Строение почки. 
Причины гломерулонефрита

Ведущим иммунопатологическим механизмом при остром гломерулонефрите в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень CЗ-комплемента (при нормальных уровнях C1, C2, C4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-0 (О-ан-тистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (анти-NADаза) или дезоксирибонуклеазе В (анти-NADаза B) стрптококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом).

Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в мочевом пространстве белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической. активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении острого гломерулонефрита депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

При пункционной биопсии почек у больных обнаруживают поражение 80—100% клубочков (увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса, обилие нейтро-фильных лейкоцитов, сужение просвета капилляров клубочков). Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комп-лемента и иммуноглобулина G. Для острого гломерулонефрита характерна картина эндокапиллярного пролиферативного гломерулонефрита. У 1/3 больных находят тубулоинтерстициальный компонент.

Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4—6 недель, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1—2,5 месяца их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лет. Несомненна типичность полного обратного развития после острого гломерулонефритавсех морфологических поражений.

Распространена клинико-морфологическая классификация хронического гломерулонефрита, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек, она включает в себя пять форм.

Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный нефротический синдром (НС) с массивными отеками; эрит-роцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, хроническая почечная недостаточность (ХПН) развивается редко.

• 1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
• 2. Мембранозный гломерулонефрит (ГН) (мембранозная неф-ропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У 1/3 больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или НС, у 15—30% наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.
• 3. Мезангиопролиферативный ГН — самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и (или) гематурией, в части случаев отмечаются НС и гипертония. Течение относительно благоприятное.
• 4. Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина A: IgA-нефрит, или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом — гематурия. У 50% больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и (или) гипертонии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит — преобладающий тип нефрита.
• 5. Последний морфологический вариант хронического ГН — мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита C, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.

Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.