Патоморфология. 
Геморрагический васкулит

Патологические изменения в сосудах при геморрагическом васкулите сводятся к нарушению проницаемости их стенки, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются воспалительные изменения сосудов мелкого калибра по типу панваскулита. Микроскопически обнаруживается фибриноидная дегенерация и некроз стенки сосудов с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. В конечном итоге наступает облитерация или тромбоз сосудов, что ведет к кровоизлияниям и развитию участков инфаркта в различных органах.

По характеру вышеописанных изменений геморрагический васкулит близок к узелковому периартерииту с той лишь разницей, что при последнем поражаются артерии мышечного типа (преимущественно среднего калибра).

Клиника

Геморрагический васкулит встречается преимущественно в молодом возрасте (у детей в 6 раз чаще, чем у взрослых). Заболевание начинается обычно остро, среди полного здоровья, реже незаметно — симптомами недомогания, слабости, болью в суставах и повышением температуры тела.

Наиболее ранним и характерным симптомом является кожная сыпь в виде узелков или эритематозных пятен величиной 2—5 мм, которая сопровождается зудом и в течение нескольких часов приобретает геморрагический характер. Реже наблюдаются крапивница или первичные петехиальные высыпания. Сыпь располагается симметрично, главным образом на верхних и нижних конечностях, а при тяжелом течении заболевания распространяется на лицо и на туловище, принимая нередко сливной характер и местами подвергаясь некротизации. При этом могут возникать ангионевротические отеки типа Квинке на лице, кистях, половых органах и пр. Через две недели сыпь исчезает бесследно, хотя в большинстве случаев на протяжении заболевания наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении постельного режима и раннем вставании (purpura orthostatica).

Второй по частоте — суставной синдром, проявляющийся летучей болью и припухлостью главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, как при ревматическом артрите.

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишок и брыжейку. Поражение пищевого канала характеризуется схваткообразной болью в животе по типу кишечной колики, кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости (острый аппендицит, инвагинацию и перитонит).

Серьезное прогностическое значение имеет поражение почек, возникающее чаще всего на 2—3-й неделе заболевания. Клинические проявления его варьируют от кратковременной эритроцитурии и протеинурии до выраженной картины гломерулонефрита, протекающего со стойкой и резко выраженной эритроцитурией, которая, однако, в большинстве случаев бесследно исчезает. Почечный синдром обычно не сопровождается экстраренальными симптомами (отеками, гипертензией), может повторяться при рецидивах болезни, а иногда даже переходить в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек.

Наблюдаются изменения со стороны центральной нервной системы — головная боль, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки, геморрагический менингоэнцефалит. Возможны также поражения легких типа «сосудистой пневмонии» с наклонностью к кровохарканью, сосудов сетчатки глаза типа геморрагического ретинита, функциональные нарушения со стороны сердца, сосудов, печени и т. д.

Различают 4 клинические формы геморрагического васкулита: 1) простую (purpura simplex), проявляющуюся только кожными геморрагиями; 2) кожно-суставную (purpura rheumatica); 3) абдоминальную (purpura abdominalis); 4) молниеносную (purpura fulminans), отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением, как правило, со смертельным исходом. При этом часто наблюдается некроз и изъязвление обширных геморрагических участков кожи. Выделение форм заболевания весьма условно, так как вышеуказанные синдромы часто комбинируются в различных сочетаниях.

Картина крови в обычных случаях не представляет каких-либо особенностей. При тяжелом течении заболевания наблюдаются умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз (со сдвигом лейкограммы влево), увеличение СОЭ. Количество тромбоцитов, как правило, не изменено. Геморрагические тесты (ретракция сгустка крови, время свертывания крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Симптомы жгута и щипка выражены не во всех случаях.