Клинико-функциональные особенности кардиореспираторных нарушений у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани

В последние годы проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) привлекает к себе пристальное внимание исследователей [47, 72, 129, 243, 287]. ДСТ не является нозологической единицей, а представляет собой генетически обусловленный, онтогенетически системный прогредиентный процесс, который формирует структурно-функциональные изменения тканей и органов [69, 171]. Разнообразие клинических симптомов при патологии соединительной ткани (СТ) свидетельствует о системности поражения, поскольку СТ находится практически во всех органах и системах и выполняет ряд важнейших функций [96, 144, 301]. Одним из проявлений генетически опосредованного несовершенства СТ является соединительнотканная дисплазия (СТД) кардиореспираторной системы, проявляющаяся в структурно-функциональных нарушениях трахеи, бронхов [34, 67] и клапанно-хордального аппарата сердца [59, 154, 168].

Данные литературы свидетельствуют о наличии достаточно тесной связи между количеством внешних фенотипических проявлений СТД и частотой выявления ДСТ внутренних органов [52, 78, 107]. Установлено, что с увеличением числа выявляемых внешних фенотипических стигм растет частота выявления ДСТ сердца [69]. При наличии трех внешних фенотипических признаков ДСТ аномалии со стороны СТ сердца выявлялись в 71% случаев, а при 4 и более признаках — в 89% [151]. Большинство исследовательских работ направлено на изучение особенностей диспластических нарушений отдельных органов и систем в популяции взрослых и детей [18, 103, 120, 173, 217, 227, 240]. Частота и особенности ДСТ среди детей и подростков с кардиореспираторной патологией, а также клиническое значение отдельных признаков ДСТ в ее реализации изучены недостаточно. Кроме того, в доступной нам литературе мы встретили небольшое число работ, посвященных комплексной оценке «слабости» СТ с учетом внешних фенотипических признаков ДСТ, которые касались лишь взрослых пациентов [13, 243].

В связи с вышеизложенным изучение взаимосвязи ДСТ с заболеваниями кардиореспираторной системы у детей и подростков в настоящее время представляется перспективным и определяет актуальность данной работы.

Цель работы: изучение клинико-функциональных особенностей кардиореспираторных нарушений у детей и подростков с ДСТ. Задачи исследования:

1. Выявить клинико-анамнестические особенности у детей и подростков с кардиореспираторной патологией и синдромом ДСТ.

2. Провести количественную оценку и ранжирование по значимости наиболее информативных внешних фенотипических признаков ДСТ и уточнить возможность их использования в распознавании синдрома ДСТ сердца и других внутренних органов.

3. Исследовать состояние пейсмекерной и проводящей системы сердца, особенности клапанно-хордального аппарата сердца и внутрисердечной гемодинамики у детей и подростков с кардиореспираторной патологией и синдромом ДСТ.

4. Определить характер структурно-функциональных изменений трахеи и бронхов у детей и подростков с ДСТ при кардиореспираторных нарушениях.

5. Оценить эффективность магниевой коррекции диспластических нарушений у детей и подростков с кардиореспираторной патологией. Научная новизна Впервые проведено комплексное клинико-функциональное обследование детей и подростков с кардиореспираторной патологией с целью выявления у них синдрома ДСТ. На примере вегетососудистой дистонии (ВСД) и бронхиальной астмы (БА) впервые было показано влияние ДСТ на тяжесть течения кардиореспираторной патологии. Впервые выявлена диагностическая значимость внешних фенов СТД для распознавания различных вариантов синдрома ДСТ. Предложен новый подход к диагностике малых аномалий развития сердца и сочетающихся с ними диспластических изменений органов желудочнокишечного тракта и мочевыделительной системы с использованием общих и специфических внешних фенотипических критериев.

Впервые установлена взаимосвязь между кардиальными диспластическими изменениями и аномалиями соединительнотканного каркаса органов желудочнокишечного тракта и мочевыделительной системы. Обнаружено увеличение частоты и числа аномалий внутренних органов параллельно увеличению проявлений СТД сердца.

Практическая значимость работы Разработана и обоснована комплексная программа обследования детей и подростков с кардиореспираторной патологией на фоне ДСТ с учетом внешних фенотипических маркеров синдрома СТД. Доказана ее необходимость и целесообразность для уточнения характера течения заболевания и прогноза у каждого больного. Показана необходимость для включения в комплексную терапию кардиореспираторной патологии, протекающей на фоне ДСТ комбинированного препарата магне В6, положительный эффект которого выражается в уменьшении клинических, функциональных и лабораторных проявлений, ассоциированных с СТД.

Доказано наиболее целесообразное использование у больных с БА на фоне ДСТ для купирования бронхообструктивных нарушений холинолитических и комбинированных (холинолитик + В2 миметик) препаратов. Пациентам с ВСД на фоне ДСТ для купирования трудно поддающихся традиционной комплексной терапии нарушений ритма сердца необходимо назначение антиаритмических препаратов.

Предложен способ прогнозирования миксоматозной дегенерации створок митрального клапана у подростков с ВСД и дилатации ствола легочной артерии у подростков с БА, учитывая фенотипические, электрокардиографические и лабораторные характеристики.

Положения, выносимые на защиту.

1. Кардиореспираторная патология на фоне дисплазии соединительной ткани имеет склонность к нетипичному и более тяжелому течению.

2. У подавляющего большинства детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца имеют место нарушения электрогенеза и гемодинамические изменения, связанные с его морфофункциональными особенностями.

3. Кардиальные диспластические изменения и сочетающиеся с ними аномалии соединительнотканного каркаса органов брюшной полости у детей и подростков имеют ряд характерных качественных и количественных фенотипических признаков.

4. Использование магне В6 в комплексном лечении детей и подростков с дисплазией соединительной ткани позволяет достигнуть положительного эффекта, выражающегося в уменьшении клинических, функциональных и лабораторных проявлений, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани.

Реализация результатов исследования Основные результаты исследования изложены в 16 публикацияхподготовлены методические рекомендации для врачей, интернов, студентов «Клиника и диагностика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей и подростков" — оформлены рационализаторские предложения: «Способ дифференцированного отбора детей и подростков с кардиореспираторной патологией для выявления дисплазии соединительной ткани внутренних органов». — Удостоверение № 1425, 29.11.2003; «Применение комбинированного препарата магне В6 в комплексной терапии вегетососудистой дистонии на фоне дисплазии соединительной ткани у детей и подростков». — Удостоверение № 15 278, 24.03.2005; «Применение комбинированного препарата магне В6 в комплексной терапии бронхиальной астмы на фоне дисплазии соединительной ткани у детей и подростков».

Удостоверение № 15 277, 24.03.2005; Поданы заявки на изобретения «Способ прогнозирования миксоматозной дегенерации створок митрального клапана у подростков с вегетососудистой дистонией» — № 2 005 109 438/14 (11 145) и «Способ прогнозирования дилатации ствола легочной артерии у подростков с бронхиальной астмой» — № 2 005 109 439/14 (11 146).

Объем и структура диссертации Диссертация состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя литературы, включающего 191 отечественных и 131 иностранных источников. Работа изложена на 221 страницах машинописного текста, включает 42 таблицы, 23 рисунка. Работа выполнялась в рамках комплексной программы научно-исследовательской работы кафедры детских болезней ГОУ ВПО Амурской государственной медицинской академии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию по теме «Кардиореспираторная заболеваемость подростков и разработка мероприятий по ее профилактике», номер индивидуальной государственной регистрации 1 200 002 177.

ВЫВОДЫ:

1. ВСД и БА на фоне ДСТ имеют свои клинические особенности, заключающиеся в склонности к нетипичному и более тяжелому течению.

2. У детей и подростков с четырьмя и более внешними фенотипическими признаками ДСТ с большой частотой при ЭХОКГ исследовании выявляются малые аномалии развития сердца (93,5%), основными проявлениями которых являются ложные хорды левого желудочка и пролапс митрального клапана.

3. В диагностическом алгоритме синдрома ДСТ сердца и сочетающихся с ним диспластических изменений органов ЖКТ и МВС необходимо выделять общие и специфические внешние фенотипические критерии, а так же учитывать эффект накопления дефектов соединительнотканного каркаса этих органов по мере их увеличения.

4. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца часто сочетается с дисплазией органов ЖКТ и МВС. Среди аномалий соединительнотканного каркаса органов брюшной полости с ПМК, ЛХ, ПМК+ЛХ, ООО тесно взаимосвязаны нефроптоз и аномалии желчного пузыря.

5. При ДСТ сердца отмечается большая частота признаков диерегуляции сердечного ритма, чем у пациентов без кардиальных диспластических изменений (р<0,05). С ЛХЛЖ тесно взаимосвязаны ЖЭ, СРРЖ и нарушения проводимости по левой ножке пучка Гисас ПМКускорение АВ-проводимостис ДЛА и сочетанием ПМК с ЛХЛЖнеспецифические нарушения реполяризации.

6. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана и митральная регургитация сопровождаются достоверным увеличением ударного индекса, снижением объемных индексов (КДО/1Д КСО/Ь3) и формированием начальных признаков симметричной гипертрофии миокарда левого желудочка. Гемодинамические изменения: в правых отделах сердца у больных с БА и ДСТ связаны с началом формирования легочной гипертензии. 7. Использование магне В6 в комплексном лечении детей и подростков с ДСТ позволяет достигнуть положительного эффекта, выражающегося в уменьшении клинических, функциональных и лабораторных проявлений, ассоциированных с ДСТ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Детям и подросткам при наличии более трех внешних фенотипических признаков ДСТ необходимо проведение эходопплерокардиографжческого исследования с целью выявления малых аномалий развития сердца.

2. Кроме количественного критерия при отборе лиц для проведения инструментальных исследований с целью выявления внутренних диспластических изменений необходимо учитывать общие и специфические внешние фенотипические признаки ДСТ.

3. Постановка диагноза «синдром соединительнотканной дисплазии сердца», проявляющегося ПМК, JIX, ПМК+ЛХ, ООО требует обязательного проведения УЗИ органов брюшной полости и мочевой системы, при котором весьма высока вероятность выявления нефроптоза и аномалий развития желчного пузыря.

4. В качестве бронхоспазмолитических препаратов у пациентов с ЪА на фоне ДСТ наиболее целесообразно использовать холинолитич: еские и комбинированные (холинолитик + В2 миметик) препараты.

5. В комплексную терапию кардиореспираторной патологии, протекающей на фоне ДСТ эффективно включение комбинированного препарата магне В6, положительный эффект которого выражается в уменьшении клинических, функциональных и лабораторных проявлений, ассоциированных с СТД.