Неврологические проявления саркоидоза

Саркоидоз — мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии, преимущественно поражающее внутригрудные лимфатические узлы, реже периферические лимфатические узлы, кожу, ткани глаза, печень, селезенку, слезные, слюнные, эндокринные железы, костную и нервную ткань [Briner V.A., и соавт. 1998., В. В. Романов, 2001]. Саркоидоз может затрагивать пациентов всех рас. Саркоидоз наблюдается повсеместно, и частота его колеблется в различных географических регионах от 3 до 50 случаев на 100 000 населения. [Brtist J. 1995] Саркоидоз поражает лиц всех возрастов, хотя пик его частоты приходится на 3—4 декаду жизни.

По данным патоморфологических исследований нервная система при саркоидозе вовлекается в 10−25% случаев, но клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5−16% больных [Gullapalli D., Phillips L.H.2002; Valeyre D. h соавт. 1998]. Женщины болеют нейросаркоидозом в 3,5−5 раз чаще мужчин, если болезнь манифестирует на 4 декаде жизни или позднее. [ В. И. Туричин, 1986; Caplan et all 1983].

Нейросаркоидоз часто развивается у больного с установленным диагнозом саркоидоза (Добина В.Л. и др., 1995), но не менее чем в трети случаев неврологические расстройства бывают начальным проявлением, а иногда длительное время остаются единственным проявлением заболевания [Штульман Д.Р., Левин О. С. 2002; Scadding JG, и соавт. 1985. Scott TF. 1993].

Нейросаркоидоз может проявляться менингитом,. гранулематозным поражением вещества мозга, васкулитом, в том числе очаговыми неврологическими, когнитивными и другими психическими нарушениями, эпилептическими припадками, нейроэндокринными расстройствами, поражением черепных нервов, а также поражением спинного мозга и периферической нервной системы. [Кистенёв Б. А 1996, Деконенко Е. П. 2002, Суслина З. А. и соавт. 2009, Maroun F.B., O’dea F.J.2001., Gullapalli D., Phillips.

Ь.Н., 2002]. В целом нейросаркоидоз может быть * подразделен на интракраниальную, спинальную и периферическую формы. [Штульман Д.Р., Левин О. С. 2002].

В трети случаев нейросаркоидоза наблюдается сочетанное поражение различных уровней нервной системы.

Несмотря на большое число работ, посвященных поражению нервной системы при саркоидозе, спектр и время развития неврологических нарушений у больных саркоидозом, их связь с другими проявлениями заболевания остаются недостаточно изученными. Требуют дополнительного изучения когнитивные и другие нейропсихологические нарушения, а также расстройства, связанные с поражением периферической нервной системы, и их влияние на качество жизни пациентов с саркоидозом. Нет достаточных сведений о частоте различных неврологических проявлений при сплошном исследовании больших групп пациентов с саркоидозом.

Таким образом, представляется актуальной комплексная оценка поражения нервной системы при саркоидозе, выявление факторов предопределяющих поражение нервной системы, исследование влияния на качество жизни пациентов.

Цель исследования: Оптимизация диагностики неврологических и нейропсихологических расстройств при саркоидозе и определение их влияния на качество жизни больных.

Задачи исследования:

1. Определить частоту поражения нервной системы у больных саркоидозом.

2. Определить спектр неврологических и нейропсихологических нарушений у больных саркоидозом.

3. Исследовать соотношение неврологических и нейропсихологических нарушений с другими проявлениями саркоидоза.

4. Изучить особенности течения различных неврологических осложнений у пациентов с саркоидозом.

5. Оценить влияние неврологических и нейропсихологических нарушений на качество жизни больных с саркоидозом.

Научная новизна.

Показано, что у больных с саркоидозом признаки дисфункции центральной и периферической нервной системы выявляется чаще, чем предполагалось ранее (у 31,4% пациентов).

Впервые показано, что более чем у четверти пациентов при комплексном клинико-неврологическом и нейропсихологическом исследовании выявляются признаки хронической энцефалопатии, представленные рассеянной неврологической симптоматикой и нейропсихологическими нарушениями, выраженность которых коррелирует с длительностью заболевания, распространённостью патологического процесса и показателями функции внешнего дыхания.

Показано, что клинические признаки поражения периферической нервной системы выявляются у 17,1% пациентов с саркоидозом (чаще в виде симптомов полиневропатии, синдрома запястного канала, вегетативной невропатии), однако при электрофизиологическом исследовании изменения в периферической нервной системе обнаруживаются у 22,8% больных.

Впервые показано, что синдром хронической усталости выявляется у 80% пациентов с саркоидозом, причём его выраженность коррелирует с тяжестью когнитивных, аффективных нарушений, показателями функции внешнего дыхания.

Впервые установлено, что на качество жизни больных саркоидозом, связанное со здоровьем влияют неврологические, когнитивные и аффективные нарушения.

Практическая значимость.

Разработан комплексный клинико-инструментальный подход к оценке состояния нервной системы при саркоидозе, включающий: неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование с оценкой когнитивных и аффективных нарушений, магнитнорезонансную томографию, электронейромиографию, ритмокардиоинтервалографию, исследование цереброспинальной жидкости, который позволяет выявлять патологию нервной системы.

Полученные данные о влиянии неврологических, когнитивных и аффективных нарушений на качество жизни больных саркоидозом позволяют дифференцированно решать вопросы терапии неврологических и нейропсихологических ' расстройств и рационально планировать реабилитационные мероприятия у пациентов с саркоидозом.

Положения, выносимые на защиту.

1. Дисфункция нервной системы выявляется у 31,4% пациентов с саркоидозом, при этом хроническая энцефалопатия с рассеянной неврологической симптоматикой и умеренными нейродинамическими и регуляторными когнитивными нарушениями обнаруживается у 27,1% пациентовпоражение периферической нервной системы — у 22,8% пациентовфокальное поражение вещества головного мозга — у 4,3% пациентов.

2. Тяжелые фокальные и мультифокальные поражения нервной системы развиваются до или в первые годы установления диагноза сар’коидоза, тогда как признаки хронической энцефалопатии и поражения периферической нервной системы возникают при длительном течении заболевания.

3. На качество жизни пациентов с саркоидозом негативно влияют выраженность неврологических, когнитивных и аффективных нарушений.

Выводы.

1. У пациентов с саркоидозом признаки поражения или дисфункции нервной системы в виде тяжёлых фокальных и мультифокальных поражений головного мозга, а также хронической энцефалопатии и поражения периферической нервной системы выявляются в 31,4% случаев.

2. Признаки поражения или дисфункции нервной системы выявляются как при генерализованном, так и при внутригрудном саркоидозе, однако при генерализованном саркоидозе эти нарушения отмечаются значительно чаще (соответственно в 62% и 15% случаев).

3. Тяжёлые фокальные и мультифокальные поражения головного мозга, А развиваются в 4,3% случаев саркоидоза, как правило, до установления диагноза саркоидоза или в первые 3−4 года после установления диагноза саркоидоза.

4. У 27,1% пациентов с саркоидозом, как правило, при длительном течении заболевания, выявляются признаки хронической энцефалопатии в виде рассеянной неврологической симптоматики, когнитивной дисфункции, преимущественно дизрегуляторного характера, аффективным нарушениям. Признаки хронической энцефалопатии обнаруживается у половины пациентов с генерализованным саркоидозом и лишь 20% пациентов с внутригрудным саркоидозом.

5. Клинически признаки поражения периферической нервной системы выявляются у 17,1% пациентов с саркоидозом, чаще в виде симптомов полиневропатии (8,5%), синдрома запястного канала (8,5%), вегетативной невропатии (11,4%). Однако при использовании электрофизиологических методов исследования изменения в периферической нервной системе выявляется у 22,8% больных. л.

6. Синдром хронической усталости выявляется у 80% пациентов с саркоидозом, его проявления коррелируют со степенью когнитивных, аффективных нарушений и показателями функции внешнего дыхания.

7. На качество жизни больных саркоидозом, оказывают влияние неврологические нарушения, дизрегуляторные когнитивные и аффективные нарушения. *.

Практические рекомендации.

Для ранней диагностики вовлечения нервной системы в патологический процесс при саркоидозе, помимо клинико-неврологического осмотра, нейровизуализации и исследования цереброспинальной жидкости, рекомендуется проведение нейропсихологических тестов, электронейромиографии и исследование вариабельности сердечного ритма.

У больных с фокальным или мультифокальным поражением вещества головного мозга неясного генеза, необходимо исключать диагноз саркоидоза с помощью компьютерной томографии грудной клетки, бронхоскопии с гистологическим исследованием отделяемого бронхов, а также пробной терапии кортикостероидами. л.