ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ
ΠΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Ρ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π²Ρ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·Π΄ΡΡ
Π΅. ΠΠ°Π½ΠΈΠΌΠ°ΠΉΡΠ΅ΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠ»ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·Π΄ΡΡ
Π΅ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ 1000, ΠΈ Π² ΡΠ΅ Π΄Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ° Π²ΠΎΠ·Π΄ΡΡ
Π° Π²ΡΡΠ΅ 32,2Β°Π‘ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 17,8Β°Π‘. ΠΠ·Π±Π΅Π³Π°ΠΉΡΠ΅ ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π²Π½Π΅ Π·Π°Π»Π° Π² Π·Π°Π³ΡΡΠ·Π½Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΡΠ°Ρ
. Π ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ Π°ΡΡΠΌΠΎΠΉ, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π½ΡΡΡΡ
Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΎΠ·ΠΎΠ½Π°, Π½Π° 9 ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠΈΠ»Π°ΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ
ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠ° Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΡΠ΅ΠΉΠΊΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ 123,108,171]. Π‘ΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΡΡΠ½ΡΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π² ΡΠ΅ΠΉΠΊΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ ΠΈ Π΅Ρ ΡΠΎΠ»Ρ Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ° Π½Π΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Ρ ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ Ρ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΡΡ Π½Π΅ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π½Π΅…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡ
ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ (ΡΠΌ. ΠΏΠΏ. 1 — 12), Π²ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ (ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° — Π³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²). ΠΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ Π²ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ — ΡΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·, ΠΠΠ — ΠΠΠ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ, ΠΠ¦Π , ΡΠΈΠΊΠ²Π΅Π½Ρ ΠΈ Π΄Ρ. Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΠΆΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ: Π½Π° VII ΠΡΠ΅ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΈ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΠΡΠΈΠ²ΠΎΠ»ΠΆΡΠΊΠΎ-Π£ΡΠ°Π»ΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΡΡΠ³Π° (ΠΡΠ΅Π½Π±ΡΡΠ³, Π½ΠΎΡΠ±ΡΡ 2006 Π³.) — Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΈ «Π ΠΎΠ»Ρ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π² ΡΠ΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ
ΠΎΠ·ΡΠΉΡΡΠ²Π° Π½Π° 2008;2012Π³Π³.» (ΠΡΠ΅Π½Π±ΡΡΠ³, 2008 Π³.) — Π½Π° ΠΡΠ΅ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠΎΠ»ΠΎΡΡΠ΅, ΡΠ΅Π·Π°Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠ»Π΅Π²ΡΠ΅ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ
ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΠΏΡΠΈ Π½Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΡ
ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ² Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π° ΡΠ΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ²Π΅. ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ΅ ΡΠ°Π½Ρ Ρ ΡΠ΅Π·Π°Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠΌΠΈ. ΠΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ
Π½ΠΎΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΈΠΌΠΈ (ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ). Π’ΠΎΠΏΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ
ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ
ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²Π°, ΡΡΠΎ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΈΠΌ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠ½ΡΡ Π·Π°ΡΠΈΡΡ. ΠΠΈΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠ΅…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ»ΡΠ±ΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΠ°Ρ ΠΏΠ°Π»ΡΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ (ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΠ±ΡΠ°Π·ΡΠΎΠ²Π°-Π‘ΡΡΠ°ΠΆΠ΅ΡΠΊΠΎ): Π² Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΏΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ³ΠΌΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠΊΠ° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΆΠ° ΡΠΎΠ»ΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΡΡΠΊΠΈ, Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Π°, Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ, Π½Π΅ ΡΡΡΠΈΡ. Π ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΏΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΏΠ°Ρ ΠΊΠΈΡΠΊΠ° Π² ΡΠΎΡΠΌΠ΅ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ½ΠΈΠ·Ρ ΡΠΈΠ»ΠΈΠ½Π΄ΡΠ° Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΠΌ 2 ΡΠΌ, ΠΎΠ½Π° Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Π°, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½Π°, ΡΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ
Π±ΡΠ»ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Ρ
ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡ
Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΎΠ² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΠΏΠΎΠ»Π° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· ΠΈ Π±ΡΠ»Π°Π²ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΡΡΠΎΠΏΠ° ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ², ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π²ΡΠ²ΠΈΡ
Π±Π΅Π΄ΡΠ° — Π² 4β5 ΡΠ°Π· ΡΠ°ΡΠ΅ Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠΉ, ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² Π΄Π²Π° ΡΠ°Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ², ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² 2,5 ΡΠ°Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π’ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΈΠ³ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. Π’ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΈΠ³ΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ (Π’ΠΠ) ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π’ΠΠ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π΄ΠΎΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΈ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ. ΠΡΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΏΡΠ½ΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π½ΡΡΡ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΠ΅. ΠΡΠ»ΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΏΡΠ°Π²Π° ΠΎΡ ΠΏΠΎΡΡΡΠ°Π΄Π°Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ, ΠΊΠ»Π°Π΄Π΅Ρ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Ρ Π½Π° Π³ΡΡΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΡΡΠ°Π΄Π°Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π»ΠΎΡΡ Π½Π° Π³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π³ΡΡΠ΄ΠΈΠ½Ρ. ΠΠΎΠ²Π΅ΡΡ
ΡΡΠΎΠΉ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ Π΄ΡΡΠ³ΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠΊΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠΏΡΡΠΌΠ»Π΅Π½Ρ Π² Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²Π°Ρ
. ΠΡΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π½Π° ΠΊΡΡΠ΅ΡΠΊΠ΅, ΡΠΎ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΡΡΠΎΠΈΡ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΡΠ°Π΄Π°Π²ΡΠΈΠΉ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΈΠ²ΡΡ ΠΊΠΎΡΠ΅Π²ΡΡ Π²Π°ΠΊΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄Π΅ΡΡΠΌ, Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΠΈΠΌ ΠΊΠΎΡΡΡ, Ρ 12β15-ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°. Π Π΅Π²Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π°ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠ°ΠΊ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Π²Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π°ΡΠΈΡ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎ Π² 6 Π»Π΅Ρ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΡΠΊΠΎΠ»Ρ. ΠΡ ΡΠ΅Π»Ρ — Π·Π°ΡΠΈΡΠ° Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΠΏΠΎ ΡΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π΅ ΡΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π»ΡΡ. ΠΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 95% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Ρ
ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ Π·Π°ΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ. ΠΠ»Ρ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ Π·Π° ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠ° Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ MB — Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π»ΠΈΡ Π΅Π²ΡΠΎΠΏΠ΅ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡ. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ MB ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΡ-ΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π½ΡΠΉ ΡΡΠ°Π½ΡΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½ΠΏΡΠΉ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ (CFTR — cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). ΠΠ΅Π½ CFTR ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Ρ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π 17β18 Π²Π². Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠΈΠ»ΠΎΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ
, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ². ΠΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ Π·Π°Π΄Π°ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡ
ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΠ» ΠΠ°ΡΠ» ΠΠΈΠ½Π½Π΅ΠΉ (1707β1778), ΡΠ²Π΅Π΄ΡΠΊΠΈΠΉ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π»ΠΈΡΡ, Π²ΡΠ°Ρ. ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΡΡ
ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡ — Π΄Π²ΡΠΌ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ ΠΎΠ½ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π» ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π½Π° Π²ΠΈΠ΄Ρ, ΡΠΎΠ΄Ρ, ΠΊΠ»Π°ΡΡΡ. ΠΠ½ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ» Π² ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΎΡΡΡΠ΄ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΡ
ΠΎΠ±Π΅Π·ΡΡΠ½. ΠΠ½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ΄ΠΎΠ² ΠΠΈΠ½Π½Π΅Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π°ΡΡΡΠΈΡΠ° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ ΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Π΅Π³ΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠ°Ρ
. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ. ΠΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ, Π° Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡ ΠΈΡ
ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΊΠ°, Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΈ, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π° ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠΊΠ°, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π² Π½Π΅ΠΌ ΡΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ (Ρ
Π»ΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π‘ΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠ° Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π° Π½Π° ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ Π²Π΅ΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ Π±ΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π° Π»ΠΈ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠ° Ρ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΡΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π₯ΠΠ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠΌΠΎΠ² Ρ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡΠΈ ΡΠΊΠΎΡΠ΅Π΅ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ°, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎΡΡ Π² ΠΏΠΈΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ°ΡΠ°Π»ΠΎ ΡΡΡΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ 4 Π·Π½Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° ΡΠ»ΠΈΡΡ. ΠΠ΅ΡΠ²Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ»ΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Π΅ΠΌ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΠ€Π, ΠΈΠ·ΡΡΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ»ΠΊΡ Π½Π° Π΄ΠΈΡΡΠ°Π½ΡΠΈΡ 500—900 ΠΌ Π² 1—2 ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° Ρ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠΎΠΌ Ρ
ΠΎΠ΄ΡΠ±Ρ 70, Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΌ 80 ΡΠ°Π³ΠΎΠ² Π² 1 ΠΌΠΈΠ½. ΠΠ° ΡΡΡΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ 4 Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ ΠΠ № 4. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π΄Π°ΡΠΈ ΠΠ № 4 — ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ΄Ρ Π² ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°Π½Π°ΡΠΎΡΠΈΠΉ Π΄Π»Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ