Характер морфофункциональных изменений в сердце под влиянием программного гемодиализа и аллотрансплантации трупной почки у детей с терминальной стадией хронической почечной недостаточности

Больные с хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии (ХПН ТС) в связи с улучшением технологии экстракорпоральной помощи и широким распространением аллотрансплантации трупной почки в последние годы стали жить заметно дольше. Это привело к увеличению популяции детей с указанной патологией и к пропорциональному нарастанию у них сопутствующих заболеваний.

Среди сопутствующих заболеваний ХПН одной из наиболее распространённых является кардиоваскулярная патология. Её- частота у взрослых больных с ХПН ТС колеблется от 40 до 50%, у детей — от 20 до 35% [82]. По данным Н. А. Томилиной и соавт. [58], при ХПН ТС сердечно-сосудистые заболевания возникают в 20−35 раз чаще, чем в общей популяции. Кардиоваскулярная патология относится к одной из ведущих причин летальных исходов при ХПН ТС у взрослых больных [4, 58, 80, 89, 109, 119, 125, 149].

В медицинской литературе подробно освещены этиопатогенетические аспекты возникновения ХПН у детей, но практически нет сведений о механизмах поражения сердечно-сосудистой системы при этом. Оценка состояния сердечнососудистой системы у детей после аллотрансплантации трупной почки в раннем и в позднем послеоперационном периодах проводилась за рубежом только в единичных случаях [134]. В отечественной литературе сообщений о подобных исследованиях не встречалось.

Как у взрослых пациентов, так и у детей недостаточно четко разработаны рекомендации по лечению сердечно-сосудистой патологии при ХПН ТС. Практически не описаны особенности проведения сеансов экстракорпоральной помощи и поддерживающей терапии.

В связи с вышесказанным, возникает необходимость в более глубоком исследовании состояния сердечно-сосудистой системы у детей с ХПН ТС с целью установления прогностических критериев риска развития её- недостаточности и разработки рекомендаций по проведению превентивных мероприятий в период лечения программным гемодиализом или перитонеальным диализом, а также в раннем и позднем послеоперационных периодах после аллотрансплантации трупной почки (АТТП).

ЦЕЛЬ РАБОТЫ: определить характер и динамику морфофункциональных изменений в сердце у детей с ХПН ТС под влиянием экстракорпоральных методов лечения и аллотрансплантации трупной почки.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. Установить клинико-инструментальные и лабораторные маркеры уремического поражения миокарда у детей, определить характер изменений в сердце в период лечения программным гемодиализом и после аллотрансплантации трупной почки.

2. Углубить представления о патогенезе уремического поражения миокарда и на основании этого определить прогностические критерии его прогрессирования.

3. Разработать рекомендации по проведению экстракорпоральной детоксикации при патологии сердца у детей с ХПН ТС.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА Впервые проведено комплексное исследование морфофункционального состояния сердца при ХПН ТС у детей. На основании клиникоэлектрофизиологических и эхокардиографических сопоставлений установлена динамика морфофункциональных изменений в сердце в период диализной терапии и после аллотрансплантации трупной почки. В период проведения заместительной терапии состояние сердечно-сосудистой системы зависит от уровня адекватности гемодиализа. В работе сформировано представление об уремической кардиомиопатии как совокупности гипертрофии миокарда и дилатации полостей сердца. Доказано, что важную роль в развитии уремической кардиомиопатии у детей играют нарушения липидного обмена, анемия, гипоальбуминемия. Установлено, что морфогистологической основой уремической кардиомиопатии является миокардиальный интерстициальный фиброз. Изменения в сердце, возникающие в терминальной стадии хронической почечной недостаточности, часто являются обратимыми. Их регресс наступает при высокоадекватном гемодиализе и особенно после трансплантации почки, сохраняющей высокую функциональную активность.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ.

На основании полученных данных предложены принципы оценки состояния сердечно-сосудистой системы при хронической почечной недостаточности у детей, особенно в период диализной терапии. При лечении уремической кардиомиопатии должны использоваться не только кардиотропные препараты, но и средства коррекции анемии, гипоальбуминемии, липидных нарушений. В работе определены основные синдромы и осложнения, угрожающие жизни ребёнка.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Уремическое повреждение миокарда возникает при длительном течении додиализного периода, при позднем взятии больного на программный гемодиализ, при неадекватном диализном лечении. Оно является специфическим, сопутствующим заболеванием, сопровождающимся развитием гипертрофии миокарда и дилатации полостей сердца.

2. Гипоальбуминемия, анемия, изменение липидного обмена по типу гипертриглицеридемии и повышения липопротеинов очень низкой плотности является прогностически неблагоприятным признаком течения УКМП.

3. Использование гемодиализа на бикарбонатном буфере с Kt/V>2,5 значительно улучшает течение УКМП и тем самым повышает качество жизни у детей с ХПН ТС.

4. Морфогистологической основой уремического повреждения миокарда при ХПН ТС является интермиокардиальный фиброз, который у детей и взрослых имеет разную степень выраженности.

5. Аплотрансплантация трупной почки единственное этиотропное лечение при ХПН ТС у детей на современном этапе. Этот метод лечения способствует регрессии патологических изменений при уремической кардиомиопатии.

ВЫВОДЫ.

1. Поражение сердца у детей при хронической почечной недостаточности в терминальной стадии является патогномоничным синдромом уремии. Изменения в миокарде возникают на ранней додиализной стадии хронической почечной недостаточности.

2. Морфологической основой нарушения сердца у детей с ХПН ТС является гипертрофия и дилатация левого или обоих желудочков сердца, а гистологической — интерстициальный фиброз миокарда. Такой характер изменений в сердце позволяет рекомендовать термин «уремическая кардиомиопатия».

3. К особенностям уремической кардиомиопатии можно отнести её- специфический и дилатационно-гипертрофический характер.

4. У детей с хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии аллотрансплантация трупной почки в настоящее время является наиболее адекватным этиопатогенетическим методом лечения ХПН, который обусловливает обратное развитие патологических изменений в сердце. Отсутствие признаков поражения миокарда у детей через 12 месяцев после аллотрансплантации трупной почки указывает на обратимость УКМП.

5. У детей с УКМП рекомендуемый показатель адекватности диализа должен быть больше, чем показатель, предложенный «Европейскими рекомендациями по оптимальной практике гемодиализа» (EBPG) и NKF-DOQI (США и Канада), и составлять не менее 2,5. Это позволит увеличить продолжительность периода ожидания больными аллотрансплантации трупной почки.

6. Гемодиализ с низкой адекватностью (ниже 1,3) имеет неблагоприятный прогноз для выживаемости детей с хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии.

7. Показатели содержания альбумина, гемоглобина и липопротеинов у детей с хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии наряду с оценкой морфофункционального состояния отражают уровень адекватности проводимой заместительной терапии и могут использоваться в качестве критериев её- эффективности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. С целью контроля эффективности диализной терапии и АТТП рекомендуется электрокардиографическое и эхокардиографическое обследование детей перед началом диализной терапии и в периоде её- проведения: ЭКГ — 1 раз в месяц, ЭхоКГ — 1 раз в 3 месяца (по показаниям чаще).

2. Во время проведения диализной терапии необходимо контролировать состояние электролитного и липидного видов обмена, уровень артериального давления и содержание альбумина.

3. При проведении диализной терапии у детей с УКМП необходимо поддерживать показатель её- адекватности на значениях не ниже 2,5.

4. При развитии у ребёнка УКМП показано проведение АТТП, по возможности, в максимально ранние сроки.