Это редкое заболевание, при котором поражается мезенхима в эмбриональном периоде. Передается оно по аутосомно-доминантному типу от родителей или других родственников. Чаще бывает у мальчиков.
Встречаются следующие формы заболевания:
- * врождённое несовершенство костеобразования (болезнь Фролика);
- * позднее несовершенство костеобразования (болезнь Лобштейна).
Первая форма обнаруживается у новорожденных, характеризуется переломами трубчатых костей, рёбер, КЛЮЧИЦ. Дети имеют малый рост, уплощённый череп, медленное окостенение родничков. Психическое развитие соответствует норме Вторая форма выявляется на первом году ЖИЗНИ или позднее, а иногда, протекает скрыто до юношеского возраста. Для заболевания характерны голубые склеры, глухота, изменение строения зубов.
Основа данной патологии — недостаточное отложение солей в формирующихся костях. Зубы имеют нормальную величину и форму, но цвет их изменён сине-серый или желто-коричневый, характерна патологическая стираемость, ЭОД в норме.
Мраморная болезнь
Патология известна под названием болезни Алъбертс-Шенберга, представляет собой врожденный семейный остеосклероз. Встречается редко, характеризуется остеосклерозом большинства костей скелета. При доброкачественном течении поражается только скелетная мезенхима, что проявляется только остеосклерозом. При злокачественном течении вовлечена миелогенная мезенхима и заболевание сопровождается анемией, остеомиелитами, переломами костей. Эмаль зубов при доброкачественном течении меловидного цвета, быстро утрачивается, отмечаются аномалии прорезывания зубов. Дифференцируют заболевание с синдромом Стентона — Капдепона, несовершенным амелогенезом.
Классификация некариозных поражений зубов, возникающих после их прорезывания.
