Основные проявления поражений базальных ядер

Поражение базальных (подкорковых) ядер приводит к дисфункциям со стороны экстрапирамидной системы. Клинические проявления патологии экстрапирамидных структур касаются преимущественно двух параметров моторики — степени двигательной активности и мышечного тонуса. Эти нарушения находят свое проявление в виде заболевания, называемого паркинсонизмом. Паркинсонизм — это неврологический синдром, основными проявлениями которого являются нарушения произвольных движений. Синдром паркинсонизма встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности.

Паркинсонизм — одно из наиболее распространенных заболеваний людей пожилого возраста. Оно впервые было описано в 1817 г. и названо в честь невролога Дж. Паркинсона. Это медленно прогрессирующее заболевание, которое связано с общими инволюционными процессами организма.

В зависимости от причины возникновения заболевания различают первичный паркинсонизм и вторичную, или симптоматичную, форму синдрома паркинсонизма. В первом случае болезнь вызвана постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе, которые отвечают за торможение двигательной активности, и их дефицит приводит к расстройству двигательной функции организма. Вторичный синдром паркинсонизма провоцируется внешними факторами — лекарственными препаратами, черепномозговыми травмами, инфекциями и т. д.

Тремор, он же непроизвольное дрожание конечностей, — один из наиболее ярких симптомов паркинсонизма. Во время произвольного движения тремор исчезает и появляется снова при двигательной пассивности больного. Еще один важный симптом паркинсонизма — ригидность, или скованность, мышц. Из-за повышения тонуса скелетной мускулатуры, выполнение любого движения требует приложения дополнительных усилий. Ригидность мышц сопровождается сутулостью. Существует даже неофициальное название для позы пациента с синдромом паркинсонизма — «поза просителя», вызванная изменением рефлексов, отвечающих за вертикальное положение тела.

Дополнительными симптомами паркинсонизма считаются олигои брадикинезию (замедленность и дефицит движений), обеднение жестикуляции и мимики, нарушения равновесия. Кроме того, часто наблюдаются:

• — старческая походка (шаркающая, мелкие и медленные шажки);
• — редкое мигание;
• — тремор (дрожание) в покое головы, нижней челюсти, пальцев рук по типу «счета монет» и т. п.;
• — утрата координации движений и появление синкинезий — рефлекторного содружественного движения конечности, сопутствующего произвольному движению другой конечности;
• — уменьшение размеров букв при письме (микрография);
• — симптом «воздушной подушки» — длительное удержание головы, руки, ноги в приданном им положении;
• — гипомимия и тоническая фиксация мимических реакций (неадекватно пролонгированная улыбка и др.);
• — медленная, тихая, монотонная, маломодулированная речь;
• — своеобразные нарушения психики — спонтанность эмоций, навязчивость, фиксация на внешних и внутренних проблемах, обидчивость, сенситивность (повышенная чувствительность к происходящим событиям, сопровождающаяся повышенной тревожностью, боязнью новых ситуаций) и др.

Поражения экстрапирамидной системы могут проявляться не только в старческом, но и в детском возрасте в виде так называемых хорей (от греч. chorda — пляска). Это особая форма гиперкинезов, проявляющаяся непроизвольными быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными подергиваниями различных мышечных групп. Один из видов — малая хорея, которая встречается главным образом у лиц школьного возраста. Ранее она называлась пляской святого Витта, или пляской святого Гвидона.

Заболевание развивается постепенно, часто па фоне ангины или после перенесенных черепно-мозговых травм. Начало заболевания носит черты детских шалостей и недисциплинированности — непоседливость, неловкость, рассеянность, гримасничанье, манерная походка, снижение успеваемости. Симптомы малой хореи можно уложить в четыре основных группы проявлений — наличие гиперкинезов, дискоординация движений, гипотония мышц, внезапные смены настроения.

При прогрессировании заболевания, ребенок становится очень неловким, роняет предметы, неаккуратно подносит ложку ко рту, пишет и рисует неправильно, гримасничает, в школе невнимателен, беспричинно плачет, смеется. Затем возникает некоординированность движений, нарастает двигательное беспокойство, которое приобретает постоянный характер, речь становится невнятной, нарушается почерк, становятся очевидными нарушения в эмоциональной и интеллектуальной сферах.