Синдромы иммунного дефицита

Синдромы иммунного дефицита. Иммунный дефицит: понятие, этиология, классификация. Первичные иммунодефициты: определение, классификация, методы диагностики. Клинико-морфологическая характеристика первичных иммунодефицитов. Причины смерти. Вторичные (приобретенные) иммунодефициты: определение, этиология, классификация

Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — это инфекционное заболевание, поражающее все три компонента иммунной системы.

Иммунная толерантность — это отсутствие реакции иммунной системы на антигены или чужеродные белки, в результате чего не образуются антитела и иммунные лимфоциты.

Иммунная толерантность имеет большое значение при трансплантации.

Различают иммунные толерантности:

• · физиологическая;
• · патологическая;
• · искусственная или лечебная.

Физиологическая иммунная толерантность проявляется переносимостью иммунной системой белков своего организма. В основе такой толерантности лежит клонально — селекционный механизм или «запоминание» клетками иммунной системы белкового состава своего организма. В процессе созревания организма происходит отбор иммунных клеток, и сохраняются лишь те из них, которые способны переносить собственные белки без образования против них антител или иммунных лимфоцитов. Ткань мозга, щитовидной железы, внутренних половых органов и хрусталика глаза в раннем периоде развития организма не имеет контакта с клетками иммунной системы, и поэтому иммунная система не имеет толерантности к белкам этих тканей. Сохранение этих тканей обеспечивается их изоляцией от иммунной системы с помощью гистогематических барьеров. Нарушение физиологической толерантности к собственным белкам может возникать в результате мутаций клеток иммунной системы и появления так называемых запретных клонов иммунных клеток, а также в результате нарушения гистогематических барьеров указанных выше тканей. Следствием этих нарушений являются аутоиммунные болезни.

Примером патологической иммунной толерантности является переносимость опухоли организмом. В этом случае иммунная система слабо реагирует на чужеродные по белковому составу раковые клетки, с чем может быть связан не только рост опухоли, но и её возникновение. Такая патологическая толерантность по механизму развития может быть связана с увеличением образования Т-лимфоцитов супрессоров, ослабляющих нормальные иммунные реакции.

Искусственная (лечебная) иммунная толерантность воспроизводится с помощью воздействий, снижающих активность органов иммунной системы, например, введение иммунодепрессантов, ионизирующим излучением и др. Ослабление активности иммунной системы обеспечивает переносимость организмом пересаженных органов и тканей (трансплантаты).

Первичные иммунодефициты — наследственные или приобретённые во внутриутробном периоде иммунодефицитные состояния. Обычно они проявляются или сразу после рождения, или в течение первых двух лет жизни (врождённые иммунодефициты). Однако менее выраженные генетические дефекты иммунного ответа могут манифестировать позже, например, на втором—третьем десятилетии жизни (например, общая вариабельная иммунная недостаточность). Наследственные формы первичных иммунодефицитов, как правило, характеризуются аутосомно-рецессивным или рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Первым в 1952 г. был описан синдром Брумтона^[1].

Приобретенные (вторичные) иммунодефициты (ВИД) — не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика нарушений иммунной системы. Воздействие различных факторов может привести к структурным и/или функциональным нарушениям иммунной системы, выражающимся в недостаточности эффекторных механизмов Т-клеточного, В-клеточного и/или фагоцитарного звеньев, а также функций врожденного иммунитета. При этом важную роль играют многочисленные факторы (генетические, возрастные, окружающей среды, условий жизни и др.) предрасположенности к иммунодефициту. Единственное, что могло бы ограничить более широкое практическое использование термина «приобретенный», это сходство с понятием «синдром приобретенного иммунодефицита». Обычно приобретенные формы иммунодефицитов развиваются под влиянием разнообразных повреждающих факторов, воздействующих на фоне ранее сохранной иммунной системы. Среди таких факторов преобладают:

• * инфекционные (типичная ВИЧ-инфекция, туберкулез и др.);
• * алиментарные (белково-энергетическая неполноценность питания, дефицит витаминов, микроэлементов: цинка, селена и др.);
• * лекарственные (цитостатики, иммунодепрессанты, антибиотики);
• * физические (воздействие радиации и других факторов);
• * химические (иммунотропные токсичные вещества, яды, производственные факторы);
• * метаболические (чаще на фоне тяжелых системных заболеваний, при раке);
• * стресс, травмы и др.