Редкие злокачественные опухоли костей у детей: клиника, диагностика и лечение

Редкие злокачественные опухоли костей, встречающиеся в детском возрасте, представляют собой сложную и малоизученную проблему и составляют менее 10% от всех злокачественных опухолей костей у детей [4- 5- 21- 65].

Хондросаркома (ХС) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) относятся к редким злокачественным опухолям. Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения. Встречается в 7% случаев первичных злокачественных опухолей костей. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет 3% от всех злокачественных опухолей костей. В мировой и отечественной литературе имеются лишь единичные публикации, посвященные описанию клинических случаев хондросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы, и, как правило, новообразования у детей рассматривались в общей группе с взрослыми пациентами.

В связи с большой редкостью данной патологии у детей, знаний о начальных клинических проявлениях у врачей общей педиатрической практики недостаточно. Часто опухолевый процесс протекает под «маской» других заболеваний. Все это приводит к запоздалой диагностике и, как следствие к высокой частоте «запущенных» форм опухолевого поражения и неблагоприятным исходам. Зарубежные и отечественные литературные источники, посвященные анализу информативности различных методов визуализации, единичны и оптимальный алгоритм диагностики в настоящий момент не определен.

Публикации, затрагивающие вопросы лечения данной патологии, также немногочисленны, фрагментарны и основаны на небольшом числе наблюдений. Рациональная тактика лечения не разработана. Не определены эффективные схемы и не отработаны показания к проведению полихимиотерапии (ПХТ) и лучевой терапии (ЛТ), не установлены оптимальные сроки и объемы оперативного вмешательства.

К настоящему времени окончательно не изучены и требуют своего решения следующие вопросы: роль хирургического и лучевого метода, роль адьювантного и неоадьювантного подхода в лечении, степень эффективности комбинированных методов.

Требует своего изучения прогноз и выживаемость больных с редкими злокачественными опухолями костей у детей. Все вышеизложенное свидетельствует об актуальности избранной темы и необходимости всестороннего анализа накопленного материала для выработки оптимальных методов диагностики и лечения редких злокачественных опухолей костей у детей.

Цель работы.

Повысить выживаемость с ХС и ЗФГ у детей.

Задачи работы.

1. Анализ клинических признаков ХС и ЗФГ у детей.

2. Уточнение диагностических критериев ХС и ЗФГ у детей.

3. Разработка рационального алгоритма диагностики ХС и ЗФГ у детей.

4. Оценка отдаленных результатов лечения ХС и ЗФГ.

5. Определение наиболее эффективной программы лечения ХС и ЗФГ у детей.

6. Выявление факторов прогноза при ХС и ЗФГ у детей.

Научная новизна.

Впервые на большом клиническом материале подробно изучена симптоматика ХС и ЗФГ у детей, выявлены особенности клинического течения и комплексного обследования больных с данной патологией.

Выявлены диагностические критерии ХС и ЗФГ у детей. Определена информативность различных методов визуализации, на основании чего предложен оптимальный алгоритм диагностики ХС и ЗФГ у детей.

Оценена эффективность различных методов лечения (полихимиотерапии, хирургического вмешательства) ХС и ЗФГ у детей. Предложена рациональная программа лечения.

Научно-практическая значимость.

Впервые проведен комплексный анализ ХС и ЗФГ у детей. Выявление особенностей симптоматики и внедрение алгоритма диагностики позволит существенно увеличить долю больных с ранними стадиями опухолевого процесса, своевременно направленных в специализированные учреждения. Определены эффективные программы лечения ХС и ЗФГ у детей. Все это должно повысить выживаемость детей с данной патологии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Педиатры и детские хирурги общей поликлинической сети в случае наличия болей и/или опухоли на должны своевременно направлять детей на дополнительные исследования (рентгенография +УЗВТ). В случае если при рентгенографии и/или УЗВТ выявлено объемное образование, ребенок должен быть незамедлительно направлен в специализированное онкологическое учреждение.

2. Если визуализирующие методы выявили деструктивные изменения в костной системе и/или наличие внекостного компонента опухоли, необходимо выполнять пункцию опухоли тонкой иглой и трепанбиопсию или открытую биопсию для установления морфологического диагноза и при сомнении в морфологическом заключении рекомендуется проводить иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования.

3. Лечение должно быть комбинированным с применением интенсивной ПХТ при высокозлокачественных вариантах ХС и ЗФГ, операции в объеме полного удаления опухоли. Режим индуктивной ПХТ должен включать комбинации цис-платин+адриамицин и этопозид + ифосфамид, с включением в курс высоких доз мететрексата при диссеминированных стадиях (+ любая стадия мезенхимальной ХС).