонними расщелинами верхней губы и нёба показал, что наибольшие нарушения в формировании лицевого скелета проявляются в средней зоне лица, нередко отмечаются «ложная» протрузия зубов нижней челюсти, истинная прогения или различные сочетания этих патологий. По клиническим характеристикам вторичные скелетные деформации у больных с врожденной расщелиной лица весьма разнообразны.