Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич)

Дегенеративно-атрофическое заболевание мозга, манифестирующее в позднем возрасте, проявляющееся в основном экстрапирамидными расстройствами, но нередко протекающее с психическими нарушениями.

Этиология и патогенез. Болезнь Паркинсона относится к наследственным заболеваниям с невысокой (25%) пенетрантностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Большинство авторов признают принадлежность заболевания к группе системных атрофии. Описаны семьи, в которых, кроме болезни Паркинсона, наблюдались другие формы системных атрофии (болезнь Пика, хорея Гентингтона и др.). Основное значение в генезе симптомов паркинсонизма имеет уменьшение содержания допамина в пигментных клетках черного вещества, полосатом теле, в хвостовом ядре, в подушке.

Клиническая картина. Возраст начала заболевания 45—70 лет. Психические изменения наблюдаются не менее чем в 50% случаев. Однако некоторая доля этих изменений обусловлена не столько самой болезнью Паркинсона, сколько постоянно сопутствующими факторами: атеросклерозом сосудов головного мозга и инволютивными процессами в нем, воздействием антипаркинсонических препаратов, реакциями больных на развивающиеся у них тяжелые неврологические расстройства.

У многих больных уже в инициальной стадии заболевания, иногда даже до появления неврологических расстройств (тремор, ригидность мышц, гипокинезия), наблюдается характерологические сдвиги: повышенная раздражительность, эгоцентризм, подозрительность, постоянное недовольство окружающими. Наиболее часты депрессивные расстройства — по данным разных авторов, от? до? случаев. Обычно это неглубокие, психогенно окрашенные депрессивные состояния. Возможны и более тяжелые депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. В отдельных случаях депрессия может быть инициальным проявлением болезни, предшествующим развитию явных неврологических нарушений. Иногда наблюдаются неразвернутые бредовые расстройства с характерным для позднего возраста содержанием (идеи ущерба и преследования малого масштаба). Приблизительно в 40% случаев болезни Паркинсона, в основном на поздних стадиях, обнаруживается стойкий мнестико-интеллектуальный дефект (слабость памяти, снижение уровня суждений), обычно сочетающийся с легкой эйфорией. Лишь у немногих больных развивается довольно выраженная деменция, напоминающая сенильную. Однако эти случаи трудно отличить от атеросклеротической деменции, сочетающейся с паркинсоническим синдромом.

Нередко, особенно на поздних стадиях заболевания, возникают психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, делириозными явлениями, а также галлюцинаторные расстройства, в том числе тактильные и висцеральные с мучительной, гиперпатической окраской. При таких острых психозах всегда надо иметь в виду побочное действие антипаркинсонических средств. Они чаще бывают причиной таких психозов, чем сам паркинсонизм.

Психические расстройства занимают относительно подчиненное место в симптоматике болезни Паркинсона. Возможно, эта особенность зависит от преимущественно локальных, подкорковых атрофических изменений.

Лечение. В настоящее время обычно используют L-ДОФА, который является самым эффективным средством терапии двигательных расстройств. Однако препарат весьма часто дает побочный эффект. Приблизительно у 50% больных возможны нарушения психики: спутанность в делирий, психомоторное возбуждение со страхом, ажитацией, выраженная сонливость, гиперсексуальность, значительное усиление депрессивных расстройств. Такие явления чаще возникают в первую неделю применения препарата, но могут развиваться и гораздо позже, чаще у больных с признаками психоорганического синдрома. Назначать L-ДОФА следует после тщательной оценки психического состояния; лечение начинают с малых доз препарата, постепенно их увеличивая. Используют и другие препараты: мидантан, дипаркол, депаркин. При возникновении психотических расстройств целесообразно наряду с постепенным уменьшением доз (вплоть до временной отмены) антипаркинсонических средств и дезинтоксикационной терапией использовать небольшие дозы психотропных препаратов, избегая вызывающих явления паркинсонизма.