Нефротический синдром: этиология, патогенез. 
Клинико-лабораторные проявления

Нефротические синдромы Этим термином обозначается симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (более 3 г белка/сутки), гипои диспротеинемией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, распространенными отеками и водянкой серозных полостей.

По этиологии различают идиопатический, первичный и вторичный нефротический синдром. Идиопатический нефротический синдром как правило встречается у детей при нефропатии с минимальными изменениями. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, чаще гломерулонефрита. Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис и малярия, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит); затяжной септический эндокардит, опухоли почек и других органов, укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота) и др.

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу. Основа нефротического синдрома иммунное поражение базальной мембраны вследствие осаждения в почке иммунных комплексов или повреждения антителами (комлемент-фиксирующими или некомплемент-фиксирующими) против клеток висцерального эпителия (подоцитов) базальной мембраны без участия клеток воспаления. Массивная протеинурия результат исчезновения постоянного электрического заряда фильтрационного барьера. Фильтрационный барьер между кровью и мочевым пространством образован фенестрированным эндотелием, базальной мембраной и щелевыми порами между ножками подоцитов (висцерального эпителия). Это связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, а₂-макроглобулины) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Развивается гиперлипидемия за счет повышения содержания липопротеинов низкой и очень низкой плотности (ЛПОНП) при нормальном или пониженном уровне липопротеинов высокой плотности. В плазме крови повышается содержание холестерина и триацилглицеролов. За развитие гиперлипидемии ответственны два механизма: повышение продукции липопротеинов в печени и нарушение катаболизма хиломикронов и ЛПОНП. Гиперхолестеринемия и гиперлипидемия повышают риск развития у таких пациентов сердечно-сосудистых нарушений.

Следствием протеинореи (истечение белка с мочой) будет гипоальбуминемия и снижение коллоидно-осмотического давления плазмы, что является патофизиологической основой развития нефротических отеков типа анасарки (отеки всего тела). Далее развивается гиповолемия, уменьшается почечный кровоток, активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система с гиперреабсорбцией натрия и последующим усилением продукции АДГ, что приводит к задержке воды и усугубляет нарушение водно-электролитного обмена. Развитие обширных отеков (вплоть до отека легких и мозга) и накопление транссудата в серозных полостях могут сопровождаться тяжелыми нарушениями функции жизненно важных органов и стать причиной летального исхода.

Механизм развития отеков при нефротическом синдроме.