Пороки развития черепа и ГМ

Пороки (аномалии) развития- нарушения внутриутробного развития плода с отклонением в строении органов или тканей и изм. их ф/й.

Классификация пороков:

• — изм. размеров органов (гиперплазия, гипоплазия, аплазия)
• — изм. формы органов (косолапость, двурогая матка, подковообр. почка)
• — аномалии расположения органов (эктопия, гетеротопиякрипторхизм)
• — увеличение кол-ка органов (полидактилия, добавочные ребра, гермафродитизм)
• — атавизмы (боковая киста шеи, свищи)
• — дуплицирующие аномалии (сросшиеся близнецы)

Пороки развития черепа и ГМ.

• 1. Грыжа ГМ.- грыжевое выпячивание по срединной линии черепа ч/з дефект в костях. 1: 5000 новорожденнных. Дефект спереди, на уровне переносицы. Отверстие в ксотях свода (грыж.ворота) разного размера, округлое с гладкими краями. Ч/ з него выступают мозг. оболочки, обр. грыжевой мешок. Его содержимое /б цереброспин. жидкость, мозг.ткань. Размеры выпячивания от мальньких до величины детской головы. Порок сочетается с водянкой ГМ, расщеплением губы, неба. Лечение: хирург. удаление грыжевого выпячивания вместе с содержимым и закрытие дефекта.
• 2. Гидроцефалия- водянка ГМ, св. с избыт.обр. и внутричерепным скоплением цереброспин.жидкости. Му оболочками ГМ или в желудочках мозга и вызывать сдавление снаружи, либо изнутри. Сдавление приводит к атрофии. Резкое увеличение размеров головы. Деи резко отсталые. Лечение: пунктруют желудлчек мозга и удаляют жидкость. Создание оттока жидкости из жел. в яремные вены или по др. дренажам.
• 3. Краниостенозаномалия развития черепа, обуслов. преждевременным заращением родничков и швов с обр. очагов обызвествления в зонах роста черепа.

В результате растущий мозг сдавливается в узкой череп. коробке, что приводит к замедлению его роста и атрофии с развитием микроцефалии. Хар. Уменьшение размеров свода черепа, преоблад. размеров лицевого черепа. Дети плохо развиваются умственно и физ. Лечение: операциякраниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.