Интракраниальные эпидермоидные опухоли с локализацией в области IV желудочка мозга

Интракраниальные эпидермоидные опухоли (ЭО) являются достаточно редкой патологией, их частота составляет 0,2—1% от числа всех интракраниальных новообразований. По WHO классификации опухолей ЦНС (1979) ЭО попадают в категорию «другие опухоли аномального формирования и опухолеподобные образования».

Эпидермоидная опухоль (син. эпидермоидная киста, холестеатома, эпидермоид, жемчужная опухоль) — гетеротопическая, дизонтогенетическая опухоль, происходящая из зачатков эпидермиса, сместившегося в полость черепа или позвоночного канала в ранний период эмбрионального развития. Это доброкачественные опухоли, происходящие из клеточных остатков, возникающих при неполном разделении невральной и кожной эктодермы на 3—5-й неделе беременности. Отделение нейроэктодермы от ее кожного дубликата происходит вдоль средней линии, чем легко можно объяснить преимущественно медиальную локализацию этих опухолей. Латеральное расположение ЭО обусловлено пролиферацией эктопированных эмбриональных клеток после переноса их мигрирующими отическими везикулами или их возникновением при росте сосудов в процессе эмбриогенеза мозга. Описано возникновение спинальных ЭО после многократных чрескожных люмбальных пункций у больных туберкулезным менингитом. Доказано, что прямая имплантация фрагментов кожи в мозг новорожденных крыс приводит к росту дермоидных и эпидермоидных опухолей, цитологически сходных с человеческими опухолями. Травма также может провоцировать развитие ЭО.

ЭО обычно имеет вид одиночного узла неправильной округлой формы с неравномерно бугристой поверхностью. Редко встречается опухоль, состоящая из 2 узлов и более. Цвет опухоли белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском, который быстро исчезает под воздействием воздуха. Макроскопически это однокамерное (реже многокамерное) отграниченное объемное образование с белым пластинчатым хрупким содержимым, состоящим из ороговевших эпителиальных клеток и кристаллов холестерина, придающих массе сальный вид. Микроскопически капсула ЭО состоит из 2 слоев: наружного, образованного тонким слоем волокнистой соединительной ткани, и внутреннего, представляющего собой тонкий пласт многослойного плоского эпителия. Наружный слой обычно плотно спаян с прилежащим мозговым веществом и иногда содержит инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Внутренний слой соответствует редуцированной структуре эпидермиса, состоящего из 1—2 рядов клеток росткового зернистого и рогового слоев. В тех случаях, когда ороговевшие массы непосредственно прилежат к наружному слою, в нем развивается хроническое продуктивное воспаление, что объясняет плотную связь капсулы с окружающими структурами.

ЭО при росте накапливают кератин и холестерол, которые являются продуктами выброса десквамирующих эпителиальных клеток. Опухоль медленно увеличивается в объеме внутри любого возможного ликворосодержащего пространства: щели, цистерны, желудочка. Увеличивающаяся опухоль принимает форму полости и незначительно смещает находящиеся там сосуды и нервы. Замедленное развитие симптоматики объясняется этими уникальными характеристиками ЭО.

Наиболее часто это располагаются в мостомозжечковом углу, в проекции IV желудочка и параселлярной области. В задней черепной ямке ЭО могут располагаться эпидурально (развиваясь в диплоэ чешуи затылочной кости), трансдурально или интрадурально. Мостомозжечковый угол — наиболее частая локализация ЭО, частота которых составляет около 6% от числа случаев всех опухолей, развивающихся в данной области. В области IV желудочка они располагаются в 6—26% случаев, в мостомозжечковом углу — в 45% случаев. Экстрадуральное расположение ЭО не типично и встречается редко.

Наиболее часто встречаются 2 варианта расположения ЭО в задней черепной ямке: в области IV желудочка и мостомозжечковом углу. Именно эти варианты наиболее важны с точки зрения нейрохирургической тактики. Эти опухоли имеют тенденцию к обрастанию сосудов и нервов, которые часто могут быть повреждены в ходе оперативного вмешательства. При расположении ЭО в области мостомозжечкового угла наибольшему воздействию подвергаются черепные нервы. По мере своего роста опухоль смещает корешок V нерва в передневерхнем направлении, постепенно придавливая его к краю вырезки мозжечкового намета. Наиболее часто опухоль обрастает VI нерв, иногда смещает его книзу. VII и VIII нервы, как правило, растягиваются по поверхности опухоли и смещаются кзади и книзу. При опухолях больших размеров смещаются корешки IX и X нервов книзу. В некоторых случаях отмечается их обрастание спайками. При расположении опухоли в IV желудочке отмечается тесная связь опухоли с сосудистым сплетением IV желудочка и нижними отделами его крыши. Опухоль из области IV желудочка через расширенную срединную апертуру может распространяться на дорсальную поверхность продолговатого мозга, окружая нижние ножки мозжечка и задние канатики продолговатого мозга. При врастании опухоли в вещество мозга обнаруживают анастомозы сосудов поверхностных слоев опухоли с внутримозговой сосудистой сетью. Капсула опухоли часто может быть плотно связана со стволом мозга, в некоторых случаях имеет общую сосудистую сеть. Эти особенности ЭО иногда приводят к значительным затруднениям при удалении опухоли и могут быть причиной послеоперационного неврологического дефицита.

Ранняя диагностика ЭО затруднена, так как длительно опухоль развивается бессимптомно. До появления клинической симптоматики опухоль достигает больших размеров. Это связано, по-видимому, с медленным ростом опухоли и ее распространением в пределах ликворных пространств. Симптоматика нарастает медленно, в течение 2—7 лет. Важной особенностью является отсутствие или крайне позднее присоединение гипертензионного синдрома, даже при больших ЭО. ЭО, локализующаяся в мостомозжечковом углу, клинически проявляется поражением черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Наиболее часто страдают V, VII и VIII черепные нервы, мозжечковые расстройства встречаются у 80—100% больных. Сочетание ЭО с тригеминальной невралгией наблюдается достаточно часто. Описан случай, когда пациент дважды подвергался термокоагуляции гассерова узла с временным снятием боли прежде, чем у него была диагностирована ЭО. Ассоциация с тригеминальной невралгией может быть обусловлена ирритацией холестерольными массами корешка V нерва сквозь стенку кисты или компрессией сосудистой петли нерва. Для ЭО IV желудочка характерно наличие атаксии и диплопии, более раннее присоединение гипертензионного синдрома. Иногда ЭО могут проявляться хроническими возвратными менингитами, индивидуальными по течению и продолжительности, что обусловлено спонтанным выбросом высокоирритативного содержимого в субарахноидальное пространство.

Использование современных методов диагностики не всегда позволяет точно поставить диагноз эпидермоидной опухоли. В 1973 г. Long и соавторы рекомендовал применять для диагностики образований мостомозжечкового угла вертебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию и контрастную цистернографию. С появлением КТ и МРТ эти методы утратили первостепенную значимость. В типичных случаях, ЭО выглядит на КТ как пониженной (ликворной) плотности образование с четкими границами, распространяющееся по ликворным пространствам. ЭО не накапливает контраст, иногда может включать петрификаты. По данным КТ четко отдифференцировать ЭО от другого кистозного образования (арахноидальная киста, кистозная ангиоретикулема, кистозная астроцитома) не всегда представляется возможным. Кроме того, встречаются нетипичные ЭО. Они представляют собой повышенной плотности образования, могут разрушать кость. Их часто путают с другими гиперденсивными образованиями. Для уточнения распространения опухоли рекомендуют проведение КТ-цистернографии. Иногда возникает необходимость в проведении вертебральной ангиографии, выявляющей смещение сосудов и венозных синусов, что важно знать при выборе доступа МРТ имеет большие диагностические возможности. В типичных случаях в зоне локализации опухоли выявляют в Т1W низкоинтенсивный сигнал, а в Т2W—высокоинтенсивный сигнал, не изменяющийся после контрастирования гадолинием. Сигнал не всегда отличим от ликвора, что затрудняет постановку диагноза ЭО. Так, Shinoda и соавторы в 1995 г. описывали случай, когда у больного с тригеминальной невралгией была интраоперационно обнаружена ЭО мостомозжечкового угла, недиагностированная при МРТ. В связи с этим, выделяют дополнительные признаки ЭО при МРТ: 1) минимальный масс-эффект при больших размерах опухоли; 2) неровный «зубчатый» контур очага; 3) отсутствие перитуморального отека; 4) гидроцефалия обычно не выражена и не соизмеряется с размерами опухоли; 5) сигнал не изменяется после контрастирования.

Однако даже при использовании МРТ не всегда возможна четкая дифференциальная диагностика. В нетипичных случаях число диагностических ошибок возрастает. Большую проблему представляет диагностика продолженного роста. Выяснить, чем заполнен послеоперационный дефект (СМЖ или опухолевыми массами), по данным КТ, невозможно, а по данным МРТ это удается сделать только при исследовании в нескольких специальных режимах.