Свертывание крови. 
Пропедевтика внутренних болезней. В 2 ч. Часть 2

Система гемостаза — биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови в сосудистом русле, а с другой — остановку кровотечения путем поддержания целостности сосудистой стенки и быстрого локального тромбирования при повреждении стенки сосуда.

Система гемостаза является сложным саморегулирующимся физиологическим механизмом, на который может влиять центральная нервная система, эндокринная система. Система гемостаза обусловлена взаимодействием следующих компонентов:

• — сосудистой стенки;
• — тромбоцитарного звена;
• — плазменных систем — свертывающей, противосвертывающей, калликреин-кининовой систем и системы комплемента.
• 1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

Сосудисто-тромбоцитарный (или первичный) гемостаз обеспечивает остановку кровотечения в сосудах, диаметр которых не превышает 100 мкм.

В нем участвуют два компонента.

Сосудистый: при повреждении сосудов наступает их спазм, в результате чего наблюдается временное запустевание капилляров и венул и кровотечение из них в первые 20—30 с не возникает. Спазм вызывают адреналин и норадреналин, выбрасываемые из надпочечников в ответ на боль при травме. Серотонин, адреналин, тромбоксан, которые освобождаются из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, и факторы, вырабатываемые эндотелием (эндотелии-1 и ангиотензин-Н), также оказывают прессорное действие.

Тромбоцитарный компонент: в процессах адгезии и агрегации тромбоцитов важную роль играют гликопротеиновые рецепторы на поверхности тромбоцитов, рецепторы тромбоцита к тромбину, фибриногену, простагландинам и др. веществам и внутриклеточные органеллы (преимущественно гранулы, содержащие большое количество биологически активных веществ).

Адгезия тромбоцитов. При повреждении сосудистой стенки происходит быстрая активация тромбоцитов за счет аденозиндифосфата.

(АДФ) и других биологически активных веществ, выделяемых поврежденными эритроцитами и клетками эндотелия сосудов. Адгезивные белки субэндотелия (коллаген, фибронектин, тромбоспондин, VWF) связываются с гликопротеиновыми рецепторами тромбоцитов и способствуют их адгезии к сосудистой стенке.

Агрегация тромбоцитов. Агрегация тромбоцитов осуществляется с помощью фибриногена — белка, содержащегося в плазме и тромбоцитах и образующего между ними связующие мостики, что и приводит к появлению тромба. Процесс агрегации ускоряет выделение из разрушенных тромбоцитов АДФ, адреналина, арахидоновой кислоты, простагландинов, кальция, серотонина. Вследствие этого формируется первичный, так называемый белый тромб. Но он еще не плотный и может пропускать плазму крови, распадаться на отдельные фрагменты. Следующий этап превращения белого тромба — необратимая агрегация тромбоцитов. Основным стимулятором укрепления тромба является тромбин. Тромбин приводит к образованию нитей фибрина, в сети которых застревают лейкоциты и эритроциты. Так формируется тромбоцитарный тромб.

Ретракция тромбоцитарного тромба. Из разрушенных тромбоцитов выделяется пластинчатый фактор — тромбостенин. Он способен сокращаться и тем самым уменьшать размер и уплотнять сгусток.

В норме остановка кровотечения из мелких сосудов занимает 2— 4 мин.

2. Плазменный (коагуляционный) вторичный гемостаз активизируется после повреждения крупных сосудов. Первой и эффективной реакцией на повреждение является спазм пораженных вен или артерий, что приводит к уменьшению кровотечения.

Плазменные факторы свертывания крови:

I — фибриноген;

II — протромбин (синтезируется в печени в присутствии витамина К);

На — тромбин (способствует превращению фибриногена в фибрин и агрегации тромбоцитов);

III — тромбопластин (тромбокиназа);

IV — катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

V — проакцелерин;

VI или Va — акцелерин — активная форма V фактора свертывания крови (изъят из классификации);

VII — проконвертин (образуется в печени в присутствии витамина К);

VIII — антигемофильный глобулин А;

IX — антигемофильный глобулин В;

X — фактор Стюарта — Прауэра (один из основных в образовании протромбиназы крови);

XI — фактор Розенталя (предшественник тромбопластина плазмы);

XII — фактор Хагемана (инициатор внутрисосудистого свертывания);

XIII — фибринстабилизирующий фактор (превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер).

Наряду с факторами свертывания (прокоагулянты) в крови находятся и ингибиторы свертывания крови (антикоагулянты), обеспечивающие ее жидкую консистенцию. Каждому из компонентов свертывающей системы соответствует ингибитор. Наиболее мощным из антикоагулянтов является гепарин. Нарушения свертывания крови могут проявляться гиперкоагуляцией или гипокоагуляцией.

Процесс свертывания крови — это целая цепь последовательных ферментативных реакций, в которой проферменты, активируясь, способны активировать другие факторы свертывания крови.

Представление о состоянии свертывания крови дает коагулограмма.

Для выявления нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза используют время кровотечения (ВК), определение количества тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.

Для выявления нарушений коагуляционного гемостаза используют время свертывания (ВС), протромбиновый индекс (ПИ), определение количества фибриногена и некоторые другие тесты.

Для предварительного выявления патологии стенки кровеносных сосудов (вазопатия) используют симптом жгута Румпеля — Лееде — Кончаловского и симптом щитка Кожевникова.