Эхокардиограмма больного А.А., 3 лет

Диагноз врожденный порок сердца, дефект межжелудочковои перегородки Модифицированная 4-камерная позиция Апикальным доступ В средней трети мышечной части перегородки лоцируется дефект (VSD) диаметром 6 мм Умеренное увеличение левого желудочка (LV) с незначительном гипертрофиеи его стенок.

Эхокардиограмма больного Димы А., 2 лет

Диагноз врожденный порок сердца, дефект межжелудочковои перегородки Модифицированная 4-камерная позиция Апикальным доступ Лоцируется высокии мем-бранозныи ДМЖП (VSD) диаметром 12 мм с фиброзными краями Кроме того, по данным 2Dи М-сканирования имеются косвенные признаки порока в виде увеличения размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка, гиперкинезии МЖП и повышения амплитуды движения передней створки митрального клапана. Допплеровское исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект.

Рентгенография. Отмечаются значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике, за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное, иногда аневризматическое выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным», что связано со склерозированием и запустеванием периферических легочных сосудов. В боковой и косых проекциях размеры сердца увеличены за счет всех его отделов, особенно правых (см. рисунок).

Диагноз: врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки и межпредсердной перегородки с выраженной легочной гипертензией (синдром Эйзен-менгера). Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс = 57%) за счет правых отделов (индекс Гудвина = 53%), выраженное выбухание ствола ЛA (индекс Мура = 37%), резкое обеднение легочного рисунка на периферии и сгущение с «обрубленностыо» в области корней.

Катетеризация правых полостей сердца позволяет выявить повышение давления в правом желудочке и легочной артерии (иногда до уровня системного) на фоне отсутствия градиента давления между ними. Оксигенизация крови правого желудочка выше, чем на уровне предсердия, что свидетельствует об артериовенозном сбросе крови на уровне желудочков. Величина артериовенозного сброса крови колеблется от небольшого (15—30% от минутного объема МКК) до выраженного (70−80% от минутного объема кровообращения МКК).

Дифференциальную диагностику следует проводить с пороками, протекающими с обогащением МКК: с первичным дефектом межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, иногда с открытым артериальным протоком или дефектом аортолегочной перегородки. Диагностика затруднена при сочетании ДМЖП с другими ВПС, особенно у детей раннего возраста.