Гемолитическая болезнь новорожденных (гбн)

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группам крови или другим факторам. Различают следующие формы ГБН: 1) внутриутробную смерть с мацерацией; 2) анемическую, 3) отечную и 4) желтушную (врожденную и послеродовую).

Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5−7-й месяцы беременности) и массивном прорыве антител через плаценту. Плод имеет выраженные признаки недоношенности и мацерации. Несколько увеличена селезенка. Микроскопически очаги эритробластоза изредка обнаруживаются в почках. В печени, иногда в незначительных количествах в селезенке и вилочковой железе, выявляется гемосидерин.

При анемической форме отмечаются общая бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, умеренный эритробластоз в печени и селезенке. Дистрофические и некробиотические изменения в органах невелики. Смерть может наступить от интеркуррентных заболеваний (например, пневмонии).

Отечная форма характеризуется общими значительными отеками, водянкой полостей (количество жидкости составляет 30% массы плода). Сердце, печень и селезенка увеличены. Мягкая мозговая оболочка и вещество мозга отечны, вилочковая железа атрофична. Отмечаются незрелость органов, задержка формирования ядер окостенения. Микроскопически: выраженный эритробластоз и эозинофилия в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, почках; умеренный гемосидероз, признаки тканевой незрелости легких, почек, головного мозга. Плацента отечная, с признаками преждевременной инволюции. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

Врожденная желтушная форма характеризуется развитием желтухи сразу после рождения, иногда легкая желтуха имеется при рождении и постепенно усиливается. Отеки отсутствуют. Геморрагический диатез выражен слабо. Селезенка увеличена в 2−3 раза, печень — в 1,5 раза. Вилочковая железа уменьшена. Микроскопически в селезенке выявляются гемосидероз, эритрофагоцитоз, в печени — эритробластоз, гемосидероз, могут быть желчные стазы. Основные причины смерти — пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы в пищеводе, кишечнике и др.

Послеродовая желтушная форма. Желтуха развивается к концу первых суток или даже на 2−3 сутки жизни. Выражен геморрагический диатез. Характерны билирубиновые «инфаркты» (желтушное прокрашивание сосочков пирамид, некроз ткани отсутствует) почек, желтушное окрашивание ядер головного мозга («ядерная желтуха»). Селезенка увеличена в 1,5- 2 раза за счет полнокровия. Печень не увеличена или увеличена незначительно. Эритробластоз выражен умеренно, гемосидероз отсутствует.

В первые 36 часов после рождения дети умирают от причин, не связанных с ГБН, а также от осложнений терапии. В период после 36 часов до 7 суток наиболее частая причина смерти — билирубиновая энцефалопатия, часто осложняющаяся пневмонией, сепсисом, меленой и др.

При билирубиновой энцефалопатии мозг отечен, отмечается желтушное прокрашивание некоторых областей мозга (гиппокампова извилина, некоторые ядра зрительного бугра, зубчатое ядро и миндалины мозжечка, ядра дна IV желудочка). Тяжесть поражения мозга прямо пропорциональна концентрации непрямого билирубина в крови.

Происходит массовое повреждение нейронов по типу острого набухания. В вегетативных, чувствительных ядрах, ретикулярной формации до 25% нейронов превращаются в «тени». Имеется «прогрессивная» реакция глии в виде диффузной пролиферации олигодендроглии, много крупных астроцитов. Желтушная окраска зависит от плотности расположения нейронов и сосудов и неодинаковой чувствительности разных отделов мозга к непрямому билирубину.

При послежелтушной энцефалопатии отмечается значительная убыль нейронов в тех областях мозга, которые были поражены в остром периоде, исчезают нейроны в 3 слое коры, развиваются демиелинизация и глиоз, сосуды склерозированы.

У детей, перенесших ГБН, повышается предрасположенность к общей заболеваемости.