Динамика денервационно-реиннервационного процесса при болезни двигательного нейрона
Мультнцетровыс испытания показали, что единственным препаратом, способным продлить жизнь больным БДН, является Рилутск (85}, Препарат относится к группе блоквторов прссннаптнческнх натриевых каналов и выброса глутвматв, механизм его нейропротекции при БДН не уточнен, Считается, что указанное свойство не связано (или связано лишь отчасти) с его аитнглутамашыч эффектом, поскольку его аналог… Читать ещё >
Содержание
- ВВЕДЕНИЕ «
- Глава. 1, ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
- 1. 1. Диагностические критерии БДИ -——»".".""
- 12. Классификации БД] I
- IX. Клинические фенотипы БДН
- 1. 4. Роль элсктромиографки в диагностике БДН.,
- 1. 5. Роль нейрорснтгенологических, лабораторных, патоморфологических и нейрофизиологических методом исследования в дифференциальной днишостикс БДН
- 1. 6. Современные представлении о течении деиервацноино-ренниервацнонного процесса при заболеваниях мотонейрона (данные патоморфологических, молекулярных методов исследования и электромиографии)
- 1. 7. Современные представления об этиологии и патогенезе БДН—,
- 1. J. Современны" подходы к медикаментозному лечению БДН.&bdquo-.,.&bdquo-.&bdquo
- 1. Ч. Современные представления о планировании н проведении клинических испытаний при БДН
- 1. 10. Нейропеггтнд 1% Семике как потенциальное средство меднкамситозноП терапии БДН.&bdquo-. ." «
- 2. f Общая характеристика больных — .— ,.- ¦:. .¦ - т,.,., м.,
- 2. 2. 'Элсктромнографическос исследование.—.¦,
- 2. 3 Исследование эффекгнвиосгн препарата Ссмакс 1% распну
- 2. 4. Стагистинесвд обработка.
- 3. 1 Результаты исследования мышц & контрольной группе н сопоставимость
- 3. 2. Закономерности течения ДРП при БДН
- 32. 1 Диагностическая нал иди ость протокола ЭНМГ обследовании
3.23 Выраженность изменений в зависимости ог близости к первичному >-ровню поражения при различных клинических характеристиках БДН. «««««,."79 3,2,4. Направленность изменений ДРП.—&bdquo-&trade-&trade-&bdquo-&bdquo-—
3.3. Эффективность ренннервашш, а различных мышцах при НДК.&bdquo-
3.4. Изучение ДРП v пациентов с доброкачественными заболеваниями мотонейровов——.—.
3.5. Изменения ДРП при БДН на фоне лечения препаратом Семике (Iе/* раствор).
3.6. Динамика клинических показателей при БДН на фоне лечения препаратом
С’смакс (1% раствор)--------&bdquo-
3.6.1. Динамика клинических показателей по шкалам F. Noms и ALSFRS,
3,62,Опенка качества жизни по шкале ALSAQ-40.
3.6.3. Ангина влияния семакса на сроки наступления значимых функциональных дефицитов на различных сегментарных уровнях инкервации.&bdquo-,
3.7 Клинические примеры.
Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ.&bdquo-.
ВЫВОДЫ
Список литературы
- Авахян Г. Н., Никонов A.A., Кагуннна ЕЛАвакян ВН., Ннконова A.A., Гусев Е. И Дифференциально-диагностические критерии боковою амнофофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им, С. С. Корсакова, 2002- 102 (1):22−5,
- Балезннл Oil- Вардья ИВ., Гуляев Д. В. Нейрогрофическое действие пептидов а-МСГ и аналога АКТГ 4−10 ссмакса иа реюнерацию аксонов периферического нерва. Нейрохимия, 2002- 19 (I): 74−79.
- Геvi Б.М., Ильина И .А. Нервно-мышечные болезни. Москва, «Медицина», 1982, стр.350
- Гсзст Б, М" Касаткина Л. Ф, Элсктромнотрафнчсский анализ денервашюнно-реиннервашюнмот процесса. Psychiati Neurol Med Psychol (Letpz). 1985 Nov- 37(11):629−14 (in German).
- Гехт Б, М" Касаткина Л. Ф. Роль злектромнографнн в опенке функции двигательных единиц в скелетных мышцах человека при поражении периферического нейромоторного аппарата, Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С, Корсакова, 1988- 88(4):39−44.
- Гехт Б. М. Касаткнна Л.Ф., Меркулова Д.М-, Самойлов М. И. Роль клинических исследований «изучении механизмов развития приобретенных
- Гост Б. М, Касаткина Л-Ф-. Самойлов МП. Санадэе А-Г, Элекгромнография при нервно-мышечных заболеваниях, Таганрог, 1997.
- Гехт Б. М, Петров К. С. Руководство по использованию нейромнографа „МБН-Нейромновок“.- M. 1996
- Гусев Е. И, Скворцова В. И.,. Журавлева Е, Ю, Яковлева Е. В. Механизмы повреждения ткани мозга на фойе острой церебральной ишемии и нсйропротсктнвная терапия в остром периоде ншемнческот инсульта. Международный медицинский журнал, 1999- 5(1): 45−51.
- Гусев Е. И. Скворцова В.И. Ишемия головного мозга.- М-. „Медицина“, 2001, 327 стр.
- Долотав О-В., Серсднннна Г. С., Левицкая H I и соавт. Гептапсггщд ссмаш стимулирует экспрессию BDNF в различных отделах мозга крысы in vivo. Доклады академии наук, 2003- 391 (I): 131−134,
- Завалиишн И. А Клиника и патофизиологические механизмы нарушения моторики при боковом амнотрофическом склерозе. Автореф. докт. днсс. М., 1981
- Завалишин Н, А Применение высоких доз цереброянзкна при боковом амнотрофическом склерозе. Материалы пленарного доклада Международной коиференпик „Человек и лекарство“ (2003).
- Захарова М.Н. Боковой амнотрофическнй склероз и окислительный стресс. Аитореф. докт. днсс. М., 2001
- Касаткина Л. Ф Плотность мышечных волокон в двигательных единицах на различных стадиях развития денервациоино-реиниервационного процесса у человека. Патод физиол зкеп тер 1985 t: 42−7.
- Kcbhiii А, В- Состояние двигательных единиц на разных стадиях развития дснсрваниоино-рснинервацнонного процесса у человека// А вторе ферт днес. кайл, мел, наук ¦ М&bdquo- 1983,24 с,
- Кнкгенко АЛ., Злобнна ГЛЧ Брусов О.С., Захарова МЛ. Поверхностная структура тромбоцитов при боковом змногрофическом склерозе и рассеянном склерозе. Журнал неврологии н психиатрии им, С .С Корсакова, 2005- 105 (3) — 40−42.
- Левицкий ГЛ. Молекулярной енетнчес кие и биохимические маркеры антноксидатной системы при болезни двигательного нейрона. Автореферат дисс, канд. мед. наук. М-, 2003.
- Никитин С-С. Боковой амнотрофический склероз: есть ли свет в конце тоннеля? Москва, 2000, с, 50
- Пнрадов М. А, Синдром Гнйсна-Барре. Москва» «Интермедика», 2003, стр. 1−236.
- Попова Л М. Амнотрофический склероз в условиях продленной жизни Москва «Медицина», (998. erp, 1−148,
- Свердлов ЕД. (ред). Проблемы н перспективы молекулярной генетики. Москва. «Наука», 2005, стр. 1−329.
- Скворцова В.И., Левицкий Г. Н. Современные представления об этиологии, патогенезе, и лечении болезни двигательного нейрона. Consilium mediciiin, 2004- 6(8): 592−597.
- Скоромсц АА&bdquo- Дьяконов ММ. (ред.). Коргскснн пятилетний опыт отечественной неврологии, — Санкт-Петербург, «Наука», 2005, стр. 1−153.
- Хондкарнан O.A. Боковой амнотрофичсскнй склероз (гнсгопагологическое исследование). Автореф, дисс д-ра мед наук. М., 1954.20 стр.
- Хонлкариан O.A., Бунина ГЛ. Завали шин И, А Боковой амиотрофический склероз М., 1978,
- Баркер Р., Барки С, Нин М, Наглядная неврология. Москва. «Геотар-.медиа», 2005. стр. 1−135.
- Менингер В. Прогностические факторы БАС н их роль в клинических испытаниях. Материалы Международной конференции «Боковой амнотрофическнй склероз», 19 апреля 2005 года, Москва, cip. 58−59.
- Aldeison К. Pesutmk A., Yee W-C., Drachmann D, B. (1989) Silver Cholinesterase шипunohusiocbemistry: a new neuromuscular junction slain. Muscle & Nerve 12: 9−14,
- Armon C, Kurland L.T., Daube J, O’Brien PC, Epidemiological correlates of sporadic amyotrophic lateral sclerosis, Neurology, 1991- 41: 1077−1084.
- Beauliau J.M. Nguyen M.D., Julien J. P, Late onset death of motoneurons Ln mice overexpressing wild-iype peripherine, J Cell Biol 1999- 147:531−544.
- Bromberg M.B. Forsbew D.A. Nau K. L et al, Motor unit number estimation, isometric strength and electromyographic measures in amyotrophic lateral sclerosis MusJce ami Nerve 1993- 16- ?2 131 219
- Brooks B.R. et al, 1994. El-Escorial World Federation of Neurology: Criteria for diagnosis ofALS. J. Neurol Sci 124 (suppl): 96−107.
- Broolcs B.R., Miller R. G, Swash M. Munsat T.L. El Escorial Revisted: Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Ыега! Sclerosis Current Issues in ALS Therapeutic Trials" Workshop Contributors (1998).1. The WFNi’ALS Website)
- Brown M.C., Holland RJL and Hopkins W. G (198!) Motor nene sprouting. Ann Кун Neurosa 4- 17−42.
- Buchbacber R. M, Manual of Nerve Conduction Studies. Demos Medical Publishing, New York, 2ООО.
- Cedcrbaum J, M" Stainbler N, Performance of Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) in multicctiler clinical trials. J Neurol Sci, (997, 152 (Suppl l):SI-9.
- Chaudhry V, Corse M, Cornblath et al, Multifocal motyor neuropathy -elcctrodiagnsotic features. Muscle & Nerve 1994- 17: 198−205,
- Chrisien&cn P.B. Hojcr-Pcdcrscn E., Jensen N.B. Survival of patient" with ALS m two Danish counties. Neurology, 1990,40:600−604
- Cocrs C" Telcrman-Toppcl N. Gerard J.M. (1973). Terminal iimervatio ration in neuromuscular diseases I Methods and controls, Arch Neurol 49 210−214.
- Cuppini R, Cechini T., Cuppini C. Ciaitwn, Del Grande P. (1990) Time course of sprouting during muscle rcinnervation m vitamme E deficient ram. Muscle & Nerve 13:1027−1031.
- Dantes M., McComas A, The extent and time course of motor neuron involvement in ALS. Muscle and Nerve 1991- 14:416−42 158, Daube IX. ElectrodiagnosUc studies in ALS and other motor neuron disorders. Muscle and Nerve 2000- 23(10): 1488−1502.
- Dean G and Elian M- Motor neuron disease and multiple sclerosis mortality in Australia, New Zealand and South Africa compared with England and Wales, J, Neurol Neurosurg and Psychiatry ?993- 56:633−637
- Delagi E., Perotto A., Ga^elli J., Morrison D. Anatomic Giude on EMG Ed. Charles C. Thomas, New York, 1975.
- Djabali K. Cytoskdetal proteins connecting intermediate filaments to cytoplasmic and nuclear periphery. Histol Hislopathol. 1999 Apr, l4(2):5QI-9
- Dohcrty TJ., Brown W. F The estimated numbers and relative sizes of thenar motor units as selected by multiple point stimulation in young and older adults Muscle&Nerve 1993- 16:355−366.
- Dubowitz V" Brooke M.H. (1973) Muscle biopsy: a modem approach. Saunders. Philadelphia
- Emeryk-Szajewska M,. Kopec J. Karwanska A- The reorganization of motor units in different motor neuron disorders. Electromyogr Clin Neurophys 2Q03- 43 (I): 23−31.
- Edstrom L" Kugelberg (1968), Histochemical composition, distribution of fibers and fatigability of single motor units. J Neurol Neurosurg Psychialr 1968 — 31: 424−433
- Felice K.J. Thenar motor unit number estimation using the multiple point stimulation technique: reproducibility studied in ALS patients and normal subjects. Muscle & Nervel995- 18:1412−16.
- Fosterer J, Fnfgsang-Friedenfcsen A Concentric needle versus maoro-EMG in diagnosis of motor neuron disorders Clin Neuropbysiol 2001 — 112(5) — 853−860.
- Forsgren L., Almay B, L. t Holmgren G, Wall S. Epidemiology of motor neuron disease in Northern Sweden. Acta Neurol Scand 1983- 68: 20−9.
- Gorio A., Carmignoto G, Finesso M., Polata P., Nunci M. G Muscle reinnervation, II, Sprouting, synapse formation ana repression. Neuroscience 1983:403−416.
- GrocnvcJd GJ. Treatment. strategies for amyotrophic lateral sclerosis. Thesis Utrecht University, 2004: p. 1−271.
- Gubbay S, S. Kahana E., Zilber N. et al, Amyotrophic lateral sclerosis. The study of ils presentation and prognosis, J Ncurot (1985) 232: 295−300
- Henderson R, H. and Daube J. Decrement in surface-recorded motor unit potentials in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 2004- 63:1670−73.
- Hoffman P.M., Festoff B.E., Giron L.T. et al. Isolation of LAV/HTLV-IH from a patients with amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J. Med 313:324−325.
- Hoffmann H, Springcl P. H, (1951). An attempt at the chemical identification of «neurocletin» (the sybstancc evoking axon sprouts). Ausi JExp Biol Med 29: 417−424
- Hudson A J. Amyotrophic lateral sclerosis: Clinical evidence of differences in pathology and pathogenesis In Hudson AJ (ed) Amyotrophic lateral sclerosis. University of Toronto Press, Toronto, 1990, pp 108−143.
- International Classification of Diseases-10
- Jenkinson C, Fitzpatrick R" Swash M., Lewy G ALSAQ User Manual Hogan Print Partnership, Oxford. 2000. p. I 12.
- Jokeiaincn M. Amyotrophic lateral sclcrosis in Finland: Clinical characteristics. Acta Neurol Scand 1977- 56: 194−204
- K. aw a mura Y., Dick PJ., Shi mono M. et al. Morphomelnc comparison of vulnerability of peripheral motor arm sensory neurons in amyotrophic lateral.sclerosis. J Neuropalhol Exp Neurol 1981- 40:667−675.
- Kirkpairkk L.L., Brasy T.S. (1999). Basic Neurochemislry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6® Edn GJ Sigel ed. Lippwcott-Ravcn Publishers, Philadelphia, Myelin Formation, Structure and Biochemistry- pp. 155−173
- KJimek L., Stepien H., Szulc-Kuberska J" Karpmska A, Zyhnska K, The level of lnterlcukin-6 in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurol Neurochir Pol, 1995 Jul-Aug: 29(4):537- 44(in Polish).
- Kuelher G, Lipinsky H G Computer simulation of motor neuron degeneration in motor neuron disease. In- Tsuhaki T, Yase Y (eds) Amyotrophic lateral sclerosis Amsterdam, Elsevier, 1988, pp. 131−137.
- Lambert E.H., Mulder D. W Electromyographic studies in amyotrophic lateral sclerosis. Mayo Clin Proc t957- 32:441−446.
- Leigh P. N" Swash M, Motor neuron disease- biology and management. Springier-Ver lag, 1995: p. 1−468,
- Lewis R.A., Sumner AJ, t Brown MIL. Asbury A. K Multofocal demyelinating neuropathy wiUi persistent conduction block. Neurology (New York), 1982, 32: 958−964.
- Li T-M. Alberman E, Swash M. Clinical features and associations of 560 cases of motor neuron disease. J Neurol Neurosuig Psychiatry 1990, 53:1043−1045
- Ulienfcld D, E" Chan E,. Ehland J, Godbold J, Landngan PJ., Marsch P, Perl D.P. Rising mortality for motor neuron disease in the USA, 1962−1984, Lancet, 198^- 710−712.
- Miller R. G, Bradley W. G, Gehnal D, F, Mitsumoto H., Ross M.A., Suit R.L. Amyotrophic lateral sclerosis. Continuum, 2002- 8 (4): 1−227.
- Miller RG Moore DH. ALS trial design: expectation and reality. ALS and other motor neuron disorders 2004. 5 (Suppl l):52−54.
- Miller R. G, Munsat T.L., Swash M. et al. Consensus guidelines for the design and implementation of clinical trials in ALS. J. Neurol Sci 1999- 169:2−12.
- Mitsumoto H. Chad D.A., Pioro E.P. Amyotrophic lateral sclerosis. F.A. Davis Company, Philadelphia, 1998- p. 1−480.
- Mitsumoto H, Gordon P, Kaufmann P ct al. Randomised controlled trials in ALS- lessons leamcd, ALS and other motor neuron disorders 2004- 5 (Suppl l)-8-l 3,
- Moyer Shannon P., Bockenek W.L. Amyotrophic lateral sclerosis, 2004 titip: www, cmedicine, conVpmr/topic I Q. htm
- Mulder D. W Clinical limits of amyortophic lateral sclerosis, in: Human Motor Neuron Diseases (Rowland LP editor). Raven Press, New York, 1982.
- Munsat T.L., Taft J, Jackson l-M ct at, Intrathecal thyrotropin-releasing hormone docs not alter progressive course of ALS- experience with an intrathecal drug delivery system. Neurology 1992−42:1049−1051
- Morris F.H., Cailachini P.R., Fallal RJ. ct al. Administration of guanidinc in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1974- 24:721−728.
- Norris FJH. Onset, natural history and prognosis of adult motor neuron disease, J Neurol Sci 1993,118:48−55
- Nousiainen U., Partanen J. Quantitative EMG analysis in normal subjects at different age. Electromyogr. Clin, Ncurophysiol, 1987- 27- 149−153.
- Ono S., Takashi l" Nasue S, Koichi N, Increased expression of lanhnin I in the skin of amyotrophic lateral sclcrosis, Eur Neurol 2000- 43: 215−220.
- Parry GJ. Antigangtioside antibodies do not necessary play a role in multifocal motor neuropathy, Musck&Neive 1994:17:97−99.
- Partanen J., Nousianen U. Motor unit potentials in a mildly affected muscle in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 1990- 95:193−199,
- Pestronk A. f Dracliman B. (1978) Motor nerve sprouting and acetylcholine receptors Science 199: 1223−1225.
- Przedborsky S. Molecular targets for neuroprotection. ALS and other motor neuron disorders 2004- 5 {Suppl 1):4-I8.
- Rosenfeld J. Drug cocktails. ALS and other motor neuron disorders 2004- 5 (Suppl I):115-I17
- Rowland LP. Merrit’s textbook on Neurology, update 6, Philadelphia: Lea and Fcbiger, 1991, pp. 1−457
- Scgawa F. MR findings of the pyramidal tract in ALS. Clin Neurol 1993- 33: 835−44.
- Schwab M.E. (1990) Myelin-associatcd inhibitors of neunte growth and regeneration in the CNS . Trends Neurosci 13: 452−456
- Shipe C, and Zivkovic S.A. Eleetrodiagnostic ev aluation of motor neuron disorders. Am I. END Techno! 2004- 44:30−36
- US, Solvein B. and Massclli R. A, Single motor unit H-reflcx in motor neuron disorders. Musclc&Ncrve 1992- 15:656−660.
- Stalberg E Electrophysiological studies of remnervation in ALS. In: Rowland LP (ed), Human motor neuron diseases. New York, Raven Press, 1982, pp. 47−69
- Swash M., Ingram D- Preclinical and subclinical events in motor neuron disease J Neurol Ncurosurg Psychiatry 1988- 51 785−789.
- Swash M-, Schwartz M. Neuromuscular diseases: a practical approach to diagnosis and management (1988) Springier, Berlin Heidelberg New York, p 456
- Terao S" Sobue G, Yasuda T. ct al. The corticospinal tract lesion in ALS tnagnettc resonance imaging of spinal cord. Clin Neurol 1994- 34: 865−69.
- Vatdmanis PN., Gros-Louis F. Laurent S. et al. VAPB mutation in ALS. Amyotrophic1. teral Sclerosis and other motor neuron disorders. Abstracts from the 16* International Symposium on ALS/MND, December 8−11, Dublin, Ireland, 2005- 6 (Suppl. 1). 49−50.
- Vedlink J. H-, Van den Berg L, H" Wokke J.HJ. The future of motor neuron disease, i Neurol. 2004- 251:491−500.
- Williams E, R, Bruford A. Creatine phosphokinasc in motor neuron disease. Clin ChimActa 27:53−56.
- Wnhltart G (1957) Collateral regeneration from residual motor nerve fibers in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 7: 124−134.
- World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseaseas: Classification of neuromuscular disorders. J Neurol Sci 1994- 124: 109−130
- Yen A. Simpson E., Haverkamp L. and Appel S. Design using historical controls ALS and other motor neuron disorders 2004- 5 (Suppl l):6l*63.
- Yuen E.C., Olney R.K. Longitudinal study of fiber density and motor unit number estimate in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1997:49- 573−578,