Патологические изменения в суставах при ДЦП

Патология костно-суставной системы при церебральных параличах обусловлена нарушением физиологического соотношения мышц и связочно-суставного аппарата вследствие дискоординации нервной регуляции мышечной деятельности.

При спастических формах церебральных параличей чрезмерная тоническая активность одних мышц сопровождается торможением и снижением тонуса мышц-антагонистов. Повышение тонуса чаще возникает в длинных двухсуставных мышцахсгибателях и в приводящих мышцах, а в коротких односуставных мышцах-разгибателях и отводящих — чаще встречается гипотония.

Возникающий мышечный дисбаланс приводит к формированию у больного контрактур, деформаций и патологических поз.

В положении стоя, патологическая поза нижних конечностей и туловища обусловлена влиянием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела больного. Поддержание правильной позы обеспечивается изометрическим сокращением мышц крупных суставов нижних конечностей, которые способствуют их стабилизации. Механизм этой стабилизации представляет собой цепь мышечных сокращений, которые начинаются от голеностопного сустава и стимулируются смещением центра тяжести тела.

Поза человека является стабильной, когда вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадает с осью суставов нижних конечностей и проходит через опорную поверхность стоп. При спастических параличах (парапарезы, тетрапарезы) стабильность положения стоя достигается за счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения бедер и их внутренней ротации, наклона туловища вперед с опорой на передние отделы стоп. Вследствие постоянной вынужденной компенсаторной позы у больного постепенно формируются контрактуры суставов.

Таким образом, контрактуры и деформации при спастических формах детских церебральных параличей формируются под влиянием следующих факторов:

• 1) повышенного мышечного тонуса;
• 2) патологических содружественных движений — cинкинезий;
• 3) влияния массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;
• 4) длительного пребывания ребенка в одной стабильной патологической позе. дети церебральный паралич реабилитация

При спастических формах церебральных параличей контрактуры тазобедренных суставов формируются на ранних стадиях развития болезни. Чаще всего возникают приводящая и внутриротаторная контрактуры бедер, что связано с долговременной спастичностью приводящей группы мышц бедра. При присоединении сокращения пояснично-подвздошной и прямой мышц, которые являются сгибателями бедра, в тазобедренном суставе создаются сгибательно-приводящая и внутриротаторная контрактуры.

В вертикальном положении сгибательная установка бедер частично компенсируется патологическим положением туловища — гиперлордозом поясничного отдела позвоночника и сильным наклоном вперед верхней части тела. В тяжелых случаях развивается перекрест ног, что значительно затрудняет вертикализацию и ходьбу больного. Прогрессирующий мышечный дисбаланс может привести к вывиху бедра в тазобедренном суставе.

При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедра и сгибателей, головка бедра смещается вверх и назад, при этом средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедра почти полностью теряют роль рычага.

Вертлужная впадина под действием постоянного давления головки бедра смещается, сильно уплотняется и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения, постепенно дистрофически изменяется и сама головка бедра. В случае асимметрии мышечного тонуса у больного ДЦП на одной стороне может быть сгибательно-приводящая и внутриротаторная контрактуры с подвывихом в тазобедренном суставе, а на второйотводящая контрактура с внешней ротацией бедра.

В коленных суставах формируются сгибательные контрактуры, которые часто сочетаются с приведением и сгибанием бедер, а также с эквиноварусной деформацией стоп. В изолированном виде сгибательные контрактуры коленных суставов при церебральных параличах встречаются редко, поскольку спастичность возникает в длинных мышцах, которые влияют на два соседних сустава.

Рекурвация коленных суставов более характерна для форм ДЦП, которые сопровождаются низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена. При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквиноварусная деформация стопы, когда, сделав определенные усилия, ребенок может опустить пятку на опору. При этом он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем самым стабилизировать сустав.

При переразгибании коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание в тазобедренных суставах и тело наклоняется вперед. При контрактурах тазобедренных суставов касание ног в области коленей (т. н. походка «ножницами») стабилизирует тело в вертикальном положении и одновременно способствует развитию вальгусной деформации коленных суставов. Частой деформацией ног при церебральных параличах является «конская стопа». Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводит к подошвенному сгибанию стопы с опорой на пальцы и головки плюсневых костей. Изменяется взаиморасположение костей ступни: пяточная кость подтягивается ахилловым сухожилием вверх, таранная кость смещается вперед, шейка и головка таранной кости опускаются на подошвенную сторону, что приводит к подвывиху в поперечном суставе предплюсны (сустав Шопара). Ладьевидная и кубовидная кости клиновидно деформируются, кости плюсны расходятся, продольный свод ступни углубляется. Неустойчивость равновесия, из-за малой площади опоры, компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при «конской стопе» наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы и опущение ее внешнего края — эквино-варусная деформация стопы. Для этой деформации характерно сочетание следующих компонентов: подошвенное сгибание стопы, супинация ступни и приведение ее переднего отдела. При ходьбе опора осуществляется на внешнюю боковую поверхность ступни, плоскость подошвы приближается к вертикали. Площадь опорной поверхности уменьшается, что требует использования больным вспомогательных приспособлений для поддержания равновесия тела. При этом мышцы, которые поднимают наружный край ступни, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Со временем, в результате дисбаланса супинаторов, возникает продольная S-образная деформация стопы. «Пяточная стопа» развивается после неправильно проведенной ахиллотенотомии с целью оперативной коррекции «конской стопы». Редко эта деформация бывает первичной и формируется вследствие превалирования тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей: тыльная сторона ступни прилегает к голени и ее невозможно установить под прямым углом. Своды, углубляющейся самостоятельно ступни, не сгибаются, опора возможна только на пяточную кость. Часто встречается плосковальгусная деформация стопы, развитие которой обусловлено относительной слабостью мышц, поднимающих внутренний край ступни (передней большеберцовой и длинного разгибателя большого пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Своды стопы низкие, пятка пронирована. В положении стоя и при ходьбе опора осуществляется на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает. Передний отдел стопы отведен наружу. Со временем прогрессирующая плосковальгусная деформация стопы приводит к деформации голеностопного сустава. Нередко, при нижних параили тетрапарезах, наблюдается сочетание деформаций: одна ступня «конская», или эквиноварусная, а другая — плосковальгусная. При выраженной плоской или плосковальгусной стопе, формируется вальгусная деформация большого пальца. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой остальных пальцев стопы. В плечевом суставе наиболее часто формируются приводящая и внутриротаторная контрактуры, которые обусловлены спастическим напряжением и сокращением большой грудной мышцы, широкой мышцы спины и пронаторов плеча (большая круглая и подлопаточная мышцы). Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, становится трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу. Реже возможна ретрофлексия плеча, вследствие сокращения широкой мышцы спины, что более характерно для гиперкинетической формы ДЦП. При этом плечо отведено назад, предплечье супинировано и согнуто под прямым углом. В локтевом суставе формируется сгибательная контрактура вследствие сокращения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. При спастическом сокращении мышц, наряду со сгибательной контрактурой, часто наблюдается внутренняя ротация предплечья, обусловленная укорочением круглого и квадратного пронаторов. В лучезапястном суставе сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с отведением ее в локтевую сторону, сгибательной контрактурой пальцев кисти, сгибанием и приведением большого пальца. В тяжелых случаях эта деформация приводит к резкому нарушению функции кисти. При гипотонических формах церебрального паралича, вследствие мышечного дисбаланса на почве сниженного мышечного тонуса, возникает гипермобильность в суставах конечностей. Объем активных и пассивных движений часто является большим, чем физиологический, однако слабость мышц и связочного аппарата вызывает нестабильность в суставах, что делает больному невозможным выполнение многих силовых, активных движений. Нарушение трофических влияний при поражении центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют развитию дистрофических изменений в мышечносуставном аппарате. Бездействующие мышечные волокна постепенно заменяются жировой и соединительной тканью. Уменьшается эластичность сухожилий и капсул суставов. Вследствие мышечного дисбаланса, изменяется распределение давления на суставные поверхности, что приводит к дистрофии и уменьшению толщины слоя гиалинового хряща, или даже к его полному исчезновению на отдельных участках суставной поверхности. В нервах и нервных окончаниях также происходят вторичные дегенеративные изменения. Нейрофибриллы вакуолизируются, скручиваются вокруг своей оси, на их концах появляются вздутия, утолщаются прослойки соединительной ткани между нервными волокнами. Прогрессирующие дистрофические изменения в тканях усиливают мышечно-суставную дисфункцию и углубляют ограничения двигательных возможностей пациента. У больных ДЦП нарушения регулирования мышечной деятельности способствуют возникновению функциональных блокад суставов конечностей. Функциональная блокада — это обратное ограничение подвижности сустава, связанное с рефлекторной перестройкой деятельности вокруг суставного связочно-мышечного аппарата. Функциональные блокады суставов конечностей условно делятся на три варианта: мышечные, связочные, суставные. Функциональные блокады мышечного генеза возникают вследствие дисбаланса мышц, расположенных вокруг сустава. При этом одни мышцы, сокращаясь, приближают места своего прикрепления, а другие, растягиваясь, отдаляют. Меняется взаимное размещение суставных поверхностей, что приводит к нарушению их скольжения и ограничению движений. Крупные суставы конечностей не имеют малых околосуставных мышц, как межпозвоночные суставы. Их мышцы длинные, часто двухсуставные. Поэтому, при нарушении мышечного регулирования у пациентов с ДЦП, возникает тонуссиловой дисбаланс между укороченными с повышенным тонусом и расслабленными мышцамиантагонистами, и, следовательно, формируется мышечная блокада сустава. Функциональные блокады суставного генеза возникают вследствие защемления в полости сустава вокруг суставной капсулы, суставных хрящей и менисков, других околосуставных образований. Раздражение рецепторов этих тканей приводит к ограничению активных и пассивных движений в суставе во всех направлениях. Функциональные блокады связочного генеза возникают при укорочении связочного аппарата вследствие статической, динамической перегрузки сустава, травматического воздействия или интоксикации.

Для функциональных блокад суставов у пациентов с ДЦП характерны одновременное присутствие мышечного, связочного и суставного компонентов. Исследование функционального состояния суставов у пациентов ДЦП позволяет выделить шесть степеней подвижности:

• · 0 ст. — отсутствуют движения в суставе.
• · 1 ст. — тяжелая функциональная блокада, объем движений не превышает 30% от нормы.
• · 2 ст. — функциональная блокада средней тяжести, объем движений не превышает 80% от нормы.
• · 3 ст. — легкая функциональная блокада, объем движений более 80% от нормы.
• · 4 ст. — нормальный объем движений в суставе.
• · 5 ст. — гипермобильность, объем движений в функциональных плоскостях больше нормы.

При рентгенологическом исследовании у детей старше года различают пять степеней вывиха бедра:

I степень — предвывих — головка смещена наружу, но находится на уровне вертлужной впадины — латеризация головки бедра.

II степень — подвывих — головка находится выше горизонтальной линии, соединяющей В-подобные хрящи в верхней части скошенной впадины.

III степень — вся головка находится над крышей вертлужной впадины.

IV степень — вся головка покрыта тенью подвздошной кости.

V степень — головка находится в верхней части крыла подвздошной кости.