Помощь в учёбе, очень быстро...
Работаем вместе до победы

Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае

Диссертация: Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Разработанная дифференциально-диагностическая модель позволяет проводить дифференциальную диагностику между распространенным ХБ и МВ с чувствительностью — 77,8% (95%ДИ: 65,8−86,3), специфичностью — 93,8% (95%ДИ: 90,9−95,9) — между РБ и МВ с чувствительностью — 81,3% (95%ДИ: 68,7−89,6), специфичностью-93,3% (95%ДИ: 90,0−95,6) — между БА и МВ с чувствительностью — 94,3% (95%ДИ: 89,5−97,4… Читать ещё >

Содержание

  • Глава 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ МУКОВИСЦИДОЗА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
    • 1. 1. Проблема ранней диагностики муковисцидоза
    • 1. 2. Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза
    • 1. 3. Активное диспансерное наблюдение за больными муковисцидозом
  • Глава 2. ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
  • Глава 3. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ ИЗ «ГРУПП ПОИСКА» ПО МУКОВИСЦИДОЗУ
    • 3. 1. Клинико-лабораторная характеристика больных с хроническим бронхитом
    • 3. 2. Клинико-лабораторная. характеристика больных с бронхиальной астмой
    • 3. 3. Клинико-лабораторная характеристика больных с рецидивирующим бронхитом
    • 3. 4. Клинико-лабораторная характеристика больных с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью
    • 3. 5. Клинико-лабораторная характеристика больных с синдромом нарушенного кишечного всасывания
    • 3. 6. Клинико-лабораторная характеристика больных с сахарным диабетом
    • 3. 7. Клинико-лабораторная характеристика больных с задержкой полового и физического развития
    • 3. 8. Генетическая характеристика сибсов и их родителей из семей, в которых есть больные муковисцидозом
  • Глава 4. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
    • 4. 1. Генетическая характеристика больных муковисцидозом
    • 4. 2. Особенности клинического течения муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа СБТК
    • 4. 3. Особенности лабораторного течения- муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа
    • 4. 4. Сравнительный анализ течения муковисцидоза в Красноярском крае, г. Новосибирске и г. Москве
  • Глава 5. АКТИВНОЕ ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА
  • БОЛЬНЫМИ МУКОВИСЦИДОЗОМ
    • 5. 1. Анализ клинико-функциональных и лабораторных показателей при динамическом диспансерном наблюдении за больными муковисцидозом на фоне стандартного подхода к диагностике и лечению заболевания. г
    • 5. 2. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом на фоне активного диспансерного наблюдения
    • 5. 3. Дифференциально-диагностическая математическая модель для основных заболеваний из «групп поиска» и муковисци доза

Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Актуальность проблемы.

Муковисцидоз (МВ) — важная медико-социальнаяпроблема, обусловленная^ трудностями ранней диагностики, низкой продолжительностью жизни больных, необходимостью проведения) активного диспансерного наблюдения [7, 8, 22, 23, 79, 85].

Многообразие клинических проявлений и его сходность с другими заболеваниями затрудняет своевременную диагностику. В1 настоящее время-консенсус по муковисцидозу" (1995 г.) — определяет «группы поиска», которые требуют настороженности в дифференциальной’диагностике*с МВ. По разным регионам^ РФ число пациентов с муковисцидозом различно, в связи с чем аналитическое сопоставление провести невозможно. [1,7, 12, 14,21, 49,167].

Ранняяпостановка диагноза «муковисцидоз"' позволяет избежать ненужных, обременительных, дорогостоящих диагностических и терапевтических мероприятий, своевременно привлечь родителей в лечебно-реабилитационный процесс [7, 8, 9, 43, 163, 165]. Указанные обстоятельства, определяют актуальность проведения специальных исследований с целью раннего выявления пациентов с МВ из «групп поиска».

Клиническая картина МВ зависит от генотипа, возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и систем, продолжительности заболевания и его осложнений, а также адекватности терапии [27].

В настоящее время достигнуты значительные успехи в изучении МВ: открыт ген СЕТЛ [27], создана его. генно-инженерная конструкция, [1, 12, 27]. Однако остается актуальным вопрос установления источников происхождения мутантных генов, проведениягенотипического обследования родителей и сибсов пробандов, определения спектра мутаций гена СБТЯ на региональном уровне, а также изучение корреляции между характером выявленных мутаций гена СБТЯ у больных МВ и особенностями клинического течения заболевания [1, 193, 157, 158, 166]. Генетическая характеристика больных MB в Красноярском крае не изучалась.

Актуальным является регулярное диспансерное наблюдение и создание систем медико-статистического наблюдения, которые обеспечивают централизованный учет всех больных MB, что позволяет предупредить или замедлить развитие, как серьезных обострений бронхо легочного процесса, так и ряда других осложнений [1,7, 8, 12,157, 158,166].

Доказано, что в диагностике и лечении MB существует проблема полипрагмазии, что требует определение, среди рутинных клинико-лабораторных показателей, наиболее значимых видов обследования для скрининговой диагностики MB [27].

Продолжительность жизни больных MB в Великобритании, Канаде и США составляет 40. лет жизни. В России по ряду регионов средняя продолжительность жизни этих больных — 16 лет, в Москве и Санкт-Петербурге — 27 лет с тенденцией к увеличению числа взрослых больных [1, 8, 9, 27]. В связи с этим изучение продолжительности жизни больных муковисцидозом в Красноярском крае является актуальным.

Перечисленные обстоятельства определили цель и задачи настоящего исследования.

Цель работы.

Изучить распространенность больных муковисцидозом в «группах поиска» с оценкой ' клинико-лабораторного течения заболевания в зависимости от генотипа CFTR, средней продолжительности жизни и эффективности активного диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в Красноярском крае.

Задачи.

1. Определить распространенность больных муковисцидозом в «группах поиска» по данному заболеванию в Красноярском крае.

2. Верифицировать спектр генных мутаций у больных муковисцидозом, с последующим определениемклинико-лабораторных особенностей течения данного заболевания в зависимости от генотипа СБТЯ.

3. Оценить эффективность активного диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом с использованием «Российского регистра больных муковисцидозом» в Красноярском крае.

4. Провести анализ продолжительности жизни больных муковисцидозом в Красноярском крае на фоне активного диспансерного наблюдения.

Научная новизна работы.

Впервые определена распространенность больных МВ в «группах поиска» на территории Красноярского края.

Установлены региональные особенности типа и характера мутаций гена СБТЯ в популяции детей Красноярского края, что дополняет известные данные о распространенности мутаций гена СБТЯ в Сибирском Федеральном округе и в’Российской Федерации, в целом.

Проведена комплексная клинико-лабораторная оценка характера дебюта и течения МВ в популяции детей Красноярского края-в зависимости от генотипа СБТЯ.

Впервые рассчитана динамика средней продолжительности жизни больных МВ в Красноярском крае.

Создана математическая модель, позволяющая с достоверностью" до 95% проводить дифференциальную диагностику МВ и основных заболеваний из «групп поиска».

Практическая значимость.

Внесены предложенияо включении в программу диагностического поиска^ у детей с неверифицированным синдромом нарушенного кишечного всасывания обязательного проведения тестовна МВ (определение проводимости/хлоридов пота, генетическое тестирование), в связи с крайне высокой частотой: недиагностированного заболевания в этой клинической группе (21,9%).

Определена высокая^ диагностическая значимость ВРИ? и РЕУ1 при скрининговой диаг ностике МВ в группах детей, с неверифицированным ХБ и Б А. ' .'¦¦. •: Полученные данные о спектре мутаций гена СЕТИ: у больных МВ в Красноярском крае представляют новый материал, что может служить базой для дальнейших исследований в области популяционной генетики.

Предложена математи ческая модель, для. проведения, дифференциальной диагностики МВ с заболеваниями из «групп поиска» по данной патологии на базе высокоспециализированного Регионального' Центра муковисцидоза.

Внедрение в практику.

Результаты проведенных исследований^ внедрены в практическую работу Легочно-аллергологического Центра Красноярской краевой клинической больницы № 1 и Регионального отделения Российского Центра муковисцидоза (г. Красноярск)-, Красноярской краевой клинической детскойбольницы, Краевого консультативно-диагностического медико-генетического Центра, городской клинической больницы? № 201 (г. Красноярск).

Способ определения проводимости хлоридов пота с помощью анализатора «МасгоскюЬ) (фирма «№езсог, США) внедрен на региональном уровне с целью верификации диагноза «муковисцидоз». Внедрен.

Российский регистр больных муковисцидозом" для медико-статистического наблюдения (учета больных), оценки эпидемиологической ситуации, управления лечебным процессом на региональном уровне.

Разработанная математическая модель дифференциальной диагностики МВ и заболеваний из «групп поиска» по данной патологии внедрена в работу Регионального Центра муковисцидоза (г. Красноярск). По результатам исследования опубликованы методические рекомендации «Муковисцидоз у детей», которые используются в практическом здравоохранении и в учебном процессе кафедры детских болезней № 1 с курсом последипломного образования Красноярской государственной медицинской академии и рекомендованы для внедрения в лечебно-профилактических учреждениях и учебно-методических центрах по оказанию медицинской помощи детям и подросткам с бронхолегочной патологией.

Апробация основных положений работы.

Основные положения исследования доложены и обсуждены на ежегодной краевой научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии» (Красноярск, 2005;2007гг.), научно-практической конференции «Актуальные вопросы диагностики и лечения муковисцидоза» (Новосибирск, 2005 г.), Сибирском конгрессе «Здоровье человека как основа национальной безопасности» (Красноярск, 2006 г.), VIII Национальном конгрессе «Муковисцидоз у детей и взрослых» (Ярославль, 2007 г.).

По материалам диссертации опубликовано 15 печатных работ, из них -2 в журналах, рекомендованных ВАК для публикации результатов диссертационных исследований. i.

Положения, выносимые на защиту.

1. Использование современных методов диагностики в «группах поиска» позволило впервые выявить МВ от 1,6% случаев среди больных с бронхиальной астмой до 21,9% у детей с синдромом нарушенного кишечного всасывания.

2. Клинико-лабораторный анализ больных МВ в Красноярском крае позволил выявить спектр диагностически значимых мутаций и определить особенности течения заболевания в зависимости от генотипа СБТЫ.

3. Активное динамическое наблюдение за больными МВ в Красноярском крае имеет значение в стабилизации и улучшении клинико-лабораторных, функциональных показателей, увеличении продолжительности жизни.

4. Оценка клинических, лабораторных, функциональных показателей больных из «групп поиска» по МВ и пациентов с данным заболеванием позволила создать математическую модель с высокими операционными характеристиками для дифференциальной диагностики данных заболеваний.

выводы.

1. Распространенность впервые выявленного МВ в исследуемых «группах поиска» на территории Красноярского края составила 4,6% с наибольшей распространенностью ранее недиагностированного МВ у детей с синдромом нарушенного кишечного всасывания — 21,9%. В «группах поиска» «^верифицированный синдром ХБ», «рецидивирующий бронхит» и «бронхиальная астма» МВ зарегистрирован в 4,5%- 6,5% и 1,6% случаев, соответственно.

2. На территории Красноярского края у пациентов с МВ значимыми мутациями являются аеШ508, СРТ1Ые1е2,3(21кЬ), 2143с1е1Т, 394с1е1ТТ, что соответствует спектру мутаций, зарегистрированному на основной территории России. Генотип пациентов с МВ в значительной мере определяет индивидуальные особенности течения заболевания. Так, для генотипа ёе1Р508МеШ508 характерен ранний (с рождения) дебют клинических проявлений заболевания, тяжелое течение и высокие показатели проводимости хлоридов пота (выше 100 ммоль/л), а для генотипа ёе1Р508/попёеШ508 — относительно поздний старт (со 2-го полугодия жизни), среднетяжелое течение и умеренное повышение проводимости хлоридов пота (80−100 ммоль/л).

3. Показано, что среди рутинных клинико-лабораторных показателей наибольшей чувствительностью для скрининговой диагностики МВ в использованных нами «группах поиска» обладает снижение ВРИ у пациентов с БА — 78,9% (95%ДИ: 63,9−80,3) и неверифицированным ХБ — 71,4 (95%ДИ: 63,9−80,3), а также снижение БЕУ1 у пациентов с БА — 74,1% (95%ДИ: 71,0−83,2) и неверифицированным ХБ — 78,4% (95%ДИ: 75,680,3).

4. Установлено, что программное динамическое наблюдение за пациентами с МВ позволяет своевременно провести коррекцию лечения и на 45,2% сократить число обострений, в 2,7 раза повысить долю пациентов с «удовлетворительным» состоянием и увеличить среднюю продолжительность жизни на 7,9 лет (до 18,3 лет).

5. Разработанная дифференциально-диагностическая модель позволяет проводить дифференциальную диагностику между распространенным ХБ и МВ с чувствительностью — 77,8% (95%ДИ: 65,8−86,3), специфичностью — 93,8% (95%ДИ: 90,9−95,9) — между РБ и МВ с чувствительностью — 81,3% (95%ДИ: 68,7−89,6), специфичностью-93,3% (95%ДИ: 90,0−95,6) — между БА и МВ с чувствительностью — 94,3% (95%ДИ: 89,5−97,4), специфичностью — 59,1% (95%ДИ: 47,3−69,1) — между синдромом нарушенного кишечного всасывания и МВ с чувствительностью — 64,3% (95%ДИ: 43,2−78,7), специфичностью — 97,1% (95%ДИ: 95,0−98,6).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. У детей с неверифицированным ХБ и БА снижение ВРИ и РЕУ1 является абсолютным показанием для проведения потового теста, в связи с высокой диагностической — значимостью для скрининговой диагностики МВ в этих клинических группах.

2. В программу диагностического поиска у детей с неверифицированным синдромом нарушенного кишечного всасывания необходимо включить обязательное проведение тестов на МВ (определение проводимости хлоридов пота, генетическое тестирование) в связи с высокой частотой недиагностированного заболевания в этой клинической группе (21,9%).

3. Полученные сведения о спектре мутаций гена СБТЯ у больных МВ в Красноярском крае в значительной мере дополняют данные о распространенности мутаций в Сибирском Федеральном округе, что позволяет использовать их при клиническом наблюдении за детьми в Региональном Центре муковисцидоза, а также для планирования дальнейших исследований в области популяционной генетики.

4. Разработанная математическая модель дифференциальной диагностики МВ и заболеваний из «групп поиска» по данной патологии может быть рекомендована для ранней диагностики МВ на базе высокоспециализированного Центра муковисцидоза в Краевой клинической больнице № 1.

Показать весь текст

Список литературы

  1. , B.C. Генетические аспекты муковисцидоза / B.C. Баранов, Е. К. Гинтер // Муковисцидоз / Н. И. Капранов, C.B. Рачинский М., 1995. -С. 8−24.
  2. , B.C. Пренатальная диагностика, медико-генетическое консультирование и профилактика муковисцидоза (кистозного фиброза) /
  3. B.C. Баранов, В. Н. Горбунова, Т. Э Иващенко: метод, рекомендации. М.: Б.и., 1991.- 30 с.
  4. , Д. И. Задачи органов здравоохранения по снижению заболеваемости и смертности при бронхолегочной патологии в детском возрасте/ Д. И. Зелинская // Педиатрия.-2000.-№ 1.-С.З-5.
  5. , Т.Э. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза / Т. Э. Иващенко, B.C. Баранов. СПб.: Интрамедика, 2002 — 256 с.
  6. , Е.С. Организация пульмонологической помощи детям с бронхолегочной патологией / Е. С. Ильина // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии.-2002.-№ 1.-С.23−26.
  7. , С.Ю. Пульмонология детского возраста и ее насущные проблемы / С. Ю. Каганов, H.H. Розинова //Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. -2000.-№ 6.-С. 6−11.
  8. , Н. И. Актуальные проблемы муковисцидоза / Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская //Педиатрия. 1998. — № 1. — С. 61−66.
  9. , Н.И. Муковисцидоз / Н. И. Капранов, JI.A. Шабалова, Н. Ю. Каширская. М.: Медпрактика, 2001.- 76 с.
  10. , Н.И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России/ Н. И. Капранов // Пульмонология. 2001.- № 3.1. C.9−16.
  11. Ю.Капранов, Н. И. Фармакотерапия при бронхолегочных поражениях у детей, больных муковисцидозом / Н. И. Капранов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. М., 2002. — Т. 1. — С. 187−201.
  12. П.Капранов Н. И. Физическое развитие детей, больных муковисцидозом // Педиатрия.- 1985. № 4. — С. 45−46.
  13. , Н.И. Современные достижения и актуальные вопросы в проблеме муковисцидоза / Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская, Д. М. Мотин // Охрана материнства и детства. 1993. — № 3. — С. 34−39.
  14. И.Капустина, Т. Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе: автореф. дис.. канд. мед. наук /Т.Ю. Капустина. М., 2002.- 36 с.
  15. , О.И. Фармакоэпидемиология лечения пневмоний в амбулаторных условиях / О. И. Карпов // Пульмонология. 2000. — № 2. — С. 49−56.
  16. , Н.Ю. Методы исследования физического статуса детей / Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов, O.K. Нетребенко. М.: Нестле, 1999. — 54 с.
  17. , Н.Ю. Поражения органов пищеварения и их коррекция при муковисцидозе / Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов // Рус.мед.журн. 1997. -№ 14.-С. 20−25.
  18. , Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: автореф. дис.. д-ра мед. наук / Н. Ю. Каширская. М., 2001.-45 с.
  19. Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии- 1996.-№ 2. С. 52−56.
  20. , Е.В. Пути оптимизации антибактериальной терапии хронических воспалительных заболеваний легких у детей /Е.В. Климанская, Ф. С. Возжаева // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии.-1999.-№ 1.-С. 28−31.
  21. , А.Н. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких: аналитический очерк / А. Н. Кокосов // Тер. Архив. 2000. — № 3. — С. 7577.
  22. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) в практике отечественной медицины: информ.-метод. письмо МЗ РФ // Здравоохранение. 2002. — № 10. — С.99−133.
  23. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. М.: Медицина, 1995. — Т.1. -750 с.
  24. , Ю.Л. Небулайзерная терапия при респираторной патологии у детей / Ю. Л. Мизерницкий, И. К. Ашерова // Мед. помощь. 2003. — № 3. — С.26−29.
  25. , Ю.Л. Что скрывается за диагнозом «рецидивирующий бронхит» у детей? / Ю. Л. Мизерницкий, А. Д. Царегородцев // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2003. — № 6. — С.31−33.
  26. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы): метод, рекомендации / Н. И. Капранов, Л. А Шабалова, Н. Ю. Каширская и др. -М.: Медпрактика, 2001. 110 с.
  27. Оптимизация схем антибактериальной терапии бронхо легочных заболеваний у детей / О. В. Зайцева, JI.C. Намазова, JI.M. Егоров и др. // Педиатрия .-1999.-№ 1.-С.71−74.
  28. , A.B. Рентгенологическое исследование в диагностике простой гипоплазии легких /A.B. Павлунин, JI.B. Лампси // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1996. — № 4. — С.54−60.
  29. , Н.В. Десятилетний опыт молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза в МГНЦ РАМН/ Н. В. Петрова, Е. К. Гинтер // Пульмонология.-2001. № 3. — С.17−20.
  30. , A.A. Функциональное состояние фагоцитирующих клеток при муковисцидозе у детей / A.A. Петросян // Педиатрия. 1987. — № 6. -С. 110.
  31. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения / под ред. Ю. Л. Мизерницкого, А. Д. Царегородцева, МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ Рос. Федерации. М., 2002.- Вып.2.- 204 с.
  32. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения / под ред. Ю. Л. Мизерницкого, А. Д. Царегородцева, МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ Рос. Федерации. М., 2003.- Вып.3.-250 с.
  33. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения/ под ред. Ю. Л. Мизерницкого, А. Д. Царегородцева, МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ Рос. Федерации.-М., 2004.- Вып.4.-256 с.
  34. Пульмонология (клинич. рекомендации)/под ред. А. Г. Чучалина.-М.: ГЭОТАР-Мед, 2005.-240 с.
  35. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов дыхания: рук. для практикующих врачей / сост. А. Г. Чучалин, С. Н. Авдеев, В. В. Архипов и др.- под общ. ред. А. Г. Чучалина. М.: Литера, 2004.-874 с.
  36. , C.B. Болезни органов дыхания у детей / C.B. Рачинский, В. К. Таточенко. -М.: Медицина, 1987. 356 с.
  37. , В.Г. Витамины и микроэлементы / В. Г. Ребров, O.A. Громова. — М.: Медиасфера, 2003. 260 с.
  38. , О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA / О. Ю. Ребров. М.: Медиасфера, 2002. — 312 с.
  39. , Б.Я. Клинический полиморфизм муковисцидоза у детей / Б. Я. Резник, И. Л. Бабий //Педиатрия. 1988. — № 10. — С. 61−65.
  40. .Я. Муковисцидоз у детей и подростков/ Б. Я. Резник, И. Л. Бабий, Л. А. Лифшиц. Киев: Здоров’я, 1994. — 142 с.
  41. , Г. А. Бронхиты у детей. Отхаркивающая и муколитическая терапия: метод, рекомендации // Г. А. Самсыгина, О. В. Зайцева, М. А. Корнюшин, НЦЗД. М., 1996.-39 с.
  42. , Г. А. Часто болеющие дети: проблемы патогенеза, диагностики и терапии / Г. А. Самсыгина // Педиатрия. 2005. — № 1. — С. 66−73.
  43. , В.П. Пневмония на современном этапе (спорные и нерешенные вопросы)/В.П. Сильвестров // Пульмонология. 1997. -Приложение. — С.25−28.
  44. , М.О. Хронический бронхит у детей: определение, клинические варианты / М. О. Смирнова, H.H. Розинова // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. -2004.-№ 3.-С.14−17.
  45. , JI.C. Современная антимикробная химиотерапия: рук. для врачей / JI.C. Страчунский, С. Н. Козлов. М.: Боргес, 2002.- 436 с.
  46. , Н.Д. Бронхиты у детей: Пособие для врачей / Н. Д. Сорока СПб.: СПбМАПО, 2006.-136 с.
  47. Спектр мутаций гена CFTR у больных муковисцидозом из Башкортостана / Г. Ф. Корытина, Т. Э. Иващенко, В. С. Баранов, Э. Хуснутдинова // Молекул, биология. 2003. — № 1. — С. 61−67.
  48. , JI.C. Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии в амбулаторных условиях / Л. С. Страчунский // Consilium Medicum. — 2002.-№ 4.-С. 180−185.
  49. , В.К. Антибиотики при острых респираторных заболеваниях у детей / В. К. Таточенко // Consilium Medicum (Педиатрия).- № 1, Приложение. 2004. — С.3−6.
  50. , В.К. Бронхиты у детей / В. К. Таточенко. М.: Медпрактика, 2004.-98 с.
  51. , Р.Б. Очаговые образования в легких / Р. Б. Тейлор: пер. с англ.// Трудный диагноз. М., 1992. — Т.2. — С.300−318.
  52. , Р.Б. Пневмония затяжного течения / Р. Б. Тейлор: пер. с англ.// Трудный диагноз. -М., 1992. Т.2. — С. 332−358.
  53. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система) / под ред. А. Г Чучалина, А. И Вялковой, Ю. Б Белоусовой, В. В. Яснецова. М.: ЭХО, 2004. — 943 с.
  54. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система) / под ред. А. Г. Чучалина. М.: ЭХО, 2003.-Bbin.IV.- 928 с.
  55. , Г. Б. Механизмы обструкции бронхов / Г. Б. Федосеев. — СПб: Мед. информ. агентство, 1995.-336 с.
  56. , Г. Б. Бронхиальная астма / Г. Б. Федосеев // Частная аллергология / под ред. Г. Б. Федосеева. СПб., 2001.- С. 64−138.
  57. Фенотипические и иммунологические особенности облигатных гетерозиготных носителей гена муковисцидоза / Т. Е. Гембицкая, М. А. Петрова, Е. А. Куприна, О. В. Воронина // Пульмонология. 2001. — № 3. -С.65−68.
  58. , Р. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины: пер. с англ. / Р. Флетчер, Э. Вагнер. М.: Медиасфера, 1998.352 с.
  59. Хроническая обструктивная патология легких как проблема пульмонологии детского возраста / С. Ю. Каганов, Н. Н. Розинова, М. Е. Дрожжев, Н. А. Геппе // Хронические обструктивные болезни легких/ под ред. А. Г. Чучалина. М., 1998. — С. 479−500.
  60. Хронические бронхолегочные болезни у детей как проблема современной педиатрии / С. Ю. Каганов, Н. Н. Розинова, В. Н. Нестеренко и др.// Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1998.- № 1.- С.10−11.
  61. , А.Г. Современные представления о патогенезе бронхиальной астмы / А. Г. Чучалин // Атмосфера.-2001.-№ 1.-С.2−7.
  62. , И.М. Обоснование применения и оценка эффективности иммуномодуляторов в комплексной терапии муковисцидоза у детей: автореф. дис. канд. мед. наук. Одесса, 1994. — 22 с.
  63. Adnan, Т.Е. Hormonal abnormalities of the pancreas and gut in cystic fibrosis / Т.Е. Adnan, J. McKiernan, D.I. Johnstone // Gastroenterology. 1980. — Vol. 79. — P. 460−465.
  64. Ahuja, A. S. Cystic fibrosis: Indian experience / A. S Ahuja, S. K. Kabra // Ind. Pediatr. 2002. — Vol.39. — P.813−818.
  65. American Thoracic Society. Standards for the diagnosis and care of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and asthma // Am. Rev. Respir. Dis. 1987. — Vol.136. — P. 225−244.
  66. Anderson, M.P. Demonstration that CFTR is chloride channel by alteration of its anion selectivity / M.P. Anderson, RJ. Gregory, S. Thompson // Science.1991.-Vol. 253.-P. 202−205.
  67. Andersen, D.H. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease/ D.H. Andersen// Am.J.Dis.Child. 1938. — Vol. 56. — P. 344−399.
  68. Angelica, M. Gallstones in cystic fibrosis: a critical reappraisal / M. Angelica, C. Gandin, P. Canuzzi // Hepatology. 1991. — Vol. 14. — P. 768−775.
  69. Anguiano, A. Congenital absence of the vas deference: a primary genital form of cystic fibrosis / A. Anguiano, R.D. Oates, J.A. Amon // J.Am.Med.Assoc.1992. Vol. 267. — P. 1794−1797.
  70. Atlas, A.B. Pancreatitis in young children with cystic fibrosis / A.B. Atlas, S.R. Orenstein, D.M. Orenstein // J.Pediatr. 1992. — Vol. 120. — P. 756−759.
  71. Bronchoalveolar lavage findings in cystic fibrosis patients with clinically mild lung disease suggest ongoing infection and inflammation/ M.W. Konstan, K.A. Hilliard, T.M. Norvell, M. Berger // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. -V.150.-P. 448−454.
  72. Canny, G.J. Pregnancy and cystic fibrosis/ G.J. Canny, M. Corey, R.A. Livingstone // Obstet. Gynecol. 1991. — Vol. 77. — P. 850−853.
  73. Carbons, H.J.B. Microvillar peptidase activity in amniotic fluid: possible use in the prenatal diagnosis of cystic fibrosis / H.J.B. Carbons, C. Gosden, DJ.H. Brock //Lancet. 1983. — Vol. 3. — P. 329−331.
  74. Carry, R. Implications of CFTR functions on the understanding of the relationship between genotype/ phenotype / R. Carry, M.D. Cutting // Pediatr. Pulmonol. 1995. — Vol. 12. — P. 119−127.
  75. Characterisation of a novel 21-kb deletion, CFTRdele2,3(21kb), in the CFTR gene: a cystic fibrosis mutation of Slavic origin common in Central and East Europe / T. Dork, M. Macek, F. Mekus et al. // Hum. Genet. 2000. — Vol. 106. -P.259−268.
  76. Collins, F. Cystic fibrosis: molecular biology and therapeutic implications/ F. Collins // Science. 1992. — V.256. — P.774−779.
  77. Corey, M.L. Longitudinal studies in cystic fibrosis / M.L. Corey // Proceedings of the 8th International congress of cystic fibrosis. Toronto (Canada). 1980. -P.246−255.
  78. Chrispin, A.R. The systematic evaluation of the chest radiograph in cystic fibrosis/ A.R. Chrispin, A.P. Norman // Pediatr. Radiol. 1974. -V.2. — P.101−106.
  79. Current recomendations for breastfeeding in Cystic Fibrosis Centers/ E. Luder, M. Kattan, G. Tanzer-Torres et al. // Am. J. Dis. Child. 1990 — Vol.144. -P.1153−1156.
  80. Dean, M. Association of the HLA DQA gene with pulmonary disease severitya multicohort study / M. Dean, S. Schmura, L. Osborne // Pediatr. Pulmonol.- 1995.-Vol. 12.-P. 206.
  81. Defective intracellular transport and processing of CFTR is the molecular basis of most cystic fibrosis / S.H. Cheng, M.N. Bronstein, J. Gregory et al. // Cell. -1990. Vol.63. — P.827−834.
  82. Dodge, J.A. Cystic fibrosis / J.A. Dodge, D.J.H. Brock, J.H. Widdicombe // Curr. topics. 1996. — 370 p.
  83. Doring, G. Immunological aspects of cystic fibrosis/ G. Doring, A. Albus, N. Hoiby // Chest. 1988. — Vol. 94. — P. 109−114.
  84. Dovoto, M. Screening for non del F508 mutation in 5 exons of the CFTR gene in Italy / M. Dovoto, P. Ronchetto, P. Fanen // Am. J.Hum.Genet. 1991. -Vol.48.-P. 1127−1132.
  85. Duddy, R.M. Abnormal sweat electrolytes in a case of celiac disease and a case of psychosocial failure to thrive/ R.M. Duddy, T.F. Scanlin // Clin. Pediatr. -1987.-V.26.-V. 83−89.
  86. Dumar, V. Abnormal distribution of CF AF508 allele in azoospermic men with congenital aplasia of epididimus and vas deference/ V. Dumar, R. Gervais, J.M. Rigot//Lancet. 1990. — Vol. 336. — P. 512.
  87. Duthie, A. Genotype analysis for delta F508, G551D and R553X mutations in children and young adults with cystic fibrosis with and without chronic liver disease / A. Duthie, P.P. Doherty, C. Williams // Hepatology. 1992. — Vol. 15. — P. 660−664.
  88. Efficacy and safety of short-term administraion of aerosolized recombinant human deoxyribonuclease in patients with cystic fibrosis/ B.W. Ramsey, S.J. Astley, M.L. Aitken et al. // Am. Rev. Respir. Dis. 1993. — Vol.148. — P.145−151.
  89. Effect of deliting the R domain on CFTR-generated chloride channels/ D.P. Rich, RJ. Gregory, M.P. Anderson et al. // Science. 1991. V.253. — P.205−207.
  90. Etzel, A. How environmental exposures influence the development and exacerbation of asthma ruth /A. Etzel // Pediatrics. -2003. Vol. 112. — P.233−239.
  91. Evaluation and outcome of patients with chronic non-productive cough using a comprehensive diagnostic protocol / L. P. A. McGarvey, L. G. Heaney, J. T. Lawson et al. //Thorax. 1998. — Vol. 53. — P.738−743.
  92. Feigelsen, J. Reflux gastroesophagien dans la mucoviscidose/ J. Feigelsen, J. Sauvergrain //N. Press. Med. 1975. — Vol. 4. — P. 2729−2730.
  93. Feigelson, J. A propos d’une paternite chez un malade atteint de mucoviscidose/ J. Feigelson, Y. Pecau, H. Schwachman // Arch. Fr. Pediatr. 1969. — Vol. 26. -P. 937−944.
  94. Fitz S. S. The changing epidemiology of cystic fibrosis / S. S. Fitz // J. Pediatr. -1992.-Vol. 122.-P. 1−9.
  95. Geddes, D.M. Antimicrobial therapy against Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa and Pseudomonas cepacia / D.M. Geddes // Chest. -1988.-Vol. 94.-P. 140−144.
  96. Genotype analysis and phenotypic manifestations of children with intermediate sweat chloride test results / P. Desmarquest, D. Feldmann, A. Tamalat et al.// Chest. 2000. — Vol. 118.-P. 1591 — 1597.
  97. Gregory, R.J. Expression and characterization of the cystic fibrosis transmembrane regulator / R.J. Gregory, S.H. Cheng., D.R. Rich // Nature. -1990.-Vol. 347.-P. 382−386.
  98. Gibson, L.E. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilising pilocarpine by ionophoresis/ L.E. Gibson, R.E. Cooke // Pediatrics. 1959. — Vol. 23. — P. 545−549.
  99. Glucose tolerance in patients with cystic fibrosis: five year prospective study / S. Lanng, A. Hansen, B. Thorsteinsson et al. // Br. Med. J. 1995. — Vol. 311. -P. 655−659.
  100. Height and weight in cystic fibrosis: a cross section study/ S. Morison, J.A. Dodge, T.J. Cole et al. // Arch. Dis. Child. 1997. — Vol. 77. — P.497−500.
  101. Hernanz-Shulman, M. Pancreatic cystosis in cystic fibrosis / M. Hernanz-Shulman, R.L. Teele, A. Perez-Atayde // Radiology. 1986. — Vol. 158. — P. 629−631.
  102. Hiller, E, J. Pathogenesis and management of aspergillosis in cystic fibrosis /
  103. E.J. Hiller //Arch. Dis. Child. 1990. — Vol. 65. — P. 397−398.
  104. Huwel, S. Pankreasenzyme: Praparate im Vergleich / S. Huwel, R. Behrens,
  105. F. Spener // Pharm. Zschr. 1996. — Bd. 37. — S. 33−42.
  106. Ivaschenko, T.E. Two new mutations and other CFTR gene molecular changes detected by SSCP an analysis in the CF patients from the Russia/ T.E. Ivaschenko, V.S. Baranov, M. Dean // Hum.Genet. 1992. — Vol. 89. — P. 123 129.
  107. Identification of cystic fibrosis gene: chromosome walking and jumping / J.M. Rommens, M.C. Lannuzi, B. Kerem et al. // Science. 1989. — Vol. 245. -P. 1059−1065.
  108. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis/ B.S. Kerem, J.M. Rommens, J.A. Buchanan et al. // Science. 1989. — V.245. — P. 1066−1080.
  109. Impact of polymorphonuclear leukocyte elastase and cathepsin G on lymphocyte surface antigens in cystic fibrosis patients/ G. Doting, F. Frank, C. Boudier et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. — Vol. 149. — P. 366.
  110. Johansen, H.K. Seasonal onset of initial colonisation and chronic infection with Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis in Denmark / H.K. Johansen, N. Hoiby // Thorax. 1992. — Vol. 47. — P. 109−111.
  111. Kerem, B. Clinical presentation of papitients carryng the 5 thymideine tract in intron 8 from healthy individuals to typical CF/ B. Kerem, N. Harel-Nave, A. Augarten //Pediatr. Pulmonol. 1995. — Vol. 12. — P. 203.
  112. Kerem, B. The molecular basis for disease variability in cystic fibrosis / B. Kerem, E. Kerem // Eur. J. Hum. Genet. 1996. — Vol.4. — P.65−73.
  113. Kerem, B. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis / B. Kerem, J.M. Rommens, J.A. Buchanan // Science. 1989. — Vol. 245. — P. 10 731 080.
  114. Kumar, A. Ciprofloxacin, imipenem and rifampicin- in vitro synergy of two and three drug combinations against Pseudomonas cepacia / A. Kumar, R. Wofford-McQueen, R.C. Gordon // J.Antimicrob. Chemother. 1989. — Vol. 23. -P. 831−835.
  115. Lippold, B.C. What is ideal size for entericcoated preparation? / B.C. Lippold // Drugs made in Germany. 1998. — N 41. — P. 52−56.
  116. L’heureux, P.R. Gallbladder disease in cystic fibrosis/ P.R. L’heureux, J.N. Isenberg, H.L. Sharp // Am. J. Roentgol. 1977. — Vol. 128. — P. 953−956.
  117. Measurement of nasal potential difference in adult cystic fibrosis, Young’s syndrome and bronchoectasis / E.W. Alton, J.G. Hay, C. Muncro et al. // Thorax. -1987.-Vol.42. P.15 17.
  118. Muller, F. Prenatal diagnosis of cystic fibrosis II: meconium ileus in affected fetuses / F. Muller, M.C. Aurby, B. Gasser // Prenat. Diagn. 1985. — Vol. 5. -P. 109−117.
  119. Mutations in the Cystic Fibrosis gene in patients with congenital absence of the vas deferens/ M. Chillon, T. Casals, B. Mercier et al. // N. Engl. J. Med. -1995. -Vol.332.-P.1475−1480.
  120. Neglia, J.T. Cancer risk among patients with cystic fibrosis / J.T. Neglia, C.L. Wielinski, W.J. Warwick // J.Pediatr. 1991. — Vol. 119. — P. 764−766.
  121. Nagel, R.A. Liver disease and bile duct abnormalities in adult with cystic fibrosis/ R.A. Nagel, D. Westaby, A. Javaid // Lancet. 1989. — Vol. 331.- P. 1422−1425.
  122. Nelson, J.W. Pseudomonas cepacia in patients with cystic fibrosis/ J.W. Nelson, C.I. Doherty, P.H. Brown // Lancet. 1991. — Vol. 338. — P. 1525.
  123. Normal sweat chloride values do not exclude the diagnosis of cystic fibrosis/ B. Stewart, J. Zabner, A.P. Shuber et al. //Am. J. Respir.Crit. Care Med. 1995. -Vol. 151.-P. 899−903.
  124. Nutrition in patients with cystic fibrosis: European Consensus/ M. Sinasappel, M. Stern, J. Littlewood et al. // J. Cystic Fibros.- 2002.-Vol.l. -P.51 -75.
  125. Oppenheimer, E.H. Pathology of cystic fibrosis- review of the literature and comparison with 146 autopsied cases / E.H. Oppenheimer, J.R. Esterly // Perspect. Pediatr. Pathol. 1975. — Vol. 2. — P. 241−278.
  126. Ornoy, A. Pathological confirmation of cystic fibrosis in the fetus following prenatal diagnosis/ A. Ornoy, J. Arnon, D. Katznelson // Am. J. Med. Genet. -1987. -Vol. 28. -P. 935−947.
  127. Orelle, B. Human pancreatitis-associated protein. Messenger RNA cloning and expression in pancreatic disease/ B. Orelle, V. Keim, L. Masciorta // J.Clin.Invest. 1992. — Vol. 90. — P. 2284−2291.
  128. O’Loughin, E.V. Abnormal epithelial transport in cystic fibrosis jejunum / E.V. O’Loughin, D.M. Hunt, K.J. Gaskin // Am.J.Physiol. 1991. — Vol. 260. -P. G758-G763.
  129. Pancreatic insufficiency, growth and nutrition in infants identified by newborn screening as having cystic fibrosis/ M.N. Bronstein, R.J. Sokol, S.H. Abman et al. //J. Pediatr. 1992. — № 120. — P. 533−540.
  130. Park, R.W. Gastrointestinal manifestations in cystic fibrosis: a review / R.W. Park, R.J. Grand// Gastroenterology. 1981. — Vol. 81. — P. 1143−1161.
  131. Phosphorylation-dependent block of cystic fibrosis transmem-brane conductance regulator chloride channel by exogenous R domain protein/ J. Ma, J.E. Tasch, T. Tao et al. //J. Biol. Chem. 1996. — Vol. 271. — P. 7351−7356.
  132. Predictive 5-Year Survivorship Model of Cystic Fibrosis/ G. Liou Theodore, R. Adler Frederick, C. Fitz Simmons Stacey et al. //Am. J. of Epidemiol. 2001. — Vol. 4. — P. 345 — 352.
  133. Pinel, C. Cystic fibrosis and allergic bronchopulmonaiy aspergillosis / C. Pinel, R. Grillot, J.R. Gout // Arch. Dis. Child. 1991. — Vol. 39. — P. 617−620.
  134. Pritchard, D.J. Cystic fibrosis frequency, sex ratio anomalies and fertility: a new theory for the dissemination of mutant alleles / D.J. Pritchard // Science. -1989.-Vol. 245.-P. 671−676.
  135. Robb, T.A. Conjugated bile acids in serum and secretions in response to cholecystokinin/secretin stimulation in children with cystic fibrosis / T.A. Robb, G.R. Davidson, C. Kirubakaran // Gut. 1985. — Vol. 26. — P. 1246−1256.
  136. Ramphal, R. Why is Pseudomonas the colonizer and why does it persist / R. Ramphal, S. Wswanath // Infection. 1987. — Vol. 41. — P. 339−344.
  137. Riordan, J.M. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA / J.M. Riordan, J.M. Rominens, B. Kerem // Science. 1989. — Vol. 245. — P. 1066−1073.
  138. Raeburn, D. Bronchodilatator therapy in cystic fibrosis: bronchodilatator therapy in cystic fibrosis for better or worse? / D. Raeburn // Med. Hypothesis. -1998.-Vol. 26.-P. 59−62.
  139. Ramsey, B.W. Outcome measures for clinical trials in CF: summary of a cystic fibrosis conference/ B.W. Ramsey, T.F. Boat // J. Pediatr. 1994. -Vol.124.-P. 177−192.
  140. Role of alginate in infection with mucoid Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis / S.S. Pedersen, N. Hoiby, F. Espersen et al. // Thorax. 1992. -Vol. 47.-P. 6−13.
  141. Rodman, H.M. The interaction of two diseases: diabetes mellitus and cystic fibrosis / H.M. Rodman, C.F. Doershuk, J.M. Roland // Medicine. 1986. — Vol. 65. — P. 389−397.
  142. Scott-Jupp, R. Prevalence of liver disease in cystic fibrosis / R. Scott-Jupp, M. Lama, M.S. Tanner // Arch. Dis. Child. 1991. — Vol. 66. — P. 698−701.
  143. Small intestine permeability and orocaecal transit time in cystic fibrosis/ A.M. Dalzell, N.S. Freestone, D. Billingtone et al. // Arch.Dis.Child. 1990. -Vol. 65.-P. 540−541.
  144. Smyth, R.L. Strictures of the ascending colon in cystic fibrosis and high strength pancreatic enzymes / R.L. Smyth, D. Van. Velsen, A.R. Smyth // Lancet. 1994. — Vol. 343. — P.85−86.
  145. Sorensen, R.U. Biological effects of P. aeruginosa phenacme pigments, inibasic research and clinical aspects of Pseudomonas aeruginosa / R.U. Sorensen, J.D. Klinger//Antibiot. Chemother. 1987. — Vol. 39. — P. 113−124.
  146. Sorensen, R.U. Inhibition of normal and malignant cell proliferation by pyocyanine and 1-hydroxyphenazine, in Pseudomonas aeruginosa in human diseases / R.U. Sorensen, D.N. Fredricks, R.L. Waller // Antibiot. Chemother. -1991.-Vol. 44.-P. 85−93.
  147. Shwahman, H. Recurrent pancreatitis in patients with cystic fibrosis with normal pancreatic enzymes / H. Shwahman, E. Lebental, P.T. Khaw // Pediatrics. 1975. — Vol. 55. — P. 86−94.
  148. Sbosbani, T. A new mutation in the cystic fibrosis gene, comprised of two adjacent DNA alterations, in common among Georgian Jews / T. Sbosbani, Y. Berkun, Y. Yahav // Genomics. 1992. — Vol. 15. — P. 236−237.
  149. Shwachman, H. Nasal polyposis in patients with cystic fibrosis / H. Shwachman, L.L. Kulczycki, H.L. Muller // Pediatrics. 1962. — Vol. 30. — P. 389−401.
  150. Sturgess, J. Quantitative evaluation of the development of tracheal submucosal glands in infants with cystic fibrosis and control infants / J. Sturgess, J.R. Imire // Am. J. Pathol. Vol. 106. — P. 303−311.
  151. Schuster, S.R. The management of portal hypertension in cystic fibrosis / S.R. Schuster, H. Shwachman, W. Toyama // J. Pediatr. Surg. 1977. — Vol. 12. -P. 201−206.
  152. Stafanger, G. Effect of N-acetylcysteine on the human nasal ciliary activity in vitro / G. Stafanger, H. Bisgard, M. Pedersen // Eur. J. Resp. Dis. 1987. -Vol. 70.-P. 157−162.
  153. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system / D. Brasfield, G. Hichs, S. Soong et al. // Pediatrics. -1979. №. 3. — P. 24−29.
  154. The cystic fibrosis gene and resting energy expenditure/ M.D. Fried, P.R. Durie, L.S. Tsui at al.// J. Pediatr. -1991. -V. 119.-P. 913−916.
  155. Tsui, L.C. The spectrum of cystic fibrosis mutation / L.C. Tsui // Trends Genet. 1992. -Vol.8. -P.392−398.
  156. Tsu, L.C. Mutations and sequence variations detected in cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene: A report from the cystic fibrosis analysis consortium / L.C. Tsu // Hum. Mutation. 1992. — Vol. 1. — P. 197−203.
  157. Tummler, B. Unusual mechanism of pathogenicity of Pseudomonas aeruginosa isolates from patients with cystic fibrosis / B. Tummler // Infection. 1987.-Vol.15.-P.311−312.
  158. Un test de la sueur normal n’exclut pas le diagnostic de mucoviscidose/ S. Gaudelus, J.P. Bonnefont, A.T. Nguyen Khoa, G. Lenoir// Arch. Pediatr. — 2000.-Vol. 7.-594−596.
  159. Unusual clustering of allergic bronchopulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis / S. Maguire, P. Moriarty, E. Tempany et al. // J.Pediatr. -1988.-Vol. 82.-P. 835−839.
  160. Vawter, G.F. Cystic fibrosis in adults. An autopsy study / G.F. Vawter, H. Shwachman//Pathol. Ann. 1979. — Vol. 14. — P. 357−382.
  161. Wang, W. Genotypes of cystic fibrosis (CF) reported in the world and polymorphisms of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene in Japanese / W. Wang, H. Okayama, K. Shirato // Nippon Rinsho. 1996. -Vol. 54.-P. 525−532.
  162. Wang, C.I. Multiple ovarian cysts in female patients with cystic fibrosis / C.I. Wang, B.S. Reid, J.H. Miller // Cystic Fibrosis Club Abstr. 1981. — Vol. 22. — P.77.
  163. Welsh, M.J. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel dysfunction in cystic fibrosis / M.J. Welsh, A.E. Smith // Cell. 1993. — Vol. 73. — P. 12 511 254.
  164. Wess, A.A. Lithotripsy of pancreatic stones in a patient with cystic fibrosis: successful treatment of abdominal pain / A.A. Wess, J.M. Greig, S. L Fache // Can. J. Gastroenterol. 1991. — Vol. 6. — P. 25−28.
  165. Witt, M. Chronic pancreatitis and cystic fibrosis/ M. Witt //Gut. 2003. -Vol.2.-P.1131−1141.
  166. Wilson, D. Patients previously diagnosed with cystic fibrosis: value of nasal potential difference in borderline cases / D. Wilson, L. Ellis, M. Corey // Pediatr. Pulmonol. 1995. — Vol. 12. — P. 115.
  167. Witt, M. Chronic pancreatitis and cystic fibrosis/ M. Witt //Gut. 2003. -Vol.2. — P. 1131−1141.
  168. Weizman, Z. Bile acid secretion in cystic fibrosis: evidence for a defect unrelated to fat malabsorption / Z. Weizman, P.P. Durie, H.R. Kopelman // Gut. 1986. — Vol. 27. — P. 1043−1048.
  169. Yacoub, M.H. Heart-lung transplantation for cystic fibrosis and subsequent domino heart transplantation / M.H. Yacoub, N.R. Banner, A. Khagani // J. Heart Transplant. 1990. — Vol. 9. — P. 459−467.
Заполнить форму текущей работой

Пора сдавать?