Помощь в учёбе, очень быстро...
Работаем вместе до победы

Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае

Диссертация: Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Лечение MB требует больших усилий со стороны врача и родителей, участия пациента. Базисная терапия решает следующие задачи: очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты, борьбу с бактериальной инфекцией дыхательных путей и поддержание хорошего нутритивного статуса. Регулярное очищение трахесбронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета во многом определяет длительность… Читать ещё >

Содержание

  • Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    • 1. 1. Клиника и лечение муковисцидоза у детей
    • 1. 2. Проблемы реабилитации больных муковисцидозом
  • Глава 2. ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДАЕМЫХ БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
  • Глава 3. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
    • 3. 1. Клиническая характеристика больных муковисцидозом
    • 3. 2. Лабораторная характеристика больных муковисцидозом
    • 3. 3. Хлориды пота в диагностике муковисцидоза
  • Глава 4. РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
    • 4. 1. Восстановление дренажной функции легких
    • 4. 2. Применение пульмозима
    • 4. 3. Коррекция нарушений нутритивного статуса у больных муковисцидозом
    • 4. 4. Иммунокоррекция у больных муковисцидозом с помощью магнитоинфракраснолазерной терапии
    • 4. 5. Школа больных муковисцидозом
    • 4. 6. Программа реабилитации больных MB

Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Патология бронхолегочной системы занимает одно из первых мест в структуре общей заболеваемости и смертности детского возраста. Успехи медицины последних десятилетий привели к повышению эффективности лечения острых заболеваний и, как следствие, преобладанию в структуре хронических заболеваний. С увеличением продолжительности жизни больных с хроническими заболеваниями возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации этой категории больных.

Значительное место среди хронических заболеваний, приводящих к полной или частичной утрате функции различных органов, занимает наследственная патология. Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее частых генетически детерминированных наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному типу.

В основе патогенеза MB лежит продукция клетками экзокринных желез секрета повышенной вязкости, что сопровождается синдромом бронхиальной обструкции, с колонизацией патогенной микробной флоры, и тотальной панкреатической недостаточностью [83,152, 153,154].

Основными принципами лечения MB являются мероприятия по уменьшению бронхиальной обструкции, супрессивная антибактериальная терапия персистирующей легочной патогенной микрофлоры, адекватная диета и заместительная ферментная терапия, обеспечение удовлетворительного нутритивного статуса больного [80,150,153, 154,223].

Длительное время MB относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. Значительное улучшение диагностики и внедрение новых принципов и методов лечения, в последние годы, привело к увеличению средней продолжительности жизни этой группы больных. По данным иностранной литературы средняя продолжительность жизни этих больных может доходить в среднем до 35−40 лет, в России — не превышает 15 лет.

Хроническое течение бронхолегочного воспаления у больных MB, на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизация бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате — инвапидизации.

Традиционно сложившийся принцип ведения хронической патологиидиспансеризация в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью, не достаточно эффективен в такой группе заболеваний. Данный метод ограничен временными рамками и не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса.

В этой связи в последнее десятилетие появилась принципиально новая многокомпонентная концепция адаптации хронических больных, сутью которой является создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больных и условий по возвращению их к активной деятельности. Данная концепция получила название — реабилитация.

По определению ВОЗ под реабилитацией понимают комбинированное и координированное применение медицинских, социальных и профессиональных мероприятий с целью подготовки и переподготовки индивидуума на оптимум трудоспособности. Основная цель реабилитации заключается в том, чтобы с помощью специфических мероприятий максимально вернуть больных к нормальной личной и общественной жизни.

Перспективным принципом реабилитации, по сравнению с диспансерным наблюдением, представляется не только наблюдение врача, но и активное участие самого больного в процессе реабилитации, создание условий для сохранения или развития утерянных функций.

Центральным вопросом реабилитации больных MB является создание центров диагностики, лечения и реабилитации больных MB. В данных центрах предполагается проведение санитарно-просветительной работы с родителями, обучение необходимым навыкам лечения и ухода за больным ребенком, а также получение медико-генетической консультации.

Анализируя современную литературу, освещающую проблемы MB, можно сделать вывод, что большинство работ посвящено проблемам базисной терапии и принципам диспансерного наблюдения за больными MB. Вопросы реабилитации представлены лишь в виде единичных, разрозненных компонентов, отсутствует комплексная, многокомпонентная и длительная программа реабилитации больных MB, приводящая к повышению эффективности лечения и качества жизни больных.

В этой связи, совершенствование программы реабилитации больных MB, имеющей перспективные принципы и конечную цель — улучшение качества жизни больных, представляется весьма актуальной проблемой.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ:

Совершенствование реабилитации детей больных MB путем разработки комплексной программы, включающей оценку физического развития, коррекцию нутритивного статуса, восстановление дренажной функции легких, курс магнитоинфракраснолазерной терапии, программу просвещения больных и их родителей, для улучшения качества жизни больных.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Изучить клинические особенности MB в зависимости от возраста, тяжести заболевания.

2. Провести комплексную оценку физического развития и определить связь нутритивного статуса с тяжестью течения MB.

3. Разработать критерии интегральной характеристики качества жизни и провести оценку качества жизни больных MB в динамике наблюдения.

4. Разработать и внедрить этапную программу реабилитации больных MB.

5. Оценить применение магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему.

6. Разработать и внедрить программу и методическую основу просвещения больных MB.

7. Провести комплексную оценку предложенной программы реабилитации больных MB.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые проведено комплексное динамическое исследование физического развития детей больных MB параметрическим и непараметрическим методами в Краснодарском крае.

Исследована связь нарушений массы и длины тела в зависимости от возраста больного, сроков постановки диагноза, адекватности терапии, поражения бронхолегочной системы, наличием осложнений, индивидуальной активностью.

Впервые разработаны критерии интегральной характеристики качества жизни с учетом основных потребностей у детей больных MB.

Впервые разработана комплексная, непрерывная, индивидуальная программа реабилитации больных MB с определением целей, задач, методов выполнения и конечных результатов каждого этапа.

Оценена эффективность применения магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему больных MB.

Впервые разработаны программа и методологическая основа просвещения больных MB и их родителей, которые внедрены в форме «школы больных МВ».

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ НОВИЗНА.

Внедрение комплексной программы реабилитации, позволяет улучшить прогноз и повысить качество жизни больных MB.

Разработанный способ интенсификации местного потоотделения, для исследования хлоридов, позволяет гарантированно получить необходимую навеску пота и использовать этот метод как скрининг в группе риска по MB.

Внедрение индивидуальной карты оценки качества жизни больных MB в баллах, позволяет количественно определить тяжесть заболевания и эффективность методов реабилитации.

Результаты работы теоретически обосновывают целесообразность включения специализированных продуктов питания, магнитоинфракраснолазерного излучения и препарата «ПУЛЬМОЗИМ» в комплекс реабилитационных мероприятий больных MB.

Предложенная образовательная программа в форме «школы МВ», является важным компонентом комплексной реабилитации, повышающая эффективность лечения.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

Результаты работы внедрены в отделениях восстановительной терапии, пульмонологии, гастроэнтерологии, младшего возраста краевой клинической детской больницы и соматическом отделении городской специализированной детской больницы г. Краснодара.

Материалы диссертации использованы при составлении методических рекомендаций «Муковисцидоз у детей» (этиология, клиника, диагностика, реабилитация) — Краснодар, 1997. — 50 с.

По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, оформлено 7 актов внедрения и 1 рационализаторское предложение.

Основные положения диссертации неоднократно докладывались на заседаниях краевого общества физиотерапевтов (Краснодар, 2000, 2001 гг.), научно-практических конференциях краевой клинической детской больницы, студентов и молодых ученых Кубанской государственной медицинской академии (Краснодар, 1995;2000 гг.), международном симпозиуме «Муковисцидоз — 97» (Москва, 1997).

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Прогрессирующее течение MB требует проведения многокомпонентной индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Объективным критерием эффективности реабилитационных мероприятий может быть интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям.

3. Образовательная программа в форме «школы больных МВ» способствует активному сотрудничеству с больным и его родственниками и повышению качества жизни.

ВЫВОДЫ.

1. Муковисцидоз (MB) является тяжелым прогрессирующим заболеванием, требующим выполнения многокомпонентной, индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Большинство больных с тяжелым и среднетяжелым течением МВ имеют значительный дефицит массы, отставание длины и гармоничности физического развития.

3. Коррекция нутритивного статуса у больных МВ является важной задачей реабилитации и может быть осуществлена в рамках комплексной программы.

4. Интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям адекватно отражает тяжесть течения МВ и является объективным критерием эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

5. Систематическое применение возрастного комплекса кинезитерапии улучшает функцию внешнего дыхания, расширяет компенсаторные возможности и улучшает прогноз заболевания.

6. Пульмозим является наиболее эффективным современным муколитиком у больных МВ.

7. Магнитоинфракраснолазерная терапия обладает высокой клинико-иммунологической эффективностью, что позволяет рекомендовать ее для включения в программу реабилитации МВ.

8. Внедрение образовательной программы в форме «школы больных МВ» позволяет привлечь больного и его родственников к активному сотрудничеству за повышение качества жизни.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

.

Муковисцидоз — одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, в основе которого лежит универсальное поражение экзокринных желез, проявляющееся прогрессирующим воспалительным бронхолегочным процессом и синдромом нарушенного кишечного всасывания. Хроническое бронхолегочное воспаление на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизации бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате — инвалидизации.

Длительное время MB относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. Значительное улучшение диагностики и внедрение новых принципов и методов лечения, в последние годы, привело к увеличению средней продолжительности жизни данной группы больных. В связи с этим возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации больных MB.

Лечение MB требует больших усилий со стороны врача и родителей, участия пациента. Базисная терапия решает следующие задачи: очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты, борьбу с бактериальной инфекцией дыхательных путей и поддержание хорошего нутритивного статуса. Регулярное очищение трахесбронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета во многом определяет длительность и качество жизни больного MB. Выполнение этой задачи решается с помощью ингаляционной терапии, приема муколитических препаратов, кинезитерапии (КНТ), лечебной физкультуры и спорта. Благодаря применению современных ферментов, в большинстве случаев, удается улучшить нутритивный статус.

Однако в ряде случаев, при тяжелом течении MB даже адекватная ферментная заместительная терапия не позволяет достичь удовлетворительного НС.

Особенностью терапии больных MB является необходимость проведения ежедневных лечебных мероприятий в домашних условиях, обеспечения постоянного контроля за проводимым лечением, периодической оценки состояния здоровья ребенка, проведения специальных мероприятий по профилактике и лечению обострений заболевания на протяжении всей жизни больного. В этой связи, одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения этих больных, может стать подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц — пациента или его родителей. Разработка и внедрение образовательной программы для обучения родителей и подростков, включающей знания по основным проявлениям заболевания и принципам его коррекции является актуальной.

Традиционным принципом ведения хронических больных в нашей стране является диспансеризация. Однако метод ограничен определенными декретированными временными рамками, не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса, затрагивает лишь биологическую сущность болезни, и в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью.

В последнее время уделяется большое внимание такому интегральному показателю, как качество жизни больного, определяемого как индивидуальное соотношение своего положения в жизни общества в контексте его культуры и систем ценностей с целями данного индивидуума, его планами, возможностями и степенью неустройства. Качество жизни может быть использовано как радикальный показатель при сравнении преимуществ различных методов ведения больных, при определении оптимальных лечебных программ.

Более емкой концепцией адаптации хронических больных с учетом качества жизни пациентов, суть которой создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больного и условий по возвращению его к активной деятельности является реабилитация. Данная многокомпонентная программа представляет собой комбинированное и координированное применение медицинских, социальных и профессиональных мероприятий с целью подготовки и переподготовки индивидуума на оптимум трудоспособности.

Целью реабилитации является восстановление человека как личности, путем обеспечения пациенту наилучших условий не только медицинских, но и моральных, физических, профессиональных, общественных с тем, чтобы он мог в кратчайший срок вернуться к активной деятельности, что достижимо только при условии тесной интеграции и координации деятельности специалистов различного профиля.

Концепция реабилитации больных MB имеет несравненно большие преимущества, по сравнению с диспансеризацией, по нашему мнению, является не достаточно разработанной. В этой связи совершенствование программы по улучшению качества жизни больных MB представляется весьма актуальной, что является целью настоящей работы.

В течение 1996;2001 гг. на базе Краснодарской краевой детской клинической больницы наблюдалось 60 детей, больных MB в возрасте от 5 месяцев до 17 лет. Регистрация больных и оценка эффективности реабилитации осуществлялась в разработанных автором карте больного MB и листе динамического наблюдения. Частота госпитализаций определялась формой заболевания и степенью активности. По окончании лечения все дети наблюдались амбулаторно на кафедре педиатрии № 2 Кубанской государственной медицинской академии.

Больным проводилось общеклиническое и специальное обследование, интегральная оценка физического развития в динамике методами антропометрических стандартов, корреляции, антропометрических профилей, по адаптированной автором карте. Исследование хлоридов пота выполнялось на кафедре педиатрии № 2. Использовалась модификация, заключающаяся в интенсификации получения хлоридов пота (рационализаторское предложение № 1129, соавт. Д.В.Сутовская). В динамике наблюдения и лечения оценивалась активность протеолитических ферментов рентгенпленочным тестом. Всем больным проводилась оценка качества жизни в баллах по предложенным нами критериям. Детям старше 6 лет исследовалась ФВД на спирографе «MICROSRIRO» и выполнялась пикфлоуметрия.

Большинство больных MB предъявляли жалобы, свидетельствующие о поражении бронхолегочной системы (83,3%). Среди последних отмечались: малопродуктивный кашель с вязкой мокротой (46,7%), одышка (35,0%), кровохарканье (10,0%), затруднение носового дыхания и носовые кровотечения (10,0%). С одинаковой частотой встречались жалобы на нарушение аппетита (28,3%), вздутие живота, жирный зловонный стул, повышенную утомляемость, слабость (26,7%), боли в животе (13,3%).

По результатам интегральной оценки клинико-анамнестических данных больных MB, были выделены основные клинические синдромы заболевания: бронхолегочный, нарушения нутритивного статуса (физического развития), желудочно-кишечный и интоксикационный.

Бронхолегочные поражения доминировали в клинической картине заболевания в виде бронхиальной обструкции (81,6%), дыхательной недостаточности (63,3%), синдрома очаговой инфильтрации легких (25,0%), бронхоспазма (10,0%). Деформация грудной клетки отмечалась в 68,3%: встречалась эмфизематозная (66,7%), килевидная (11,7%) и воронкообразная (3,3%) деформация. Хроническая легочная недостаточность проявлялась деформацией концевых фаланг (20,0%) и ногтей по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол» (25,0%).

Желудочно-кишечные нарушения проявлялись симптомом диареи (55%), гепатомегалией (15,0%), эквивалентами мекониального илеуса (5,0%). Интоксикационный синдром был выявлен в 31,7% случаев из всех больных.

При оценке физического развития больных MB установлено, что выраженный дефицит массы в пределах 3−10 перцентили имела половина больных MB. Параметры длины оставались более сохранными. Процент больных с отставанием длины составил 40,0%. Как правило, масса и длина при рождении детей в наблюдаемой группе больных, соответствовали норме. К концу первого года жизни все больные имели дефицит массы, значительно выраженный у 75,0% детей. В последующие годы у выживших больных дефицит массы несколько уменьшался. Однако средние показатели (25−50 центили) появлялись лишь к школьному возрасту.

Антропометрические показатели у девочек во всех возрастных группах были ниже по сравнению с мальчиками. Нарастание диспропорции между длиной и массой особенно выражено в группах девочек до 3 лет и от 8 до 12 лет, что соответствовало периоду интенсивного вытягивания у девочек.

Комплексный анализ физического развития выявил, что у трети больных (35,0%) было отставание по массе и длине. Треть больных (30,0%) имела дефицит массы при нормальной длине, 11,7% - отставание в длине при нормальной массе. Средние показатели массы и длины были лишь у 23,3%. Пропорциональность массы и длины существенно менялись в зависимости от возраста. У детей до 1 года среднего гармоничного развития не было вообще, а у больных 1−3 лет эти показатели отмечены в 23,0%. В 47 лет — среднее гармоничное развитие имели 43,7% больных, в 8 до 12 летв 75,0%. В подростковом возрасте этот показатель повысился до 81,8%.

Тяжесть течения заболевания оказывала значительное влияние на физическое развитие больных. Среднее гармоничное развитие отмечалось среди всех больных с хорошим и удовлетворительным течением MB (23%). Показатели физического развития у больных с тяжелым течением заболевания соответствовали низкому и ниже среднего дисгармоничному развитию с дефицитом массы тела. Физическое развитие при среднетяжелом течении MB занимало промежуточное положение — ниже среднего и среднее дисгармоничное с дефицитом массы и длины.

Превалирование тех или иных синдромов позволило выделить следующие клинические формы MB: смешанную (75%), изолированную легочную (15%) и кишечную (10%). В периоде обострения находилось 71,7%, в ремиссии средней степени активности -20,0%, малой степени — 8,3% больных. Наиболее часто обострение протекало по типу обструктивного бронхита (27,9%) или сочетания его с пневмонией (20,8%), в виде изолированной пневмонии (16,3%) или альвеолита (4,7%). Кишечный вариант обострения протекал в сочетании бронхита с синдромом диареи (23,3%), реже с пневмонией (4,7%), в виде изолированного синдрома диареи (2,3%).

Интегральная оценка многих клинических параметров по шкале Швахмана позволила объективизировать тяжесть состояния больных MB. Состояние 30,0% больных со смешанной формой MB оценивалось тяжелым (менее 40 баллов). Средняя тяжесть (41−55 баллов) наблюдалось у 36,7% больных. Удовлетворительное состояние (56−70 баллов) выявлено у 33,3% больных MB.

Изменения в общем анализе крови характеризовалось нейтрофильным лейкоцитозом и палочкоядерным сдвигом более чем у половины больных. СОЭ была повышена у 43,7% больных. Основные биохимические показатели оставались, сохранны у большинства больных. Повышение активности АЛТ и ACT до 67±5 ЕД/л отмечено у половины больных с поражением печени.

Результат интегрального клинико-иммунологического исследования позволил диагностировать у 68,7% больных MB вторичную иммунодефицитную недостаточность. В большинстве случаев (60,0%) выявлено комбинированное иммунодефицитное состояние с преобладанием угнетения Т-клеточного иммунитета. Эти изменения в половине случаев сочетались с депрессией нейтрофильных гранулоцитов, с диси гипоиммуноглобулинемией. Транзиторная изолированная иммунологическая недостаточность имела место у 40,0% больных MB и проявлялась недостаточностью системы НГ в виде феномена дезадаптации.

Исследование панкреатической активности рентгенпленочным тестом в контрольной группе (здоровые дети) выявило гидролиз желатины в разведении кала 1:120- 1:160, у впервые диагностированных больных MB -1:20 — 1:10, а при недостаточной дозе заместительной ферментной терапии -1:60 — 1:80. Выраженный диарейный синдром у 23 больных MB сопровождался значительными дисбиотическими нарушениями. При исследовании кала на нейтральный жир в периоде обострения в 40,0% выявлена незначительная стеаторея, 28,3% - умеренная и 11,7% -выраженная.

Во всех возрастных группах частота высева Ps. aeruginosa из мокроты превалировала по сравнению с St. aureus и Str. pneumonia. С возрастом нарастала частота выявления синегнойной палочки, в меньшей степени стафилококка и уменьшению стрептококка, что соответствовало имеющимся представлениям об этапности колонизации бронхов микрофлорой.

При исследовании ФВД у больных с тяжелым течением величина ЖЕЛвд. составляла менее 50,0% должного значения, ФЖЕЛвыд. не превышала 45,0%, ОФВ1 более чем у половины детей не достигал 42,0% должной величины, ОФВ1/ФЖЕЛ находился в пределах 56,0% - 62,0%, а пиковая объемная скорость — 32,0%- 58,0% должного.

Рентгенологическое обследование выявило гиперинфляцию легких в 88,3%, линейные тени уплотненных стенок бронхов — 70,0%, очаговые поражения — 35,0%, «большие» поражения в виде пневмонической инфильтрации (26,7%), сегментарные ателектазы (8,3%).

Наиболее частыми при УЗИ были изменения в поджелудочной железе в виде увеличения, повышения эхогенности, усиления и деформации сосудистого рисунка (85,0%), в 8,3% случаев — уменьшение размеров поджелудочной железы. Поражение печени были отмечены у большинства больных в виде увеличения размеров печени (91,1%), повышения эхогенности (46,7%), синдрома поглощения ультразвуковой волны (20,0%), увеличения диаметра портальной вены (15,6%).

Тип генетического дефекта устанавливался в НИИ клинической генетики МГНЦ РАМН г. Москвы. Наиболее частым дефектом являлось гомозиготная мутация в положении AF 508 (50%), реже (35%) выявилось ее гетерозиготное носительство, в15% генетическая поломка не была установлена, что не исключает заболевания, а указывает на присутствие редких мутаций.

Недостатки пилокарпинового ионофореза побудили к поиску способа кнтенсификации потоотделения. Новизна предложения состоит в местном применении озокеритовой аппликации и замене области получения пота на межлопаточную область. В основу были положены особые свойства озокерита — высокая теплоемкость и низкая теплопроводность. Выбор области тела обусловлен большей плотностью потовых желез кожи в межлопаточной области. Применение данной методики позволяет гарантированно получить необходимую навеску пота.

Эффективность нового метода получения пота позволила широко использовать определение хлоридов у больных MB в динамике лечения и как скрининг у детей группы риска. При исследование у 206 детей группы риска по MB положительная проба получена у 8,3%, что на основании клинической картины позволило впервые поставить диагноз MB. Максимальное число больных MB диагностировано в группе рецидивирующего бронхита с синдромом малабсорбции. При повторном проведении потовых проб отмечено, что нарастание уровня хлоридов пота соответствовало тяжелому течению заболевания и неблагоприятному прогнозу.

Регулярное очищение трахеобронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета достигается с помощью ингаляционной терапии, кинезитерапии (КНТ) и спорта. Все наши больные были обучены специальной респираторной технике. При проведении ингаляционной терапии чаще всего использовался физиологический раствор. В тяжелых и среднетяжелых случаях применяли N-ацетилцистеин перорально и в ингаляциях из расчета 30 мг/кг/сут 3−4 раза в день.

Многокомпонентность, разные механизмы действия, возраст применения, специфичность методик и оснащение, их сочетанность, изменение в динамике заболевания составляют проблемность использования КНТ при лечении MB. В этой связи нами сформулирована целесообразность применения разнообразных методик для детей разных возрастных групп. Постуральные положения применяли у 68% больных, клопфмассаж — у 60%, аутогенный дренаж — у 34%, метод форсированного выдоха и «хаффинг» (21%), флаттер (14,3%). Комплексное применение 2−4 методик чаще имел место у детей старшего возраста в 80%.

Различные механизмы действия, возрастные возможности методик КНТ определяют целесообразность применения нескольких методов. Опыт применения КНТ позволил нам разработать наиболее целесообразные возрастные комплексы методик.

Кинезитерапия проведена у большинства больных MB, от месяца до 17 лет, с учетом возраста и их состояния. Клиническая эффективность КНТ объективизировалась количественно критериями качества жизни в баллах, разработанными нами по основным потребностям человека. Больные разделены на четыре группы по тяжести заболевания, оцененных качеством жизни: 0−2, 3−5, 6−8 и 9−10 баллов. Группу наиболее тяжелых больных (0−2 балла) в основном составили дети до 1 года жизни. В младшем возрасте у большинства больных (82%) качество жизни оценивалось в пределах 0−5 баллов. На фоне базисной терапии с использованием пассивных методик КНТ распределение больных по качеству жизни сдвинулось на один интервал в сторону улучшения.

С 2−3 летнего возраста программа КНТ расширялась за счет включения активных приемов. Эффективность КНТ оценивалась более быстрым купированием обострения и сокращением пребывания на койке на 6−8 дней. В 56% больные выписывались с высоким качеством жизни в пределах 6−10 баллов. Отсутствие КНТ в комплексе лечения не позволило повысить качество жизни к выписке в половине случаев более 3−5 баллов.

Применение КНТ у больных старшего возраста характеризовалось максимальным использованием активной техники: флаттер-терапия, аутогенный дренаж, форсированный выдох. Качество жизни в динамике лечения достоверно увеличилось с 6,3 до 8,3 баллов.

Отмечено, что с возрастом обострение МВ протекало менее манифестно. Расширение компенсаторных возможностей способствует более сохранному качеству жизни даже в периоде обострения заболевания. В то же время положительная динамика качества жизни в интервале поступление-выписка с возрастом становится менее значимой, что можно связать с постепенным накоплением необратимых изменений, прежде всего в бронхолегочной системе.

Оценка эффективности КНТ по показателям ФВД выявила статистически достоверное улучшение показателей у больных, применявших КНТ систематически. В группе больных, получавших только базисную терапию, отмечена лишь тенденция улучшения показателей ФВД.

Контрольные осмотры больных, осуществляемые ежемесячно подтвердили, что правильно подобранная КНТ не ограничивается лечением только острых состояний. Не менее важным является профилактика обострений бронхолегочного процесса. В последние годы 52% больных занимаются КНТ постоянно, 32% - занимаются редко, а 16% не занимаются совсем. По нашему мнению комплекс КНТ необходимо применять ежедневно, с периодическим контролем врача-реабилитолога центра.

Установлено, что высокие вязкоэластические свойства мокроты у больных MB обусловлены накоплением ДНК распадающихся нейтрофилов дыхательных путей. Разработанный специально для больных MB современный муколитик нового поколения «Пульмозим» (рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза) способен расщеплять внеклеточную ДНК. Мы имели возможность оценить этот препарат в комплексном лечении 10 больных MB.

На протяжении курса ингаляционной терапии больные отмечали значительное улучшение общего самочувствия, уменьшение слабости, улучшение аппетита (10), ночного сна, легкость дыхания (9), исчезновение ночного кашля (7), лучшую переносимость нагрузок (5). У всех больных к 35 дню отмечалось выраженное разжижение мокроты, более легкая ее эвакуация. Через неделю показатель качества жизни возрос на 2,0 балла, а к выписке — до 8,9 баллов. Уже с 7 дня отмечалось достоверное повышение всех показателей ФВД.

Пульмозим по сравнению с другими муколитиками оказывал более выраженный клинико-функциональный эффект у больных со смешанной и легочной формами MB, легко дозируется, прост в применении, уменьшает продолжительность госпитализации и антибактериальной терапии, что позволяет рекомендовать с^о применение терапии больных MB.

Нутритивный статус (НС) представляет собой интегральный показатель адекватности возрастного развития, тяжести и эффективности лечения хронических заболеваний. Коррекция поджелудочной недостаточности проводится пожизненно в виде заместительной терапии панкреатическими ферментами, диетотерапией, витаминотерапией. Анализ эффективности терапии больных MB, показал, что из 60 больных лишь 23% получали адекватную терапию. В настоящее время 73% больных регулярно получают адекватную заместительную ферментную терапию. Однако даже длительное проведение такой терапии не позволяет полностью корригировать НС больных MB.

Решение проблемы коррекции НС стало возможным в связи с появлением специализированных лечебных продуктов, являющихся легкодоступным источником энергии. В работе апробирована лечебная смесь «ПЕПТИ-ЮНИОР» у 8 больных младшего возраста, на протяжении 2-х месяцев, на фоне базисной терапии. Детям старше 3-х лет (8) с низким физическим развитием применяли «НУТРИЗОН». Применение на фоне базисной терапии специализированных продуктов питания позволило нам существенно улучшить НС при тяжелом течении MB. Через 2 месяца от начала применения лечебных смесей коррекция НС произошла в 90% у больных младшего возраста и 77% - старшего возраста. Менее значимое нарастание массы у больных старшего возраста можно объяснить периодами вытягивания.

Полученные нами результаты клинико-иммунологического мониторинга больных MB указывают на развитие вторичной иммунной недостаточности (ВИН) преимущественно персистирующего комбинированного характера у 14 больных, а транзиторного изолированного — у 10 детей. Одним из перспективных методов современной физиотерапевтической помощи детям с данными заболеваниями, обладающим многогранным действием, является магнитоинфракраснолазе-рная терапия (МИЛТ).

В данной работе мы провели анализ клинико-иммунологической эффективности МИЛТ у 14 больных MB смешанной и легочной формой MB в возрасте 4−11 лет, с установленной ВИН комбинированного персистирующего характера, на фоне базисной терапии. Все дети находились в периоде обострения, протекавшем в виде сочетания обструктивного бронхита с пневмонией (66,6%) или синуситом (13,4%), пневмонии с синуситом или гнойным конъюнктивитом (20%). Лечение начинали на высоте респираторных расстройств и продолжали в среднем до 10 дней.

В течение курса МИЛТ не выявлено побочных и нежелательных эффектов. Клинический эффект МИЛТ проявлялся в виде уменьшения кашля, увеличения количества выделяемой мокроты, хрипов, улучшения самочувствие, глубины и длительности сна, повышения игровой активности, аппетита, положительной динамики пневмоний.

На рентгенограммах органов грудной клетки наблюдалось уменьшение, а затем и нивелирование пневмонической инфильтрации, уменьшение гиперинфляции легких, расправление ателектазов при контроле по окончанию курса МИЛТ. Положительная динамика отмечалась в течение 1 года наблюдений, за счет уменьшения или нивелирования преходящих поражений легких (гиперинфляции, очаговых и «больших» поражений).

При исследовании иммунологического статуса после курса МИЛТ нивелировался лейкоцитоз, увеличилось содержание Т-лимфоцитов и Th-лимфоцитов (р<0,001), повысились IgA и IgG (р<0,001). В нагрузочных тестах имело место увеличение количества активных НГ с восстановлением реактивности в стимулированном NBT тесте.

Таким образом, МИЛТ у детей в комплексном лечении MB показала высокую клиническую эффективность: более быстрое купирование токсического и инфекционного синдромов, респираторных нарушений. Необходимо также отметить отсутствие побочных эффектов, возможность применять МИЛТ в комплексе с базисным лечением, узкий круг противопоказаний, доступностью применения для широкой сети лечебных учреждений, иммунокорригирующая эффективность, что позволяет рекомендовать МИЛТ для включения в реабилитационную программу больных MB.

Одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения хронических больных может стать, подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц — пациента или его родителей. Манифестация MB в раннем детском возрасте, прогрессирующий характер течения, четкое выделение основных патологических синдромов, доступные пути коррекции — позволяют считать данную патологию перспективной для разработки и внедрения системы обучения родителей и больных старшего возраста в рамках так называемой «школы больных МВ».

Нами разработаны основные положения «школы больного МВ», целью которой является повышение эффективности терапии МВ у детей и контроль за течением болезни посредством образования родителей ребенка или самого пациента-подростка. Программа обучения включает представления о сущности заболевания, его проявлениях, принципах лечения и прогнозе, приобретение практических навыков по методикам КНТ, пользованию ингаляторами, социально-правовые аспекты, профессиональную ориентацию больного в зависимости от тяжести течения и прогноза заболевания.

Обучение по данной программе осуществляется на всех этапах реабилитации, в ходе первичной и повторных госпитализаций больного, а также в динамике амбулаторного наблюдения. Мы применяли различные методические приемы обучения пациентов и их родителей: беседы, обеспечение необходимыми методическими пособиями, просмотр видеофильма о методиках и практические занятия по обучению приемам КНТ. Важной задачей в процессе обучения является формирование у больного устойчивой мотивации на применение полученных знаний в домашних условиях, самостоятельно.

Непосредственными исполнителями программы являются лечащие врачи, сотрудники кафедры, врач-физиотерапевт. За период после внедрения «школы МВ» нами обучено 38 больных. Усвоение основных знаний происходит, как правило, на 4 — 5 занятии у 42% больных, а 58% проходят повторный курс обучения. Наше наблюдение в течение 3 лет показало, что осуществление образовательной программы улучшает течение заболевания, снижает количество больных, госпитализированных в тяжелом состоянии, стабилизирует показатели функции легких, оптимизирует прогноз заболевания, повышает качество жизни больных MB.

Таким образом, все вышеперечисленное позволяет считать MB тяжелым прогрессирующим заболеванием. Данное исследование показывает, что только многокомпонентная программа ведения больных MB значимо улучшает прогноз заболевания. Концепция непрерывного активного ведения больного MB с созданием условий по возвращению к активной деятельности — реабилитация, является наиболее перспективной.

Несмотря на определенные наработки в этом вопросе, четко очерченной формы, содержания, этапности программа реабилитации больных MB на сегодняшний день не имела. К важнейшим принципам реабилитации следует отнести непрерывность, индивидуальность, многокомпонентность, этапность, систематический контроль, что было учтено в разработанной нами программе реабилитации больных MB.

Программа имеет четко очерченные этапы: госпитальный, амбулаторно-поликлинический, санаторно-курортный, каждому из которых характерны определенные цели, задачи, методы выполнения и конечный результат. Дальнейшая разработка и широкое внедрение этих концепций будет способствовать улучшению качества жизни и росту ее продолжительности у больных MB.

Показать весь текст

Список литературы

  1. М.Х. Нарушение функционального состояния сердечнососудистой системы у детей больных муковисцидозом и их коррекция использованием санаторно-курортных факторов: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Москва, 1990. — 21 с.
  2. П.Ф. Динамика развития морфологических изменений в легких у детей при муковисцидозе // Особенности детского организма в норме и патологии Саратов, 1981 — С. 14−16.
  3. Аль-Димирауи Ф., Катосова JI.K., Романенко А. И. Современная этиологическая структура внутрибольничных пневмоний и их лечение // Педиатрия. -1988. № 9. — С. 33−35.
  4. Актуальные проблемы муковисцидоза / Под ред. М.Я. СтуДеникина, В. Чупича. М.: Медицина, 1977. — 196 с.
  5. И.Л., Минков И. П. О гетерозиготном и гомозиготном носительстве гена муковисцидоза // Вопросы охраны материнства и детства. 1987. — № 3. — С.53−55.
  6. И.Л. Этапное лечение и некоторые вопросы патогенетической терапии муковисцидоза у детей: Автореф. дис.. д-ра мед. наук. Одесса, 1989.-28 с.
  7. И.Л. Лечение муковисцидоза у детей в условиях санатория Одессы // Педиатрия. 1992. — № 19. — С.55−60.
  8. И.Л., Попик Г. С., Прусс В. П. Состояние сердечно-сосудистой системы при обострении бронхолегочных форм муковисцидоза // Теоретические и практические вопросы детской кардиологии: Тез. док. науч.-практ. конф. Харьков, 1993. — С. 18−19.
  9. И.Л., Зубаренко А. В., Розова Е. В., Стефанов А. В., Середенко М. М. Антигипоксическая терапия при муковисцидозе у детей // Педиатрия. -1994. № 2. — С.85−87.
  10. Ю.Бадриашвили Н. Р., Квачадзе И. М., Гогиашвили Л. Е. и др. Клинико-морфологические параллели при муковисцидозе у новорожденных детей // Материалы шестого съезда детских врачей Грузии. Баку, 1987. — Т.1. — С. 228−229.
  11. П.Баранов B.C., Горбунова В. И., Иващенко Т. Э. Пренатальная диагностика, медико-генетическое консультирование и профилактика муковисцидоза: Метод, рекомендации. М., 1991.- 30 с.
  12. B.C. О некоторых успехах и перспективах молекулярной диагностики наиболее распространенных наследственных заболеваний // Цитология и генетика. 1992. — Т. 26, № 4. — С. 64−72.
  13. З.Баранов B.C. Молекулярная диагностика генных болезней в России: состояние и проблемы // Вестн. Рос. АМН. -1993. № 9. — С. 27−31.
  14. С.М., Хусейнова О., Сирота А. В. Обоснование и принципы диетотерапии для больных детей с муковисцидозом // Объединеннаянаучно-практическая конференция детских врачей и акушеров гинекологов Латвийской ССР: Тез. докл. Рига, 1986. — С. 208−209.
  15. Л.В., Титова Л. С., Клюев Ж. И. О функциональном состоянии кишечника у детей с муковисцидозом // Вопросы гастроэнтерологии.-Горький, 1981, — С.65−71.
  16. Ю.Б., Шатунов С. М. Антисинегнойные цефалоспорины в лечении муковисцидоза // Клиническая фармакология и терапия. 1994. -Т.З, № 2. — С.58−60.
  17. Т.В. Взаимосвязь мутации дельта F508 с особенностями иммунореактивности // Пульмонология. 1993. — № 2. — С. 56−61.
  18. Л.В. Клинико-иммунологическая характеристика детей, больных муковисцидозом в сочетании с поражением печени: Автореф. дис. канд. мед. наук. Свердловск, 1988. — 24 с.
  19. Болезни органов дыхания у детей / Под ред. С. В. Рачинского, В. К. Таточенко. М.: Медицина, 1987. — 496 с.
  20. Т.М. Вопросы диагностики и клинического значения гетерозиготного носительства гена муковисцидоза: Автореф. дис. кан. мед. наук. М., 1982, — 31 с.
  21. A.M. Иммунодиагностика и иммунотерапия хронических неспецифических заболеваний легких // Тер. арх. 1985. — № 3. — С. 62−66.
  22. В.В. Иммунная система при острых, затяжных и хронических болезнях органов дыхания у детей // Педиатрия. 1985. — № 1. — С. 21−26.
  23. Д.Н., Немерская Л. А. Потовая проба для диагностики муковисцидоза // Лаб. дело. 1975. — № 6. — С. 355−357.
  24. Н.П., Захарова А. Ф., Иванов В. И. Муковисцидоз // Медицинская генетика. М.: Медицина, 1984. — С.211−213.
  25. Н.Ф., Носач С. С. Клиника и лечение муковисцидоза у детей раннего возраста // Здравоохранение. (Кишинев). 1986. — № 4. — С.35−37.
  26. Ю.Е. О роли наследственных факторов в общей патологии детского возраста // Педиатрия. 1978. — № 11. — С. 3−9.
  27. Ю.Е. Иммунодефицитные состояния // Прикладная иммунология II Под ред. А. А. Сохина. Киев: Здоров’я, 1984. — С. 76−105.
  28. Ю.Е., Каганов С. Ю., Таля В. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. М.: Медицина, 1986. — С.170−189.
  29. И.К. Антибактериальная терапия детей, больных муковисцидозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1986. — 23 с.
  30. И.К., Давыдова И. В. Пневмоторакс фатальное ли осложнение муковисцидоза? // Вопр. охраны материнства и детства. — 1990. — № 2. — С. 23−26.
  31. О.В., Гайцхоки B.C., Гембицкая Т. Е. и др. Исследование делеции F508 в гене муковисцидоза модифицированным методом аллель-специфического праймирования // Вторая Всесоюзная конференция
  32. Геном человека-91″: Тез. докл. и стендовых сообщ. М., 1991. — С. 102 103.
  33. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. Ю. Е. Вельтищева, С. Ю. Каганова, В. Таля. М.: Медицина, 1986. — 304 с.
  34. И.Н., Бобкова В. П., Капранов Н. И. Функционально-морфологическое сопоставление изменений сердца при муковисцидозе у детей // Педиатрия. 1980 — № 4. — С.6−10.
  35. Ю. Популяционные исследования муковисцидоза // Педиатрия.- 1978. № 5. — С.27−30.
  36. Т.Е. Актуальные проблемы генетически-детерминированных заболеваний легких // Актуальные проблемы пульмонологии: Сб. науч. тр.- Ленинград, 1982. С.72−81.
  37. Т.Е., Куприна Е. А., Желенина Л. А. Организация помощи больным муковисцидозом и результаты длительного диспансерного наблюдения // Пульмонология. 1993. — № 2. — С. 52−55.
  38. Т.Е. Актуальные вопросы диагностики, лечения и профилактики муковисцидоза // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. 1993. — Т.2, № 3 — С.88−92.
  39. Т.Е. Муковисцидоз (диагностика, лечение, организация помощи больным и их семьям) // Врач. 1993. — № 3. — С.38−41.
  40. Е.К. Программа совершенствования помощи больным муковисцидозом // Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М., 1997. — С. 13−19.
  41. Т.И. Муковисцидоз у детей первого года жизни // Педиатрия. -1980,-№ 2.-С. 67−68.
  42. А.Ф., Фадеева М. А., Заславская К. А. Содержание натрия в поте и ногтевых пластинках у здоровых и больных муковисцидозом детей, а также родственников больных // Вопр. охраны материнства и детства. -1973. 10. С. 35−40.
  43. А.В. Клинико-лабораторная характеристика различных форм муковисцидоза у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1976. — 30 с.
  44. Н.Е., Строгинская Г. А., Бейер Л. В. и др. Оценка некоторых функциональных методов исследования при муковисцидозе у детей раннего возраста // Педиатрия. 1978. — № 11. — С.26−30.
  45. В.Н., Романенко О. П., Вахарловский В. Г. и др. Исследование активности ферментов амниотической жидкости в пренатальнойдиагностике муковисцидоза // Генетика. 1989. — Т.25, № 9. — С. 16 641 672.
  46. С.М., Лозовой В. П., Авдюничева О. Е. и др. Эффективность различных схем иммунокоригирующей терапии хронических инфекционно-воспалительных заболеваний // Тер. арх. 1986. — № 4. — С. 86−89.
  47. Н.Г. Современное состояние и перспективы развития диагностики муковисцидоза // Пульмонология: Респ. межвед. сб./ МЗ УССР. Киев, 1991. — С. 129−130.
  48. И., Ваврова В., Заплетал А. Изменения в легких при муковисцидозе у детей // Актуальные вопросы педиатрии, — М.: Медицина, 1978.-С.287−304.
  49. .П., Безруков Л. А., Каминская Е. К. и др. К вопросу желудочно-кишечных проявлений при муковисцидозе // Материалы X Всесоюз. съезда педиатров. М., 1974. — С.299.
  50. Н.А. Диагностика и клинические особенности хронических неспецифических заболеваний легких, обусловленных наследственными факторами: Автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 1984. — 30 с.
  51. Н.А. К вопросу о диагностике гетерозиготного носительства гена муковисцидоза и стертых форм этого заболевания // Материалы конф. «Актуальные проблемы детской пульмонологии». М., 1985. -С.117.
  52. Н.А., Дворецкий Л. И. Наследственные факторы и местная защита при неспецифических заболеваниях легких. М.: Медицина, 1990. — С.46−74.
  53. Р.А., Капранов Н. И. Бронхологические методы в лечении муковисцидоза у детей // Тезисы докладов 1 съезда педиатров Киргизии.-Фрунзе, 1980,-С. 194−196.
  54. Д.А. Муковисцидоз // Здоровье мира. 1988. — № 10. — С. 17−19.
  55. Д.А., Булыженков В. Новые возможности для борьбы с муковисцидозом среди населения // Бюл. ВОЗ. 1992. — Т. 70, № 5. — С. 3−8.
  56. Ю.Ф., Каганов С. Ю. О некоторых насущных вопросах хронической пневмонии у детей // Вопр. охраны материнства и детства. -1972, — № 9, — С. 8−12.
  57. Е.В. Генная терапия муковисцидоза // Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М., 1997. — С.29−31.
  58. Л.А., Орлов А. В., Никитина В.В и др. Гастроэнтерологические аспекты в современном представлении о муковисцидозе // Рос. жури, гастроэнтерологии, гепатологии. 1993. — Т.2, № 3. — С.83−87.
  59. А.П. Эхокардиография в оценке состояния миокарда у детей с сердечно-сосудистой и бронхолегочной патологией: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1985. — 23 с.
  60. Т. Э. Лившиц Л.А., Баранов B.C. и др. Сравнительный анализ частоты делеции F508 у больных муковисцидозом // Биополимеры и клетка. 1991. -Т.7, № 3. — С. 49−54.
  61. Т.Э. Индентификация мутаций при муковисцидозе: Автореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1992. -29 с.
  62. В.Е. Основы лазерной терапии. М.: «Респект», 1992. — 123 с.
  63. В.В., Баранова Е. Ф., Лазарев С. Г., Фуйор И. Ф. Муковисцидоз у детей // Здравоохранение. (Кишенев), 1982. № 2. — С.56−60.
  64. С.Ю., Розинова Н. Н. Муковисцидоз. Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики. М.: Медицина, 1979. — С. 128 135.
  65. С.Ю., Розинова Н. Н., Голикова Т. М. и др. Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики. М.: Медицина, 1984.-С. 57−63.
  66. Р. Терапевтическая эффективность муколитических препаратов при разных методах их введения в комплексном лечении муковисцидоза у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1984. -21 с.
  67. Н.И. Респираторные и смешанные формы муковисцидоза у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1970. 23 с.
  68. Н.И. Лечение легочной формы муковисцидоза у детей // Педиатрия. 1972. — № 9. — С. 54−57.
  69. Н.И. Физическое развитие детей, больных муковисцидозом // Педиатрия. 1985. — № 4. — С. 45−46.
  70. Н.И. Новое в проблеме муковисцидоза // Вестник АМН СССР.1985,-№ 6.-С. 67−69.
  71. Н.И. Варианты бронхолегочных изменений при муковисцидозе у детей // Вопросы охраны материнства и детства. 1987. — № 8. — С.23−27.
  72. Н.И. Течение и исход муковисцидоза у детей при современных методах лечения и реабилитации: Автореф. дис.. д-ра мед. наук. М., 1987.-31 с.
  73. Н.И., Примбетов К., Симонова О. И. и др. Внелегочные осложнения у детей, больных муковисцидозом // Педиатрия. 1989. — X® 7. — С. 65−70.
  74. Н.И., Симонова О. И., Мостаким A.M. Медицинская реабилитация и социальная адаптация детей, больных муковисцидозом // Педиатрия. 1989. — № 8. — С. 51−55.
  75. Н.И., Каширская Н. Ю., Моин Д. М. и др. Современные достижения и актуальные вопросы в проблеме муковисцидоза // Вест. Рос. АМН.- 1992.-№ 4.-С. 34−39.
  76. Н.И., Шабалова JI.A., Смирнова Е. Ю., Белоусов Ю. Б. Применение ципрофлоксацина у детей с муковисцидозом // Клиническая фармакология и терапия. 1994. — Т. З, № 2. — С.40−41.
  77. Н.И., Рачинский С. В. Муковисцидоз. Москва, 1995. — 187 с.
  78. Н.И., Рачинский С. В., Симонова О. И. и др. Муковисцидоз. Современные достижения и проблемы.: Метод, рекомендации. М., 1995. -52 с.
  79. Н.И. Муковисцидоз в России: современное состояние проблемы // Рус. мед. журнал. 1997. — Т.4, № 6. — С. 355−362.
  80. Н.И. Муковисцидоз современное состояние проблемы // Седьмой национальный конгресс по болезням органов дыхания: Сб. резюме.-М., 1997.-С. 203.
  81. Н.И. Эпидемиология, клинико-генет ические особенности, лечение и реабилитация больных муковисцидозом // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1997. — № 2. — С. 16−23.
  82. Н.И. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе // Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998 2000 гг.). — М., 1998. — 36 с.
  83. Н.Ю., Капранов Н. И., Рославцева Е. А. Варианты диетотерапии больных муковисцидозом // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. -1993. -№ 3. С. 93−97.
  84. Н.Ю., Воронкова А. Ю. Психосоциальная адаптация больных муковисцидозом // Педиатрия. 1994. — № 3. — С. 88−89.
  85. Н.Ю. Поражение органов пищеварения и их коррекция при муковисцидозе // Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М., 1997. -С. 19−29.
  86. В.А., Кевин O.JI. Возможности рентгенологического метода исследования в диагностике муковисцидоза легких // Современные возможности рентгенологического метода в диагностике заболеваний легких. Л., 1983. — С.86−90.
  87. O.JI. Клинико-рентгенологическая диагностика и дифференциальная диагностика муковисцидоза легких у детей и взрослых: Автореф. дис. канд. мед. наук. Л., 1990. — 19 с.
  88. Ф., Малик Н., Алкан М., Танач Р., Молекулярно-генетический анализ у больных муковисцидозом в Турции // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 1993. — Т.38, № 5 — С.21−22.
  89. Е.С., Иванова Л. А., Елисеева И. Л. и др. Значение различных респираторных вирусов в развитии хронических неспецифических бронхолегочных процессов // Вопр. вирусологии. 1986. — № 3. — С. 310 314.
  90. Н.С., Ленская Р. В. Клетки крови у детей в норме и патологии. -М.: Медицина, 1978.
  91. Р.Ф. Современные методы исследования бронхиальной обструкции при неспецифических заболеваниях легких // Актуальные проблемы пульмонологии: Сб. науч. тр. Ленинград, 1982. — С.81−92.
  92. Е.В. Основы детской бронхологии. М.: Медицина, 1972. 175 с.
  93. Клиническая иммунология и аллергология / Под ред. Л. Йегер: Пер с нем. М.: Медицина, 1990. — Т. 1, 2, 3.
  94. .И., Титова Л. С., Патаракина А. А. и др. Клиника, диагностика и лечение заболеваний с синдромом мальабсорбции у детей // Методические рекомендации. М., 1985. — 24 с.
  95. Консенсус по муковисцидозу // Медицинская газета. 1985. — С.З.
  96. Конференция по достижению консенсуса: практическое применение Пульмозима®- (22 сентября 1993 г.) // Детская пульмонология. 1994. — № 17.-С. 404−408.
  97. В.И. Руководство по лазерной терапии. М., 1995. — 4.1−2.123 с.
  98. Л.В., Вишняков Н. И., Гончаренко В. Л. Медико-генетическая служба и проблемы профилактики наследственной патологии в семьях // Сов. здравоохранение, 1990. № 7. — с. 50−52.
  99. Л.А., Никонова Е. В., Пучагин А. Г. и др. Применение отечественной поликомпонентной вакцины ВП-4 в комплексной терапии взрослых, больных муковисцидозом // Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М., 1997. — С.43−45.
  100. И.З., Орлов А. В. Эндоскопическая картина при муковисцидозе у детей // Педиатрия. 1994. — № 3. — С.99.
  101. Т.Г. О дифференциальной диагностике муковисцидоза и бронхиальной астмы у детей // Бронхиальная астма у детей. Красноярск, 1980 — С.116−122.
  102. А.И., Черданцев А. П. Магнито-инфракрасно-лазерная терапия заболеваний органов дыхания у детей // Педиатрия. 1997. — № 5. — С.17−22.
  103. Е.А. Диспансеризация подростков и взрослых больных муковисцидозом в условиях специализированного центра: Автореф. дис.. канд. мед. наук. С-Пб., 1993. — 18 с.
  104. Ю.З., Булатовская Б. Я. Стоматологические аспекты муковисцидоза // Стоматология. -1991. Т. 70, № 1. — С. 69−72.
  105. К.С. Диаг ностическое и прогностическое значение некоторых тестов при муковисцидозе: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М., 1974. -22 с.
  106. А.В., Воронцов И. М. Пропедевтика детских болезней. СПб: ИКФ «Фолиант», 2000. — 928 с.
  107. Медицинская реабилитация / Под ред. акад. РАМН В. М. Боголюбова. -М.- Пермь: Звезда, 1998. Т. 1,2,3.
  108. О.В. Эффективность грязелечения детей, больных муковисцидозом в условиях санатория: Автореф. дис.. канд. мед. наук. -Киев, 1991, — 23 с.
  109. З.М., Середа Е. В., Михеева Г. А., Кокке В. Я. Иммунологическое состояние у детей с рецидивирующими и хроническими бронхолегочными заболеваниями // Педиатрия. 1976. — № 5. — С. 9−14.
  110. B.C., Куандыков Е. У., Ламанова Э. Э., Белинская A.M. Клинико-генетическое и морфологическое изучение муковисцидоза // Актуальные вопросы патологической анатомии детского возраста. -Саратов, 1980. С. 92.
  111. Муковисцидоз // Бюллетень ВОЗ. 1985. — Т.63, № 1. — С. 1−10.
  112. Муковисцидоз / Под ред. М. Т. Цонева, М. Д. Златева. София: Медицина и физкультура, 1987. — 158 с.
  113. Муковисцидоз: Метод, рекомендации. С-Пб., 1997. — С. 5.
  114. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы): Метод, рекомендации. М., 1997. — С. 62.
  115. Муковисцидоз: Пособие для врачей. М., 1999. — С. 46.
  116. З.Х. Клинические особенности муковисцидоза с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта у детей // Актуальные вопросы антропогенетики и токсикогенетики: Сб. науч. тр./ Ташк. Гос. Мед. ин-т. Ташкент, 1988. — С. 43−45.
  117. Наследственная патология человека / Под ред. Ю. Е. Вельтищева, Н. П. Бочкова. -М., 1992. Т. 1,2.
  118. Л.К., Львов К. С. Дополнительные методы диагностики муковисцидоза // Педиатрия. 1976. — № 11. — С. 78−81.
  119. В., Папич Р. Изменения сердечно-сосудистой системы при муковисцидозе // Актуальные проблемы муковисцидоза, — М.: Медицина, 1977.-С. 16.
  120. Л.А., Бочкова Д. Н., Ноговищева Л. А. Концентрация хлора в поте детей // Педиатрия. 1986. — № 11. — С.81−84.
  121. A.M., Фрейдовия А. И., Чарный A.M. Муковисцидоз у взрослых // Советская медицина. 1990. — № 2. — С.93−98.
  122. М.Х., Капранов Н. И., Макацария А. Д. Клиническое значение нарушений гемостаза у детей, больных хронической пневмонией и муковисцидозом // Педиатрия. 1989. — № 2. — С. 27−30.
  123. А.В., Желенина Л. А., Гембицкая Т. Е. и др. Этапное лечение и реабилитация детей с муковисцидозом // Педиатрия. 1994. — № 3. — С.74−75.
  124. М.К., Тогузбаева М. К., Иванов А. П. и др. ЭхоКГ и ЭКГ в оценке состояния миокарда у больных муковисцидозом // Педиатрия. -1982. -№ 3, — С. 44−47.
  125. Т.В. О прогнозировании течения муковисцидоза у детей // Материалы Всесоюзной конференции «Актуальные проблемы пульмонологии детского возраста». М., 1985. С. 180.
  126. Г. В., Башмакова Н. В. Беременность при муковисцидозе // Вопр. охраны материнства и детства. 1987. — № 9. — С.67−68.
  127. Г. В., Крутман Б. Ф., Николина Е. В. Клинико-диагностические и терапевтические аспекты поражения ЛОР-органов у больных муковисцидозом // Вестн. отоларингологии. 1992. — № 4. — С. 21−22.
  128. Г. В., Шилко В. И. Муковисцидоз от детского возраста до взрослого. Екатеринбург. Изд-во Урал, ин-та, 1992. — 144 с.
  129. О.Л., Андрущук А. А., Богмаз Т. А. и др. Заболевания органов дыхания у детей. Киев. Здоров’я, 1980. — 469 с.
  130. Н.В., Гинтер Е. К., Капранов Н. И., Ельчипова Г. И. Доля некоторых мутаций гена муковисцидоза и неравновесие по сцеплению между локусом CFTR-гена и двумя ДНК-маркерными локусами в популяциях России // Генетика. 1994. — Т. ЗО, № 7. — С. 947−977.
  131. Р.В. Иммунология. М.: Медицина, 1987. — 416 с.
  132. А.А. Фагоцитарная активность нейтрофильных гранулоцитов в течении хронических бронхолегочных болезней и муковисцидозе у детей: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М., 1985. — 20 с.
  133. Р. А., Хафизова З. А. Клиническое значение муковисцидоза при респираторной и кишечной патологии у детей // Здравоохранение Таджикистана. 1988. -№ 5. — С. 58−61.
  134. В.А. Изменение в легких при муковисцидозе у детей // Вопросы детской пульмонологии. Воронеж, 1980. — вып.З. — С. 88−94.
  135. В.А., Ульянова JI.B., Почивалов А. В. и др. Неотложная помощь при тяжелых формах муковисцидоза у детей // Неотложные состояния и пороки развития у детей. Воронеж, 1990. — С. 139−142.
  136. Пневмонии у детей / Под ред. С. Ю. Каганова и Ю. Е. Вельтищева. М.: Медицина, 1995. — 304 с.
  137. О.Ю. Молекулярно-генетический анализ кистозного фиброза в России: Автореф. дис.. канд мед. наук. С-Пб., 1994. — 24 с.
  138. Е.Е., Акимова Л. Г., Поспелова Р. А. и др. Иммунодефицитные состояния при хронических неспецифических заболеваниях легких и их коррекция // Седьмой национальный конгресс по болезням органов дыхания: Сб. резюме. М., 1997. — С. 143.
  139. И.В. Некоторые актуальные вопросы оценки иммунологической реактивности при воспалительных заболеваниях легких // Актуальные проблемы пульмонологии: Сб. науч. тр. Ленинград, 1982.-С. 103−112.
  140. И.В., Блинова Т. В. О роли иммунологической системы в патогенезе муковисцидоза // Актуальные проблемы пульмонологии: Сб. науч. тр.-Л., 1991.-С. 119−121.
  141. К. Хроническое легочное сердце при муковисцидозе у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1987. -23 с.
  142. К., Сербии В. И., Иванов А. П. Сравнительная оценка эффективности некоторых препаратов при хроническом легочном сердце у детей больных муковисцидозом // Вопр. охраны материнства и детства.- 1988. Т.33, .№ 3. — С.7−10.
  143. Г. В., Кузин Л. Н., Плетнев Г. В. Диагностика муковисцидоза легких у больных с бронхолегочным синдромом // Пробл. туберкулеза. -1986. -№ 1. С.65−67.
  144. С.В., Таточенко В. К., Капранов Н. И. Муковисцидоз у детей.- М.: Медицина, 1975. 167 с.
  145. С.В., Капранов Н. И., Артамонов Р. Г. Бронхиты у детей. Л.: Медицина, 1978.-211 с.
  146. С.В., Капранов Н. И. Клинические варианты активности и обострений у детей, больных муковисцидозом // Педиатрия. 1980. — № 7. -С. 12−15.
  147. С.В., Капранов Н. И., Добровольская Р. А. и др. Роль бронхоскопии в лечении детей больных муковисцидозом // Педиатрия. -1982.-№ 4.-С. 25.
  148. С.В., Капранов Н. И., Турина Е. И. Прогноз муковисцидоза у детей // Педиатрия. 1984. — № 10. — С.21−22.
  149. С.В., Катосова Л. К., Сатгаров Г. Н. и др. Этиология воспаления при хронической пневмонии и муковисцидозе у детей // Педиатрия. 1984. — № 1. — С. 282−320.
  150. С.В., Таточенко В. К., Капранов Н. И. и др. Клиника, диагностика и лечение муковисцидоза у детей. М., 1985. — 23 с.
  151. С.В., Капранов Н. И. Муковисцидоз у детей // Методические рекомендации. М., 1985. — 24 с.
  152. С. В. Капранов Н.И., Торчинский М. Ю. Новое в изучении муковисцидоза // Вопр. охраны материнства и детства. 1989. — Т. 34, № 11.-С. 3−9.
  153. .Я. Этапное лечение муковисцидоза у детей: Метод, рекомендации / МЗ УССР. Одесса, 1987. — 27 с.
  154. .Я., Бабий И. Л. Клинический полиморфизм муковисцидоза у детей // Педиатрия. 1988. — № ю. — С. 61−65.
  155. .Я., Бабий И. Л., Зубаренко А. В. Мембраностабилизирующая и антиоксидантная терапия при муковисцидозе у детей // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1993. — № 5. — С. 12−15.
  156. М.И. Муковисцидоз (генетика, патогенез, клиника). М.: Медицина, 1971. -111 с.
  157. А. Основы иммунологии. М.: Мир, 1991. — 113 с.
  158. М.В., Плохова В. А., Сметанников В.М и др. Респираторный дистресс-синдром как проявление фетального муковисцидоза // Вопр. охраны материнства и детства. -1991. Т.36, № 8. — С. 10−14.
  159. Руководство. Болезни органов дыхания / Под ред. Н. Р. Палеева. М.: Медицина, 1990. — Т.3,4.
  160. Руководство по пульмонологии детского возраста / Под ред. Ю. Ф. Домбровской. М.: Медицина, 1972. — 520 с.
  161. И., Шичевич С. Потовый тест // Актуальные проблемы муковисцидоза. -М.: Медицина, 1977. С.23−29.
  162. А.С. Клиническое значение местных и общих иммунных факторов при хронических бронхолегочных заболеваниях и муковисцидозе у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1990. — 23 с.
  163. Г. Н. Клиническое значение микробной флоры бронхов при хронических болезнях органов дыхания: Автореф. дис. канд. мед. наук. -М&bdquo- 1984,-31 с.
  164. Г. Н., Катосова Л. К. Этиология воспалительного процесса при хронической пневмонии и муковисцидозе у детей // Педиатрия. 1985. — № 7. — С. 68−69.
  165. Е.В. Затяжные сегментарные пневмонии у детей, их течение и исходы // Матер. 3-го респ. Съезда дет. врачей Белоруссии. Минск: Беларусь, 1975. — С. 54−55.
  166. Е.В., Рачинский С. В., Таточенко В. К. и др. Современные принципы антибактериальной терапии бронхолегочных заболеваний у детей // Вестник АМН СССР. 1985. — № 6. — С.56−60.
  167. В.П. Клиника и лечение затяжной пневмонии. Л., 1986. -288 с.
  168. О.И. Дифференцированные лечебно-реабилитационные комплексы у детей, больных хронической пневмонией и муковисцидозом: Дисс. канд. мед. наук. М., 1989. — 207 с.
  169. Е.Ю., Сахнин В. И., Татаринов П. А. и др. Опыт применения ципрофлоксацина у детей, больных муковисцидозом // Антибиотики и химиотерапия. 1993. — Т. 38, № 2−3. — С. 42−44.
  170. Е.Ю., Белоусов Ю. Б., Гершенович М. Н. и др. Опыт применения различных лекарственных форм ферментных препаратов у детей, больных муковисцидозом // Рос. вестник гастроэнтерологии и гепатологии. 1993. — Т.2, № 3. — С.98−100.
  171. Е.Ю., Сахнин В. И., Татаринов П. А. и др. Опыт применения ципрофлоксацина у детей, больных муковисцидозом // Антибиотики и химиотерапия. 1993. — Т.38, № 23. — С.42−44.
  172. JI.M. Муковисцидоз: морфологические аспекты поражения печени // Успехи гепатологии. Рига, 1990. — С. 246−254.
  173. Соломадина J1.B., Круглик В. И., Ладодо К. С. и др. Специализированные продукты для питания детей, больных муковисцидозом // Вопросы питания. 1995. — № 2. — С. 17−20.
  174. Спирометрия. Унифицированная методика проведения и оценки функционального исследования механических свойств аппарата вентиляции человека: Пособие для врачей. Москва, 1999. — 46 с.
  175. Справочник по детской пульмонологии / Под ред. B.C. Приходько и С. С. Остропольца. Киев: Здоров’я, 1987. — 180 с.
  176. Д.В., Вельтищев Ю. Е. Клиническая иммунология детского возраста. Л.: Медицина, 1977. — 280 с.
  177. Д.В., Вельтищев Ю. Е. Клиническая иммунология и иммунопатология детского возраста // Руководство для врачей. М.: Медицина, 1996. — 383 с.
  178. Г. А. Клинические особенности и синдром мальабсорбции при муковисцидозе: Автореф. дис. канд. мед. наук.- М., 1982. 35 с.
  179. Г. А., Спасская З. А., Чикапова А. В. и др. Клинические критерии диагностики муковисцидоза у детей раннего возраста // Новые проблемы патологии детского возраста. М., 1982. — вып.18. — С.83−88.
  180. М.Я., Рачинский С. В., Таточенко В. К. и др. Эпидемиология муковисцидоза // Актуальные проблемы муковисцидоза. -М.: Медицина, 1977. С. 25−27.
  181. В.А., Фадеева М. А. Дифференциальная диагностика наследственных и приобретенных хронических бронхолегочных заболеваний у детей // Мат. I Съезда педиатров Узбекистана. Ташкент, 1974.-С. 358−359.
  182. В.А., Фадеева М. А. К вопросу изучения проблемы муковисцидоза у детей // Заболевания органов дыхания. М., 1975. — С. 727.
  183. В.А., Фадеева М. А. Наследственная патология и хронические бронхолегочные заболевания у детей // Мат. I Всесоюзн. конф. мед.генетиков. М., 1975. — С. 164−166.
  184. В.К. и др. Рецидивирующие и хронические заболевания органов дыхания у детей (структуры диспансерного контингента и вопросы организации медицинской помощи) // Педиатрия. 1972. — № 10. -С. 31−35.
  185. В.Т. Оценка иммунологических показателей у часто болеющих детей и динамика их изменений при профилактике острых респираторных заболеваний неспецифическими средствами: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 1986. — 23 с.
  186. К.Д., Нойхаус Ф. Иммунологическая недостаточность у детей.- М.: Медицина, 1979. 207 с.
  187. Т.Е., Капранов Н. И., Агейкин В. А. и др. Характеристика эндо-и экзогенной функций поджелудочной железы и спектра липидов сыворотки крови у детей, больных муковисцидозом // Педиатрия. 1989. -№ 12. -С. 85−86.
  188. Н.В., Гембицкая Т. Е. Болезни органов дыхания. М., 1990 — Т.4.- С.188−212.
  189. И.Н., Войтович Т. Н. Факторы предрасположения к затяжным и рецидивирующим пневмониям и их оценка у детей // Педиатрия. 1979. -№ 4. — С. 23−26.
  190. И.Н., Войтович Т. Н., Самаль Т. Н. Пневмонии с затяжным течением. Минск: Беларусь, 1989. — 175 с.
  191. . Муковисцидоз (опыт наблюдения за 222 больными за 38 лет педиатрической практики) // Педиатрия. 1992. — № 3. — С. 56−61.
  192. О.Д. Особенности рентгенологической картины муковисцидоза у детей // Вестн. рентгенологии и радиологии. 1992. — № 1.-С. 25.
  193. В.А., Овсянкина Е. С., Григорьева З. П. и др. Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов в легких у подростков // Пробл. туберкулеза. -1991. № 8. — С. 27−32.
  194. X., Брок И. Основы иммунологии: Пер. с нем. М.: Мир, 1986. — 254 с.
  195. З.А. Клинические особенности муковисцидоза в зависимости от генотипа: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. М., 1992. — 21 с.
  196. В.Г., Колосов А. Е., Ананьев А. В. Поражение легких при муковисцидозе // Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии. Киров, 1993. — С. 171−172.
  197. О.Х. Диетотерапия при муковисцидозе у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 1989, — 25 с.
  198. JI.B. Исследование электролитов пота у детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких в целях диагностики муковисцидоза // Вопросы клеточного метаболизма в норме и патологии. Воронеж, 1985. — С.64−66.
  199. Чернышова J1.B. Опыт диспансеризации больных муковисцидозом // Материалы Всесоюзной конференции. «Актуальные проблемы детской пульмонологии». М., 1985. — С.14.
  200. JI.B., Демиденко И. В., Медведева И. И. Интенсивная терапия обструктивного синдрома при муковисцидозе у детей // Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии. М., 1985. -С.44−47.
  201. М.Г., Аксенов М. А., Лекомцева С. А. и др. Формирование затяжных, рецидивирующих и хронических заболеваний у детей // Педиатрия. 1985. — № 12. — С. 35−37.
  202. А.Г., Арион В. Я. Хронические неспецифические заболевания легких, иммунологическая недостаточность и пути ее коррекции // Тер. арх. 1984.-№ 10.-С. 10−14.
  203. А.Г., Самильчук Е. И. Муковисцидоз состояние проблемы // Тер. арх. — 1993. — Т.65, № 3. — С. 3−9.
  204. Л.А., Румянцев В. Г. и др. Синегнойная инфекция при муковисцидозе // Смешанные инфекции у детей. Л., 1980. — С. 101−106.
  205. Л.А., Румянцев В. Г., Михеева Г. А. и др. Синегнойная инфекция при муковисцидозе // Педиатрия. 1982. — № 1. — С.28−31.
  206. Н.М., Володин Н. Н. и др. Оценка эффективности низкоинтенсивной магнитолазеротерапии в комплексном лечении новорожденных, больных пневмонией // Педиатрия. 1997. — № 5. — С. 2226.
  207. С.А., Баюкина А. В., Шадрина Э. М. и др. Муковисцидоз у детей: Метод, рекомендации.— Краснодар, 1997.— 16 с.
  208. С.Ш., Шабалов Н. П. Острые пневмонии у детей раннего возраста. Ташкент, 1986. — 319 с.
  209. Т.В., Чухловина М. Т. Роль сочетанных инфекций в развитии поражений легких при муковисцидозе // Смешанные инфекции у детей. -Л., 1980. С.101−106.
  210. В.П., Лифшиц Е. Г. Кишечный синдром у детей раннего возраста больных муковисцидозом // Детская гастроэнтерология и гепатология. Рига, 1980. — С.60−62.
  211. И.М. Иммунный статус у детей с муковисцидозом // Педиатрия, акушерство и гинекология. 1993. -№ 2. — С. 16−18.
  212. И.С., Капранов Н. И. Нарушения ФВД у детей с муковисцидозом // Вопр. охраны материнства и детства. 1978. — № 9. — С. 11−14.
  213. . И.С., Вульфсон И. Н. Диагностические критерии дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности у детей, больных муковисцидозом // Тезисы докладов XI Съезда педиатров Эстонии. -Таллин, 1980.-С.81−82.
  214. Г. З. Сетевая теория иммунитета и проблема целостности организма // Проблемы и перспективы современной иммунологии. -Новосибирск: Наука, 1988. С. 221−234.
  215. Н.Э. Состояние печени при муковисцидозе у детей // Педиатрия. 1983. — № 5. — С.29−31.
  216. Albus A., Fournier J.M., Wolz С. Staphylococcus aureus capsular types and antibody response to lung infection in patients with cystic fibrosis // J-Clin-Microbiol. 1988. — V. 26, № 12. — P. 2505−9.
  217. Andersen D.H. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease // — Am. J. Dis. Child. — 1988. — V.56, № 2. — P. 344—399.
  218. Anderson M., Gregory R., Thompson S. Et al. Demonstration that CFTR is a chloride channel by alteration of its anion selectivity / / Science. — 1991. —V. 253. —P. 202—205.
  219. App E.M., Nakamura S, King M., et al. Treatment modalities for mucociliary clearence // The Netherlands J of Med. 1999. — № 54. — S.3.
  220. Bachnmann K.D. Uber die sogenannte systische pankreasfibrose («Mukoviscidose») // Tuberk. Arzil. — 1981. — № 15. — S. 733—750.
  221. Ballestero S., Escobar H., Suarez L. Microbiological parameters of clinical interest in pulmonary infection in cystic fibrosis // Enferm-Infecc-Microbiol-Clin. 1996. — № 14. — P.245−9.
  222. Balough K, Mc Cubbin M, Weinberge M et al. The relationship between infection and inflammation in the early stages of lung disease from cystic fibrosis // Pediatr-Pulmonol. 1994. — № 20. — P. 63−70.
  223. Bancalari E., Gerhardt T. Bronchopulmonary dusplasia // Ped. Clin. N. Amer. 1986. -V.37, N1. — P. 1−24.
  224. Baranov V.S.- Gorbunova V.N.- Ivaschenko Т.Е.- Shwed N.Y., Osinovskaya N.S. Five years' experience of prenatal diagnosis of cystic fibrosis in the former U.S.S.R. //Prenat-Diagn. 1992. — V.7, № 12. — P. 575−86.
  225. Barker P.M., Wood R.E., Gilligan P.H. Lung infection with Burkholderia gladioli in a child with cystic fibrosis: acute clinical and spirometric deterioration // Pediatr-Pulmonol. 1997. — V. 23, № 2. — P. 123−5.
  226. Baughman R.P., Keeton D.A., Perez C. Use of bronchoalveolar lavage semiquantitative cultures in cystic fibrosis // Am-J-Respir-Crit-Care-Med. -1997. V. l, № 156. — P.286−91.
  227. Bellanti J.A., Zeligs B.J. Current concepts of immune interventions in children with respiratory diseases // Respiration. 1994. — B. 61, № 1. — S. 3−7.
  228. Berger ., Anderson M., Gregori R., et al. Identification and Regulation of the CFTR — Generated Chloride Channel // J.Clin. Invest. — 1991. — V. 88, №. 10, —P. 1422—1431.
  229. Birrer P., McElvaney N.G., Rudeberg A. et al. Protease-antiprotease imbalance in the lungs of children with cystic fibrosis // Am-J-Respir-Crit-Care-Med. 1994. — V. 150, № 1. — P. 207−13.
  230. Boue J.- Muller F.- Simon-Bouy В.- Faure C.- Boue A. Consequences of prenatal diagnosis of cystic fibrosis on the reproductive attitudes of parents of affected children // Prenat-Diagn. 1991. — V. 11, № 4. — P. 209−14.
  231. Bramwell E.C., Halpin D.M., Duncan-Skingle F. Home treatment of patients with cystic fibrosis using the Tntermate': the first year’s experience // J-Adv-Nurs. 1995. — V. 22, № 6. — P.1063−7.
  232. Britton J R. Cystic fibrosis: social factors of lethality // Brit. med. J. 1989. -V. 298, № 6.-P. 483−487.
  233. Brown-Ewing L.G., Finkelstein S.M., Budd J.R., et al. Cystic fibrosis: problems of reabilitation ard treatment at home // Med. Instrument. 1988. — V. 22, № 5.-P. 240−246.
  234. Buckley R.H. Immunodefficiency diseases // JAMA., 1987. V.258, N 20. -P. 2841.
  235. Cai Y., Carty K., Gibson P. Comparison of sputum processing techniques in cystic fibrosis // Pediatr-Pulmonol. -1996. V. 22, № 6. — P. 402−7.
  236. Carey W.F.- Nelson P.V.- Raymond S.- Morris C.P. Cystic fibrosis prenatal diagnosis: confirmation of an equivocal microvillar enzyme result by direct analysis of the common gene mutation. // Prenat-Diagn. 1990. V.10, № 9. — P. 613−6.
  237. Cazzola G., Valletta E.A., Ciaffoni S. Neutrophil function and humoral immunity in children with recurrent infections of the lower respiratory tract and chronic bronchial suppuration // Ann-Allergy. 1989. — V.63, № 3. — P. 213−8.
  238. Cegla U.H., Bautz M., Frode G., et al. Physiotherapy in patients with COAD and tracheobronchial instability a comparison of two oscillating PEP systems // Pneumologie. — 1997. — № 51. — P. 129−136.
  239. Cowan R.G., Winnie G.B. Anti-Pseudomonas aeruginosa IgG subclass titers in patients with cystic fibrosis: correlations with pulmonary function, neutrophil chemotaxis, and phagocytosis // J-Clin-Immunol. 1993. — V. 13, № 5. — P. 35 970.
  240. Chernick V. Disoders of the respiratory tract in children. Philadelphia. -1990.-P. 125.
  241. Cistic fibrosis: Recent advances and uncommonon conditions / Symp. held in London on 25 Oct. 1991 by Sect of pediatrics of the Roy. soc. of medicine / Eds. T.J. David. London, 1992. — P.40.
  242. Cliff W., Drumm M., Pope H. Correction of the CF defectin vitvo by retrovinis mediated gene transfer // Cell — 1990. — № 62. — P. 1227—1233.
  243. Cole P., Wilson R / Host-microbial interrelationships^ respiratory infection. — Chest, 1995. -P. 217−221.
  244. Collins F. CF: molecular biology and therapeutic implications. Science, 1992, —P. 774−779.
  245. Cordon S.M., Elborn J.S., Rayner R.J. IgG antibodies in early Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis // Arch-Dis-Child. 1992. — V. 67, № 6. — P. 737−40.
  246. Crofton P.M. Wheat-germ lectin affinity electrophoresis for alkaline phosphatase isoforms in children: age-dependent reference ranges and changes in liver and bone disease // Clin-Chem. 1992, — V. 38, № 5. — P. 663−70.
  247. Cryz S.J., Furer E., Que J.U. Clinical evaluation of an octavalent Pseudomonas aeruginosa conjugate vaccine in plasma donors and in bone marrow transplant and cystic fibrosis patients // Antibiot-Chemother. 1991. -№ 44.-P. 157−62.
  248. Davis P.B., di Sant Agnese P.A. Diagnosis and treatment of CF // Chest. -1983.-V. 85, № 6. P. 802−809.
  249. Davis P.B., Byard P.J., Konstan M.W. Identifying treatments that halt progression of pulmonary disease in cystic fibrosis // Pediatr-Res. 1997. -V.41, № 2. — P. 161−5.
  250. Davidson G.P.- Corey M.- Morad-Hassel F.- Sondheimer J.M.- Crozier D. Immunoassay of serum conjugates of cholic acid in cystic fibrosis. // J-Clin-Pathol. 1980. — V.33, № 4. — P. 390−4.
  251. Dechecchi M.C.- Girella E.- Borgo G.- Mastella G. Prenatal diagnosis of cystic fibrosis. Analytical evaluation of microvillar enzyme determinations in amniotic fluid. // Enzyme. -1989. V.42, № 4. — P. 209−18.
  252. Di Sant Agnese P.A., Davis P.B. 75 Cases and review of 232 cases in the literature of cystic fibroses. Amer.J. Med. — 1979. — № 66. — P.121−131.
  253. Doring G., Schaffar L., et al. Epidemiology of pulmonary infections by Pseudomonas aeruginosa in patients with cyctic fibrosis: A consensus report. Assotiation Francaise de Lutte contre la Mucoviscidose. 1993. — P. 1−25.
  254. Doring G., Frank F., Boudier C. Cleavage of lymphocyte surface antigens CD2, CD4, and CD8 by polymorphonuclear leukocyte elastase and cathepsin G in patients with cystic fibrosis // J-Immunol. 1995. — V. 154, № 9. — P. 484 250.
  255. Elborn .J.S., Cordon S.M., Parker.D. et al. The host inflammatory response prior to death in patients with cystic fibrosis and chronic Pseudomonas aeruginosa infection // Respir-Med. 1993. — V. 87, № 8. — P. 603−7.
  256. Escobar-Castro H., Perdomo-Giraldi M., Gimeno-Benitez R. Gastroesophageal reflux, pulmonary and gastric function in patients with cystic fibrosis. Results of a randomized trial // Acta-Gastroenterol-Latinoam. 1996. -V. 26, № 3,-P. 183−6.
  257. Exercise testing and exercise prescripting for spesial cases: theoretical basis and clinical application / Eds. J.S. Skinner. Philsdelphia, 1987. — P. 314.
  258. Fahy J.V., Keorghan M.T., Crummy E.F., Fitzgerald M.X. Bacteraemia and fungaemia in adults with cyctic fibrosis. // J. Infect. 1991. — V. 22, № 3. — P. 241−5.
  259. Fanconi G., Uehlinger E., Knauer C. The celiac syndrome with congential cystic pancreatic fibromatosis and bronchiectasis // Wien. Klin. Wechr. 1936. -№ 86.-P. 753−756.
  260. Feasibility Study of Community Control programs for CF // WHO Bulletin.- 1990.-V. 68,№ 6.-P. 709−715.
  261. Feigelson J. La Mucoviscidose 20 Annees de pratique coorantes et 51 observations personnelles // — Ann. Pediat. — 1973. — V. 20, № 1. — P. 29—34.
  262. Feigelson J., Pacau Y., Gaultier G. Et al. // Cures intensives d’antibiotiques dans les mucoviscidoze evoluees // — Nouv. Presse Ned. — 1981. — V. 10, № 12, —P. 955—958.
  263. Fick R.B., Olchowski J., Squier S.U. Immunoglobulin-G subclasses in cystic fibrosis. IgG2 response to Pseudomonas aeruginosa lipopolysaccharide // Am-Rev-Respir-Dis. 1986. — V. 133, № 3. — P. 418−22.
  264. FitzSimmons S.C. The changing epidemiology of cyctic fibrosis // J. Pediatr.- 1993.-№ 122.-P.1−9.
  265. Hein J. Cystic fibrosis: report of ICF congress // Med. aktuel. 1987. — B.13, № 12. S. 550−551.
  266. Henry R.L., Mellis C.M., Petrovic L. Mucoid Pseudomonas aeruginosa is a marker of poor survival in cystic fibrosis // Pediatr-Pulmonol. 1992. — V.12, № 3. — P. 158−61.
  267. Hennequet A. Les Manifestations mucoviscidose // Ann. Pediat. — 1983.- P. 358−367.
  268. Hodson M., Geddes D. Cystic Fibrosis. Chapman—London, 1995. — P.439.
  269. Hoiby N. Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis // Neth J Med.- 1973. V.139, № 46. — P. 280−7.
  270. Hoiby N., Heilsen A., Moller N.E. Development of Pseudomons aeruginosa strains, resistant to carbenicillin, aziocillin, piperacillin and tobramycin during chemiotherapy in Cistic Fibrosis patients // Monogr. Paediatr. — 1981. — V. 14.-P. 103—107.
  271. Hoiby N. Microbioligy of lung infections in cyctic fibrosis patiens. Acta Paediatr Scand. 1982. — V. 301. — P. 33−54.
  272. Hoiby N. Cyctic fibrosis infection // Schweiz Med. Wochenshrift. 1991. -V. 121, № 4.-P. 105−9.
  273. Houstek J., Shabe 0., Vavrova V. Rentgenovy obraz plicnicli zmen u cysticke fibrizy pancreatu a jejich klasiflkace // Cs. Pediatr. — 1979. — V. 34, № 2. — P. 105—106. P. 592—598.
  274. Hoppe J.E., Holzwarth J., Stern M. Comparison of four methods for pretreatment of cystic fibrosis sputa // Eur-J-Clin-Microbiol-Infect-Dis. 1996.- V.15, № 11. -P. 895−6.
  275. Geddes D.M. Antimicrobial trerapy against Staphylococcus aureus, Pseudomonas cepacia, Chest. 1988. — V.94. — P. 140−144.
  276. Gilligan P.H. Microbiologyof aiway disaese in patients with cyctic fibrosis. Clin Microbiol Rev., 1991. V.4. — P. 35−51.
  277. Govan JRW, Glass S. The microbiology and therapy of cyctic fibrosis lung infections. Rev Med Microbiol., 1990. V.l. — P. 19−28.
  278. Govan JRW, Brown P.H., Maddison J, et al. Evidence for Transmission of Pseudomonas cepacia by social contact in cyctic fibrosis. Lancet, 1993. V. 342.-P. 15−9.
  279. Kateten L.P., Tijmstra T. Community attitudes to CF carrier screening. Prenatal Diagnosis // Science. — 1990. — V. 10. — P. 275—276.
  280. Kashirskaja N., Hill C.M., Hlangovan P. et al. The relative contribution of optimal support in cystic fibrosis // J. R. Soc. Med. 1996. — V.89, № 27. — P. 48−50.
  281. Koller D. Y., Urbanek R., Gotz M. Increased degranulation of eosinophil and neutrophil granulocytes in cystic fibrosis // Am-J-Respir-Crit-Care-Med. -1995,-V. 152,№ 2.-P. 629−33.
  282. Koller D.Y.- Gotz M.- Wojnarowski C.- Eichler I. Relationship between disease severity and inflammatory markers in cystic fibrosis // Arch-Dis-Child.- 1996. V. 75, № 6. — P. 498−501.
  283. Konig P., Gayer D., Barbero G.J. Short-term and long-term effects of albuterol aerosol therapy in cystic fibrosis: a preliminary report // Pediatr-Pulmonol. 1995. — V. 20, № 4. — P. 205−14.
  284. Konstan M.W., Hilliard K.A., Norvell T.M. Bronchoalveolar lavage findings in cystic fibrosis patients with stable, clinically mild lung disease suggest ongoing infection and inflammation // Am-J-Respir-Crit-Care-Med. 1994. -V.150, № 2. — P. 448−54.
  285. Lannefors L. Guidelines for inhalation, practical aspects // The Netherlands J Med. 1999. — V.54. — P. 245.
  286. Lawrence R.H., Sorrelli. T.C. Decreased polymorphonuclear leucocyte chemotactic response to leukotriene B4 in cystic fibrosis // Clin-Exp-Immunol.-1992.- V.89, № 2. P. 321−4
  287. Lebecque P., Stanescu D. Respiratory resistance by the forced oscillation technique in asthmatic children and cystic fibrosis patients // Eur-Respir-J. -1997. V.10, № 4. — P. 891−5.
  288. Lloid-Still J.D., Khaw K.T., Scwachman G. Severe respiratary disease in infants with cystic fibrosis // Pediatrics. 1974. — V. 53, № 5. — P. 678−682.
  289. Mangos I.A. Research in CF // San Antonip. Texas, 1983. — P. 19.
  290. Mikheeva G.A., Turina I.E. Cellular immunity in chronic lung diseases and mucoviscidosis in children //Pediatriia. 1987. — V. l 1. — P.101−2.
  291. Mocchegiani E., Provinciali M., Di-Stefano G. Role of the low zinc bioavailability on cellular immune effectiveness in cystic fibrosis // Clin-Immunol-Immunopathol. 1995. — V. 75, № 3. — P. 214−24.
  292. Moran G. Pancreatic endocrine function in CF // J. Pediatrics. 1991. — V. 118, № 5. — P.715.
  293. Moss R.B., Hsu Y.P., Sullivan M.M. Altered antibody isotype in cystic fibrosis: possible role in opsonic deficiency // Pediatr-Res. 1986. — V.20, № 5. -P. 453−9.
  294. Nielsen O.H., Thomsen B.L., Green A. et al. Cystic fibrosis: problems and results // Acta pediatr. scand. 1988. — V. 77, № 6. — P. 836−841.
  295. Nir M., Johansen H.K., Hoiby N. Low incidence of pulmonary Pseudomonas cepacia infection in Danish cyctic fibrosis patiens. Acta Peadiatr Scand. 1992,-V. 81.-P. 1042−3.
  296. Padman RGeougue D.M., Engelhardt M.T. Effect of device on pulmonary function studies among paediatric cystic fibrosis patients // Del Med. J. 1999. -№ 71. — P.13−18.
  297. Pedersen S.S. Lung infection with alginate-producing, mucoid Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis // Acta pathologica, microbiologica et immunologica scandinavica. Copenhagen, 1992. — V.100, № 28. — P.79.
  298. Percival S.S., Bowser E., Wagner M. Reduced copper enzyme activities in blood cells of children with cystic fibrosis // Am-J-Clin-Nutr. 1995. — V.62, № 3,-P. 633−8.
  299. Pressler Т., Mansa В., Jensen T. Increased IgG2 and IgG3 concentration is associated with advanced Pseudomonas aeruginosa infection and poor pulmonary function in cystic fibrosis // Acta-Paediatr-Scand. 1988. — V. 77, № 4.-P. 576−82.
  300. Pressler Т., Pedersen S.S., Hoiby N., Koch C. Correlation between specific IgG subclass antibodies to Pseudomonas aeruginosa and opsonic activity in serum from patients with cystic fibrosis // Pediatr-Pulmonol. 1994. — V.17, № 1, — P. 31−40.
  301. Proceedings of the 15-th annual meeting of the European working group for cystic fibrosis, Oslo, 17−20 June 1987: Scandinavian j. of gastroenterology / Eds. H. Michalsen. Oslo. Norw. Univ. Press., 1987. — P. 185.
  302. Recent advances in cystic fibrosis / Eds. T.J. David. London, 1992.
  303. Recent advances in cystic fibrosis / Eds. T.J. David. London, 1993.
  304. Roberts R.L., Stiehm E.R. Increased phagocytic cell chemiluminescence in patients with cystic fibrosis // Am-J-Dis-Child. 1989. — V.143, № 8. — P. 94 450.
  305. Rossman C.M., Walds R., Sempson D. Et al. Effect of Chest Physiotherapy on the Renio. al of Mucus in Patients willi Cysiic Fibrosis // Amer. Review Respiratory Disease. — 1982. — V. 126, № 1. — P. 131— 135.
  306. Ryley H.G. Assay of serum IRT in dried blood spots and the early detection of Cystic Fibrosis // J.Clin. Pathol. — 1981. — V. 34, № 8. — P. 909—910.
  307. Safety of ciprofloxacin in children Orenstein-DM- Pattishall-EN- Noyes-BE- Kurland-G- Hartigan-ER- Yu-VL with cystic fibrosis // Clin-Pediatr-Phila. -1993.-V. 32,№ 8.-P. 504−6.
  308. Sanchez I., De-Koster J., Holbrow J. The effect of high doses of inhaled salbutamol and ipratropium bromide in patients with stable cystic fibrosis // Chest. 1993. — V. 104, № 3. — P. 842−6.
  309. Schaad U.B., Wedgwood J., Ruedeberg A. Ciprofloxacin as antipseudomonal treatment in patients with cystic fibrosis // Pediatr-Infect-Dis-J. 1997. — V.16, № 1. — P. 106−11.
  310. Schoni M., Kraemer R., Rossi E. Klinische, biochemische und soziomedizinische probleme bei der zystischen Fibrose // Schweiz. Med. Wschr. — 1981. — В. Ill, № 19. — S. 658—665.
  311. Shah PI., Scott SF, Hodson ME. Report on multicentre study using aerosolised recombinant human Dnase I in the treatment of cystic fibrosis patients with severe pulmonary disease // Pediatr. Pulmonol. J. 1993. — Suppl. 9.-P. 157−158.
  312. Sheepherd R., Cookaley W.G., Cooke W.D. Improved growth and clinical, nitritional and respiratory changes in response to nutritional therapy in Cistic Fibrosis // J. Pediatrics. — 1980. — V. 97, № 3. — P. 351—357.
  313. Shuster A., Haarman A., Wahn V. Cytokines in neutrophil-dominated airway inflammation in patients with custic fibrosis // Eur-Arch-Otorhinolaryngol-Suppl. 1995. — № 1, — P. 59−60.
  314. Spock A., Heick H.M., Cress H. Et al. Abnormal serum factor in pationts with cystic fibrosis of the pancreas // Pediatr. res. 1976. — V. 1, № 3. — P. 173 177.
  315. Stem R.G., Boat T.F., Wood R.E. et al // Treatment and prognosis of nasal polips in cystic fibrosis / / Amer. J. Dis. Childh. — 1982 — V. 136, № 12. — P. 1067—1070.
  316. Stevun H., Abman G., Ogle W. et al. Early bacteriologic, immunologic and clinical courses of young infants with cystic fibrosis by neonatal screening // J. Pediatrics. -1991. -V. 119, N 2. -P.211.
  317. Strandvik В., Hjelte L., Malmborg A.S. Home intravenous antibiotic treatment of patients with cystic fibrosis // Acta-Paediatr. 1992. — V.81, № 4. -P. 340−4.
  318. Suter S., Chevallier I., Krause K.H. Effect of cyclic adenosine monophosphate elevations on functional responses of polymorphonuclear leukocytes from patients with cystic fibrosis // Pediatr-Pulmonol. 1989. — V.6, № 4.-P. 237−41.
  319. The WHOQOL Group. The World Health Organization Quality of Life Assessment (WHOQOL): position paper from the World Health Organization // Social science and medicine.- 1995. V. 41. — P. 1403 — 1409.
  320. Tummler B. Unusual mechanism of pathogenicity of Pseudomonas aeruginosa isolates from patients with cystic fibrosis // Infection. 1987. -V.15, № 4. — P. 311−2.
  321. Uglitskikh A.K., Khan M.A., Sharapov S.V. Inhalation and peroral mucolytic therapy in mucoviscidosis in children // Vopr-Kurortol-Fizioter-Lech-Fiz-Kult. 1996. — V.5.- P. 15−8.
  322. Valletta. E.A., Rigo A., Bonazzi L. et al. Modification of some markers of inflammation during treatment for acute respiratory exacerbation in cystic fibrosis // Acta-Paediatr. 1992. — V. 81, № 3. — P. 227−230.
  323. Vaisman N., Kerasin E., Hahn T. Increased neutrophil chemiluminescence production in patients with cystic fibrosis // Metabolism. 1994. — V.43, № 6. -P.719−22.
  324. Verlinque C., Mercier B.A., Aedlezet M. Et al. Screening for CFTR gene mutation in Russian populations // Am. J. Med. Gen. 1992. — V. 51, № 4. — P. 1361.
  325. Wallace C.S., Hall M., Kuhn R.J. Pharmacologic management of cystic fibrosis // Clin-Pharm. -1993. V. 12, № 9. — P. 657−74.
  326. Wang D.- Brihaye P.- Smitz J.- De-Waele M.- Clement P. Inflammatory cells and mediator concentrations in nasal secretions of patients with cystic fibrosis // Acta-Otolaryngol-Stockh. 1996. — V. l 16, № 3. — P 472−6.
  327. Warner J.O. Immunology of cystic fibrosis. // Department of Child Health, University of Southampton, UK.// Br-Med-Bull, 1992.- V. 48, № 4. P. 893 911 .
  328. Warner J. O. Improved diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis with gp66 (formerly antigen 7) of Aspergillus fiimigatus for specific IgE detection // J. of Allergy and Clinical Immun. 1996. — V. 98, № 1. — p. 224 236.
  329. Warwick W. Prognosis for survival with CF // Acta Pediatr. scand. 1982. -V. 301.-P. 27−31.
  330. Warwick W.J. Diet for cystic fibrosis. Nutritional requirements and prescriptions // Postgrad-Med. 1987. — V.82, № 8. — P. 121−6,129−30.
  331. Williamson B. What’s new in gene therapy Gene therapy and CF. Report of a Joint WHO/ICF (M) //A Task Force on CF, Leningrad/Moscow, 26—29 Nov. 1990. —P. 1—4.
  332. Witko-Sarsat V.- Delacourt C.- Rabier D.- Bardet J.- Nguyen A.T.- Descamps-Latscha B. Neutrophil-derived long-lived oxidants in cystic fibrosis sputum // Am-J-Respir-Crit-Care-Med. 1995. — V. 152, № 6. — P. 1910−16.
  333. Witko-Sarsat V.- Allen R.C.- Paulais M. Disturbed myeloperoxidase-vlependent activity of neutrophils in cystic fibrosis homozygotes and heterozygotes, and its correction by amiloride. // J-Immunol. 1996. — V. l57, № 6.-P. 2728−35.
  334. Wood R. Treatment of CF lyng disease И Pediatr. Pulmonol. 1989. — V. 4. -P. 68−70.
  335. Wood R.A., Sampson H.A. The child with frequent infections // Curr-Probl-Pediatr. 1989. — V.19, № 5. — P. 229−84.
  336. Wulffraat N.M., de-Graeff-Meeder E.R. et al. Prevalence of circulating immune complexes in patients with cystic fibrosis and arthritis // J-Pediatr. -1994,-V. 125, № 3,-P. 374−8.
  337. Zach M. Patogenesis and management of lung disease in CF // J. R. Soc. Med.-1991,-V. 84.-P. 10−17.
  338. Zach M.S., Oberwaldner B. Effect of positive expiratory pressure breathing in patients with cystic fibrosis // Thorax. 1992. — V. 47. — P. 66.
  339. Ziebach R., Steinkamp G., von der Hardt H. Centralized treatment improves the clinical course of CF patients // Abstr. 17th EWGCF Conf. — 1991. — № 98 — P. 93.1. КАРТА БОЛЬНОГО MB1. Дата заполнения
  340. Паспортные данные пациента: фамилияимяотчестводата рождения: полнацион.
  341. ФИО, возр., нац., здоровье матери.
  342. ФИО, возр., нац., здоровье отца:1. Адрес1. Тел.1. Беременность1. Роды1. Оценка по шкале Апгар:1. Масса длина1. Ранний неонат. период1. Неонат. период1. Вскармливай.1. Характер стула
  343. Физическое развитие на первом году: прибавка массыдержит головкусидитзубыговорит1. Перенес, забол.1. Детские инфещ.1. Прививки1. Аллергоанамн.1. Др.1. Родословная
  344. Здоровье других детей в этом браке:1. Пренатальная диагностикапроводиласьне проводилась1. Данные о судьбе пациента
  345. Данные ДНК диагностики (где проводилась)
  346. ЛИСТ ДИНАМИЧЕСКОГО Общее состояние
  347. НАБЛЮДЕНИЯ БОЛЬНОГО Активность
  348. Ф.И.О. возр. Посещение школы (д/с)
  349. Особенности тактики ведения, план1. ДНйЯ1. V3V сердар печеЮ"ясе^за1. Д? НЙь1еиле1?макс. №селе*0"'
Заполнить форму текущей работой

Пора сдавать?