Диагностика аутоиммунных заболеваний

Нередко об аутоиммунной агрессии судят исключительно на основании клинических данных. Согласно Л. Витебски (L. Witebsky) об аутоиммунной агрессии можно говорить в том случае, если:

• 1) доказано наличие циркулирующих или связанных аутоантител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигена, ассоциированного с данным заболеванием. Определение антимитохондриальных аутоантител используется в диагностике первичного билиарного цирроза печени, аутоантитела к В-клеткам островков поджелудочной железы — в диагностике сахарного диабета 1-го типа;
• 2) идентифицирован аутоантиген, против которого направлен иммунный ответ;
• 3) возможен перенос аутоиммунного процесса с помощью сыворотки, содержащей антитела или лимфоциты;

4) возможно создание экспериментальной модели заболевания с соответствующими морфологическими нарушениями путем переноса сыворотки и лимфоцитов.

Однако до сих пор не описано ни одного заболевания, которое соответствовало бы всем этим критериям. Третий же критерий полностью исключается для использования в клинике. Для выявления аутоиммунного заболевания (аутосенсибилизации) используются общепринятые методы. При низкой авидности циркулирующих антител прибегают к более чувствительным методам: используются иммунофлюоресцентные методы для выявления в тканях связанных антител. Кожные пробы бывают положительны лишь в исключительных случаях, например с ДНК при СКВ.

Сенсибилизацию (в форме антителообразования) еще нельзя расценивать как проявление аутоиммунной агрессии. Вместе с тем отсутствие сенсибилизации не исключает ни аутоиммунизацию, ни аутоагрессию. Аутоантитела в значительной мере связываются с антигенами и поэтому не могут быть выявлены в сыворотке. При аутоиммунных гемолитических заболеваниях прямая проба Кумбса гораздо чаще бывает положительной, чем непрямая.

В клинике различают хронически прогрессирующие или хронически рецидивирующее течение аутоиммунных процессов. Возможны длительные или временные ремиссии. И здесь можно различать:

• 1) органоспецифические заболевания: гемоцитопении, иммунные эндокринопатии, поражение глаз и ЦНС. Антигены, ответственные за развитие аутоиммунных состояний, являются органо-, но не видоспецифическими. Нередко встречаются семейные формы аутоиммунных заболеваний;
• 2) геспецифические системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие «коллагенозы»). Клинические проявления в основном связаны с поражением соединительной ткани. У больных появляются антитела к различным внутриклеточным и внеклеточным элементам: ядрам, митохондриям, микросомам и т. д. Отмечается повышение частоты «семейной» заболеваемости, например хроническим активным гепатитом.

Иногда встречается сочетание нескольких довольно разных синдромов:

• • ревматоидный артрит и синдром Гужеро — Шегрена (сочетание недостаточности желез внешней секреции: слюнных, потовых, сальных, слезных, неясной этиологии);
• • хронический активный гепатит, язвенный колит и системные нарушения;
• • иммунный тиреоидит и пернициозная анемия;
• • иммунный тиреоидит и недостаточность коры надпочечников (синдром Шмидта);
• • иммунный тиреоидит и болезнь Педжета (поверхностный рак соска и ореола молочной железы и деформирующий остоз — деформация бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гипертиреозом).