Лизосома. 
Биология

Ультраструктура. Это сферическое образование, покрытое мембраной, содержащее бесструктурный материал (рис. 3.21).

Биохимическая характеристика. В состав л изосомы входят:

• • ферменты-гидролазы (около 60), расщепляющие все основные типы биологически значимых органических веществ;
• • рецепторные белки (для узнавания субстратов, подлежащих гидролизу).

Функции. Лизосома выполняет следующие функции:

• • внутриклеточное пищеварение (схема рабочего цикла показана на рис. 3.22 и на рис. I цветной вклейки);
• • участие в химической модификации секрета (в процессе созревания секреторного продукта в железистых клетках);
• • разрушение старых и дефектных органелл, их частей и других структур — физиологический и патологический аутолиз (саморастворение) клеток.

Примечание. Примеры физиологического аутолиза: разрушение клеток временных (провизорных) органов куколок насекомых при полном метаморфозе, хвоста у головастиков и т.н.

грЭПС — гранулярная эндоплазматическая сеть.

Биогенез. Биосинтез лизосомных белков — в цитоплазматической сети. Сборка лизосом происходит в комплексе Гольджи.

В ряде случаев в результате генных мутаций блокируется синтез определенных ферментов лизосом (или происходит образование их неполноценных форм), что приводит к накоплению в клетке избыточного количества соответствующих продуктов (гликогена, глюкозаминогликанов, цереброзидов и др.) и, как следствие, нарушению нормального функционирования клетки. При этом могут поражаться различные клетки различных тканей и органов, что обусловливает множество клинических проявлений этих патологических состояний, объединенных в группу лизосомальных болезней. Примерами последних могут служить болезнь клеточных включений, при которой поражаются скелет и нервная система, болезнь Гоше, при которой страдают печень и селезенка. Пероксисома.

Ультраструктура. Это сферическое образование, покрытое мембраной, содержащее бесструктурный материал, в котором находится кристаллоид (рис. 3.23).

Биохимическая характеристика. В состав пероксисомы входят: • ферменты, использующие молекулярный кислород для отщепления атомов водорода от некоторых органических субстратов с образованием перекиси водорода;

• 1 — мембрана; 2 — матрикс; 3 — кристаллоид
• • каталаза — фермент, расщепляющий перекись водорода;
• • ферменты, катализирующие некоторые реакции метаболизма жирных кислот, холестерина, желчных кислот, а также эфиросодержащих липидов, входящих в состав миелиновой оболочки нервных волокон.

Функции. Пероксисома осуществляет следующие функции:

• • метаболическую (синтез желчных кислот, холестерина, эфиросодержащих липидов — компонентов миелина);
• • антитоксическую (окисление под действием перекиси водорода некоторых токсичных продуктов (фенолов, формальдегида и др.);
• • сигнальную (высвобождая сигнальные молекулы, в первую очередь, перекись водорода, принимает участие в регуляции экспрессии определенных генов, индукции апоптоза и др.);
• • играет важную роль в окислительном метаболизме клеток, являясь источником активных форм кислорода и обладая антиоксидантными системами;
• • является одним из ключевых звеньев механизма фотодыхания у растений.

Биогенез. Биосинтез белков-ферментов — в гранулярной ЦПС. Сборка пероксисом — в гладкой ЦПС. Согласно другой точке зрения, пероксисомы, подобно митохондриям и хлоропластам, размножаются путем роста и деления существующих органелл.

С нарушением нормального функционирования пероксисом связывают развитие некоторых заболеваний. Так установлено, что причиной адренолейкодистрофии является мутация гена (локализованного в Х-хромосоме), кодирующего интегральный белок мембраны пероксисом, который участвует в переносе длинноцепоченых жирных кислот из гиалоплазмы в перокисому для их дальнейшего бета-окисления. Накопление этих субстратов во внутренней среде организма приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон, что клинически проявляется в виде тяжелых неврологических расстройств.