Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия

Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД), известная также как сенильная макулодистрофия, центральная дисциформная дистрофия типа КунтаЮниуса и др., является ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран США, Великобритании (Л.А. Кацнельсон и соавт., 1990). Заболевание представляет собой двусторонний хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя хориоидеи, стекловидной мембраны Бруха и слоя пигментного эпителия сетчатки. Заболевание обычно проявляется после 60 лет, сначала в одном глазу, а примерно через 4 года развиваются аналогичные изменения в парном глазу. Тяжесть заболевания определяется двусторонним поражением, центральной локализацией процесса на глазном дне и серьезным снижением качества жизни изза утраты возможности читать и писать.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна, хотя установлен семейный, наследственный характер процесса с аутосомнодоминантным типом наследования.

Патогенетически ЦХРД можно отнести к амилоидозам заднего сегмента глаза: дистрофический процесс начинается с появления скоплений твердого или мягкого коллоидного вещества (так называемые друзы) между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки в области желтого пятна и парамакулярной зоне. Пигментный эпителий в местах контакта с твердой коллоидной субстанцией истончается, теряет пигмент, а в соседних участках происходит его утолщение и гиперплазия. Мембрана Бруха неравномерной толщины с кальцификацией ее эластических и коллагеновых волокон, а в хориокапиллярном слое подлежащей хориоидеи происходит утолщение и гилинизация стромы (неэкссудативная, атрофическая или сухая форма ЦХРД 10% случаев). Мягкие друзы могут вызвать экссудативную отслойку пигментного эпителия, а затем и нейроэпителия сетчатки (экссудативная или дисциформная форма ЦХРД 90% случаев). Дальнейшее развитие процесса при этом варианте патологии сопровождается развитием под сетчаткой мембраны из новообразованных сосудов и переходом заболевания в экссудативногеморрагическую стадию с появлением кровоизлияний под пигментным эпителием, в субретинальном пространстве или (редко) в стекловидном теле. В последующем наступает резорбция геморрагий и развитие фиброзной рубцовой ткани.

Клиническая картина

Клиническое течение хроническое, медленно прогрессирующее. При неэкссудативной форме сначала жалобы отсутствуют либо могут отмечаться метаморфопсии (искривление прямых линий), острота зрения долго остается неизмененной; затем развивается центральная скотома (т.е. участок выпадения поля зрения внутри его границ) изза атрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия, и острота зрения значительно понижается. Объективно при офтальмоскопии под сетчаткой макулярной и парамакулярной области видны множественные мелкие, округлые или овальные, слегка выступающие очажки белого или желтого цвета, иногда окаймленные пигментным ободком, местами сливающиеся в желтоватобелые конгломераты, разделенные коричневыми глыбками пигмента. Процесс может стабилизироваться. На парном глазу может развиться экссудативная форма ЦХРД.

Экссудативная форма ЦХРД проходит в своем развитии 4 стадии:

• 1я стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия острота центрального зрения остается высокой (0,81,0), возможна преходящая слабая гиперметропия или астигматизм; в некоторых случаях появляются жалобы на искривление прямых линий, ощущение взгляда через слой воды (метаморфопсии), полупрозрачное пятно перед глазом (относительная положительная скотома), вспышки света (фотопсии). Сетчатка в области желтого пятна слегка приподнята в стекловидное тело в виде купола с четкими желтоватыми границами, друзы становятся невидимыми; возможно самостоятельное прилегание отслойки; на флюоресцентной ангиограмме зона отслойки быстро и гомогенно окрашивается красителем с формированием четких границ;
• 2я стадия экссудативной отслойки нейроэпителия зрение снижено в большей степени, остальные жалобы те же, однако четкость границ отслойки уменьшается, приподнятая сетчатка отечна, на флюоресцентной ангиограмме определяются точки выхода контраста из хориоидеи с медленным прокрашиванием субретинального транссудата без четких границ;
• 3я стадия неоваскуляризации резкое снижение остроты зрения до 0,10,2 или до сотых, утрата способности читать и писать; офтальмоскопически сетчатка в области желтого пятна приобретает грязносерый цвет, появляется кистовидный отек нейроэпителия и кровоизлияния под сетчаткой или в стекловидном теле;
• 4я стадия экссудативногеморрагической отслойки пигментного и нейроэпителия зрение остается низким, в макулярной области сформировался дисковидный очаг величиной до нескольких диаметров диска зрительного нерва белорозового или серокоричневого цвета с отложениями пигмента и новообразованными сосудами, кистовидно перерожденной сетчаткой, с четкими границами и проминенцией в стекловидное тело. Рубцовая форма характеризуется развитием фиброзной ткани.