Особое место занимают комбинированные пороки сердца, самым распространенным из которых является тетрадаФалло. Этот порок, при котором отсутствует сердечная недостаточность, а тахикардия и одышка обусловленны гипоксией и гипоксемией в результате стеноза лёгочной артерии. Тяжесть лечения порока обусловлена частотой возникновения и выраженностью одышечно-цианотических приступов, которые купируются внутримышечным введением промедола и кордиамина. Учитывая првоцирующие факторы развития одышечно-цианотического приступа возможно проведение дегидратационной седативной терапии. Назначение бетта-блокаторов из расчёта 1 мг на 1 кг массы в сутки предотвращает развитие одышечно-цианотического приступа.
В литературе продолжается обсуждатся вопрос о возможности закрытия артериальнолго протока по воздействием индометацина, вводимого парентерально. Наилучший эффект получен при использовании сочетания индометацина с бета-метазоном — 73,5% по сравнению с контрольной группой. Эффект тем лучше, чем меньше возраст ребёнка (желательно принять в первые 14 дней жизни).
Гипертрофическая кардиомиопатия
Медикаментозная терапия при лечении гипертрофической кардиомиопатии направленна на нормализацию сократительной функции левого желудочка, улучшение диастолической функции и предупреждения развития нарушений сердечного ритма. Сердечные гликозиды противопоказанны при гипертрофической кардиомиопатии, так как при реализации инотропного эффекта препарата увеличивается степень обструкции выводного тракта левого желудочка. Рекомендуются бетта-блокаторы, которые уменьшают градиент внутрижелудочкового давления и показанны при обструктивном варианте. По-прежнему, значительная роль в терапии сердечной недостаточности при кардиомиопатиях отводятся бетта-блокаторам.
В последние годы активно разрабатываются методы коррекции нарушения метаболизма при заболеваниях сердца у детей. Показана высокая активность карнитина хлорида (элькар), милдроната, аплегина. При дефиците карнитина нарушается утилизация длинноцепочечных жирных кислот, что в свою очередь, приводит к отложению липидов в почечной ткани (скелетных мышцах, миокарде), нарушению сократительной способности мышц, окислительного фосфорилирования. Для стимуляции метаболических процессов в миокарде широко применяется актовегин. Сэтой же целью детям с кардиомиопатиями, а также с хроническими аритмиями, врождёнными пороками сердца, дистрофическими нарушениями в миокарде назначается витаминный комплекс, включающий рибофлавина мононуклеотид, липоевую кислоту и витамит В15.
