Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΠ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»Π½ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡΡ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ , Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ… Π§ΠΈΡΠ°ΡΡ Π΅ΡΡ >
Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ (ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ, ΠΊΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ)
ΠΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠΌ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Ρ ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΡΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΌΡΠΠΠΠ² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° Π΄Π»Ρ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΠΠ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ (Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ Ρ. ΠΠ»ΡΠΏΠ΅ΡΡΠ°-ΠΡΡΡΠ΅Π½Π»ΠΎΡ Π΅ΡΠ°), Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΡΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½Π°, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΡΠ΅Π», Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π² ΠΌΠΎΡΠ΅. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ ΠΌΡΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ° Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ. ΠΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΠ²ΠΈΠ·ΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ.
ΠΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΡΡ ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ Π±Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π² ΠΈ / ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΈΡΡΡΠ·Π½ΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ, ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»Π° Π² Π·Π°ΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠ° ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΠ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»Π½ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡΡ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ , Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΠ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π±ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ, Π½ΠΎ Ρ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. Π‘ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π»Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊ Π°ΠΊΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ.
ΠΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ ΠΈ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ (Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΅ΡΠ°ΡΠ° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ) ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π½Π΅-ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ.
ΠΠ»ΡΠΊΠΎΠ·Π°. ΠΠΎΠ΄ΡΠ΅ΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ΅.
Π‘Π΅ΡΠ΄ΡΠ΅. ΠΠΠ ΠΈ ΠΠ₯Π-ΠΠ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΈΠΎ-Π²Π΅Π½ΡΡΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·Π°Π½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ ΠΈ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ° Π² ΠΌΠΎΠ·Π³Ρ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ΅, ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΈ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΈΠΊΠ° ΠΠ’Π€ Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ.
ΠΠ°ΠΊΡΠ°Ρ-ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Ρ. ΠΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Ρ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΡΠΌΠΎΠ² Ρ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π¦ΠΠ‘. ΠΠ°ΠΊΡΠ°Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ ΡΠ²ΡΡΠ΅ 3.0 ΠΌΠΌΠΎΠ»Ρ/Π» Π·Π°ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ. ΠΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ° Π² Π‘ΠΠ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π¦ΠΠ‘. ΠΠ°ΠΊΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ Π² Π‘ΠΠ ΡΠ²ΡΡΠ΅ 1.5 ΠΌΠΌΠΎΠ»Ρ/Π» Π·Π°ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ ΠΌΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ, Π³ΠΈΡΡΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°:
ΠΠ°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ , ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Π΅ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡ.
ΠΠ½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°. Π‘ΠΌ. Moroni et al 2002, Barkhof & Scheltens 2002.
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π°, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Π€ΡΠΈΠ΄ΡΠ΅ΠΉΡ Π°, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°, ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎ Π½Π΅ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠΡΠΎΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΌ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΌΡΠΠΠ. ΠΠ»ΡΠΏΠ΅ΡΡΠ°-ΠΡΡΡΠ΅Π½Π»ΠΎΡ Π΅ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ±ΡΠ»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΠΌΡΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ POLG1. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅.
Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΠ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 11.5/100 000 (~1/8500). Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΆΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΡΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠ²ΡΡΠ΅ 14 Π»Π΅Ρ — 5.7/100 000 (Arpa et al, 2003).
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΠ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ [DiMauro & Schon 1998]. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π»ΠΈΡΡ ΡΠΈΡΡΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ Π½ΠΈ ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ-ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ ΡΠ»Π°Π±Π°Ρ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ, ΡΠΎΡΠΊΠΎΠ²Π°Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, A3243G) ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ANT1).ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠ»Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ [Shoubridge 2001]. ΠΠ΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ, ΠΎΠ΄Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ A3243G ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½ΡΡ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ, ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΉ).
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΠΠΠ 1. Π’ΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ 2. ΠΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΠΈ. (Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ) Π₯ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ (CPEO). S ΠΈΠ»ΠΈ M. ΠΡΡΠ½ΡΠ°-Π‘ΡΠΉΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. S ΠΈΠ»ΠΈ M. ΠΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΠΈ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ°. S. ΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π° ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°-ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. S ΠΈΠ»ΠΈ M. Π‘ΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΠ±ΡΠ»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ. S. Π’ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΠ΅Π½Ρ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ: LHON (G11778A, T14484C, G3460A). M. NARP/ΠΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ (T8993G/C). M. ΠΠ΅Π½Ρ-ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ΡΡ Π ΠΠ: MELAS (A3243G, T3271C, A3251G). M. MERRF (A8344G, T8356C). M. CPEO (A3243G, T4274C). M. ΠΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (T14709C, A12320G). M. ΠΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (A3243G, A4269G,. A4300G). M. ΠΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΠΈ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ° (A3243G, C12258A). M. ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (G1606A, T10010C). M. ΠΠ΅Π½Ρ ΡΠΈΠ±ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π ΠΠ: ΠΠ΅-ΡΠΈΠ΄ΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ ΡΠ΅Π½ΡΠΎΠ½Π΅Π²ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ° (A7445G). M. ΠΠ½Π΄ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ° (A1555G). M. Π―Π΄Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π’ΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΌΡΠΠΠ ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ (Ρ 2Β° ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΡΠΠΠ): ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ½-Π½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΡΠΈΠ΄-ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠ΅ (ANT1). AD. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΠΠ-ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π·Π΅ (POLG1). AD ΠΈΠ»ΠΈ AR. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² TwinkleΠ³Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°Π·Π΅ (C10ORF2). AD. ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎ-Π³Π°ΡΡΡΠΎ-ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ. (Ρ 2Β° ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΡΠΠΠ): ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΠΈΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½-ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Π΅ (TP). AR. ΠΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΠΏΠ»Π΅ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΡΠΠΠ: ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΠΈΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½-ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π΅ (TK2). AR. ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ: ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π΄Π΅Π·ΠΎΠΊΡΠΈΠ³ΡΠ°Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½-ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π΅ (DGUOK). AR. ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°1 — ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ°Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1(NDUFS2,4,7,8 ΠΈ NDUFV1). AR. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 2 — ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ ΡΠ»Π°Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 2 (SDHA). AR. ΠΠ΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΡΡ-ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1 — ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1(NDUFV1). AR. ΠΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1 -ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1 (NDUFS2). AR. ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΈ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 2- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ ΡΠ»Π°Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 2 (SDHA). AD. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠΏΠΎΡΡΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΡ-Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΠ°: ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ-Π³Π»ΡΡ ΠΎΡΡ DDP1 (TIMM8). XLR. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Π΅ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² COX Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Ρ (SURFI). AR. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² COX Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Ρ (COX10). AR. ΠΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² COX Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Ρ (SURFI) (SCO2). AR. ΠΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² COX Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Ρ (SCO1). AR. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4 — ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅, ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡΠ΅ΠΌ COX mRNA ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ (LRPPRC). AR. Π’ΡΠ±ΡΠ»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 3- ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ΅ 3 Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Π΅ (BSC1L). AR. ΠΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1 — ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠ±Π»Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 1 (B17.2L). AR. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π ΠΠ ΠΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° 4 (LRPPRC). AR. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ² (EFG1). AR. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π΅ ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ: ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ° Q10 (COQ2). AR. ΠΠ°ΡΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ (Π’Π°ΡΡΠ°ΡΠΈΠ½). XLR. |
Π’ΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ.