Что такое первичный бронхолегочный амилоидоз
Микропрепарат стенки бронха при амилоидозе: 1 — эпителий слизистой оболочки бронха; 2 — бесструктурные гомогенные массы амилоида в бронхиальной стенке. Окраска гематоксилином и эозином; х100. Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настоящего времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследственную и старческую формы первичного амилоидоза. Редкое заболевание, характеризующееся отложением… Читать ещё >
Что такое первичный бронхолегочный амилоидоз (реферат, курсовая, диплом, контрольная)
Редкое заболевание, характеризующееся отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида.
Бронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями, впервые был описан в конце XIX в. Относится к редким заболеваниям. При генерализованном первичном амилоидозе органы дыхания поражаются у 50% больных по клиническим данным и-у 80% больных — по данным секционного исследования. Чаще болеют мужчины после 40 лет.
Из многочисленных классификаций первичного бронхолегочного амилоидоза наиболее простой является следующая: а) локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах); б) диффузная инфильтрация амилоидом стенок трахеи, бронхов; в) локализованное отложение амилоида в паренхиме легких; г) диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977].
Патогенез во время первичного бронхолегочного амилоидоза
Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настоящего времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследственную и старческую формы первичного амилоидоза.
В сыворотке крови больных первичным амилоидозом удалось выявить предшественника амилоида — белок SAA, фактор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом выявлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи иммуноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны амилоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки селезенки — наиболее вероятное место образования амилоидных фибрилл.
В большинстве публикаций указывается на значительную роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и статистически достоверное снижение их числа, выход из-под контроля B-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоидных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, поглощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до настоящего времени неясно.
Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда с признаками метаплазии). При диффузных формах амилоидоза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтрировать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные (псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризуются образованием одного или нескольких очаговых отложений в паренхиме. Диффузный легочный амилоидов (часто являющийся проявлением первичного генерализованного амилоидоза многих органов) характеризуется отложением амилоидного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их сужение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения амилоидных отложений.
Микропрепарат стенки бронха при амилоидозе: 1 — эпителий слизистой оболочки бронха; 2 — бесструктурные гомогенные массы амилоида в бронхиальной стенке. Окраска гематоксилином и эозином; х100.