Симптомы первичного бронхолегочного амилоидоза

Проявления болезни зависят от формы амилоидоза. Отложения амилоида в гортани и трахее вызывают охриплость голоса. При массивных локализованных (одиночных или множественных) отложениях амилоида в трахее, крупных бронхах (долевых или сегментарных) возникают затрудненное дыхание, надсадный сухой кашель, обструктивные нарушения вентиляции. Нарушение дренажной функции бронхов ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспалительным процессам.

Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких могут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузная инфильтрация амилоидом паренхимы легких клинически проявляется медленно прогрессирующей одышкой, кашлем, иногда умеренным рецидивирующим кровохарканьем. Характерны рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности легких.

Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет повышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхолестеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими контурами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограммах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется медленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями амилоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухолевые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифференцировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях — с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированным туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступающих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких — чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.