Введение. 
Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Геморрагический синдром встречается в практике врача любой специальности — терапевта, хирурга, акушера-гинеколога. Причины, лежащие в основе повышенной кровоточивости чрезвычайно разнообразны. Среди них могут быть наследственные заболевания, обусловленные дефектом тромбоцитов, их адгезивно-агрегационной функции, наследственные заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания крови, а также наследственные заболевания, основой которых является патология соединительной ткани и, соответственно, сосудистой стенки и пр. Среди приобретенных болезней, характеризующихся повышенной кровоточивостью, представлены аутоиммунные и иммунокомплексные болезни, патология печени, заболевания, характеризующиеся системным поражением эндотелия, а также большая группа заболеваний, в патогенезе которых может иметь место синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Клинические признаки, включая данные анамнеза, позволяют выделить пять типов кровоточивости (З.С. Баркаган):

• 1. Петехиально-пятнистый, он же синячковый;
• 2. Гематомный;
• 3. Смешанный (синячковый и гематомный)
• 4. Выскулитно-пурпурный;
• 5. Ангиоматозный.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости представлен появлением на коже мелких безболезненных геморрагий, который сочетается с рецидивирующими носовыми, десневыми, маточными кровотечениями. Существенно реже наблюдаются кровоизлияния в оболочки головного мозга, сетчатку глаза, а также желудочно-кишечные кровотечения.

Факторами, провоцирующими появление геморрагий, могут быть самые разнообразные причины, в том числе, сжатие конечности манжетой при измерении артериального давления, легкие ушибы, подкожные инъекции, мытье в бане и пр.

Обнаружение синячкового типа кровоточивости, как правило, диктует необходимость проведения диагностического поиска в направлении тромбоцитопений, тромбоцитопатий (как наследственных, так и приобретенных), а также целого ряда наследственных и приобретенных дефицитов факторов коагуляционного звена (I, V, VII, X, II и XIII). Следует отметить, что речь идет об умеренном дефиците этих факторов, так как значительный их недостаток приводит к появлению смешанного типа кровоточивости. Наиболее частой причиной кровоточивости петехиально-пятнистого типа являются тромбоцитопении и, в первую очередь, аутоиммунная тромбоцитопения.

В клинической картине гематомного типа кровоточивости превалируют массивные, глубокие и болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, а также брюшину и стенку кишечника. Достаточно часто подобные проявления кровоточивости сочетаются с профузными спонтанными, посттравматическими и послеоперационными кровотечениями (желудочно-кишечные, почечные и пр.). геморрагический синдром кровоточивость лечение Появление изолированного геморрагического синдрома гематомного типа чаще всего обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания крови. Среди более редких причин образования гематом следует отметить дефицит XII фактора свертывания — фактора Хагемана.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется симметричными высыпаниями ярко-красного или синюшного цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях (крайне редко высыпания могут появляться выше пупартовой связки) размерами от 1−2 до 4 мм в диаметре. Геморрагические элементы слегка возвышаются над кожей, не сопровождаются зудом, располагаются на разгибательных поверхностях, а по мере их разрешения остается пигментация кожи.

Факторами, провоцирующими появление геморрагического синдрома, могут быть интеркуррентные заболевания, физические нагрузки, в том числе длительная ходьба.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости присущ болезни Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит). Существенную помощь при выявлении этого заболевания оказывают наличие в клинической картине заболевания суставного, абдоминального и почечного симптомокомплексов.

Обнаружение у больных телеангиоэктазий с локализацией на губах, крыльях носа, на щеках, на языке, деснах, вкупе с рецидивирующими носовыми кровотечениями позволяет обсуждать наличие нарушений гемостаза сосудистого генеза (ангиоматозный тип кровоточивости) и, в первую очередь, болезнь Рандю-Ослера.

Следует отметить, что при наследственной геморрагической телеангитоэктазии могут иметь место опасные легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения, а также кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Глубокие нарушения всех звеньев системы гемостаза, проявляющиеся как петехиально — пятнистым, так и гематомным геморрагическим синдромом (смешанный тип кровоточивости), а также тромбозами в любом сосудистом регионе требует проведения диагностического поиска в направлении ДВС-синдрома. Геморрагический синдром смешанного типа может быть основным клиническим проявлением тяжелого течения болезни Виллебранда.

Анализ клинических проявлений геморрагического синдрома позволяет существенно сузить рамки дифференциального диагноза, направив поиск в направлении 2−3 нозологических форм.