Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни

ЕЖС относится к числу наиболее сложных и клинически тяжело протекающих пороков сердца. Частота ЕЖС среди других ВПС составляет 1.33.6% по данным патологоанатомических исследований (А.Н.Маралов, 1969, M.E.Abbott, 1936, Samanek с соавторами, 1968) и 1.25 — 2.4% по результатам клинических исследований (Б.А.Константинов, 1967, B.S.L.Kidd, 1978, D.C.Fyler, 1980, Samanek, M. Voriskova, 1999, E.K.Steinberger с соавт., 2002).

Естественное течение ЕЖС крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L., Samanek с соавторами) (146) до 87.5% больных с этими аномалиями.

Самым частым анатомическим вариантом ЕЖС является двуприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями.

На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт. (118) установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без «радикальной» операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Таким образом, естественное течение ЕЖС характеризуется высоким риском летального исхода в течение первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни.

Показания к раннему хирургическому лечению больных с ЕЖС обусловлены тяжестью клинического течения, высоким риском летального исхода в течение первого года жизни и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни (D.S.Moodie с соавт., 1984, R.C.G.Franklin с соавт., 1991).

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием трех камер сердца — двух предсердий и сообщающегося с ними через митральный и трехстворчатый клапаны общего, или ЕЖ.

Особенностью порока является то, что ЕЖС не всегда представляет собой единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных МЖП. К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. В большинстве случаев (83%) ЕЖС морфологически и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой — или отсутсвует, или выглядит как небольшая рудиментарная камера (9,48,70,99,150).

Наибольший интерес с хирургической точки зрения представляет ЕЖ с обструкцией системному кровотоку. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет от 1 до 3% по данным различных авторов (70). Основными анатомическими особенностями данной патологии являются наличие одного функционального желудочка (возможно развитие его по правому, по левому типу и типонеопределенное строение желудочка) и наличие препятствия току крови из желудочка в аорту (36,37,38). Последнее, может быть связано с различными морфологическими особенностями, что в большинстве случаев и определяет анатомический тип порока. Придерживаясь предложенной О. М. Махачевым с соавт. классификации, можно выделить 7 основных вариантов локализации обструкции: 1) с обструктивным ДМЖП, 2) с о бструктивным ДМЖП и подаортальным конусом, 3) с обструкцией подаортального конуса, 4) с обструкцией, обусловленной аномалией прикрепления левого АУ клапана, 5) с гипоплазией аортального клапана, 6) со стенозом аортального клапана, 7) с атрезией аортального клапана.

Кроме того, можно выделить варианты порока с: а) нормальным легочным кровотоком, б) усиленным легочным кровотоком, в) обедненным легочным кровотоком.

ЕЖС часто сопутствуют стеноз ЛА (64%), и ДМПП (40%), аномалии расположения сердца-14%. Реже выявляются открытый артериальный проток и коарктация аорты.

Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза JIA и выраженной гипоксемиейу больных со стенозом. Спектр хирургической коррекции ЕЖ с обструкцией системному кровотоку включает в себя как паллиативные, так и радикальные методы коррекции.

Методы хирургической коррекции, направленные на устранение обструкции системному кровотоку следующие: 1) расширение узкого БВО, 2) резекция подаортального конуса, 3) различные пластические операции, но Ао клапане, 4) создание двойного выхода из ЕЖ (процедура Damus-Kaye-Stensel), 5) создание сообщения ЕЖ-Ао с помощью кондуита, 6) процедура Norwood.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

Предложенная систематика ЕЖС, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов.

Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ЕЖС) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.

Цель исследования: на основании различных диагностических методов исследования изучить морфологию единственного желудочка сердца, уточнить критерии патологии, усовершенствовать диагностику порока.

Задачи исследования:

1. Разработать алгоритм диагностики для различных анатомических вариантов единственного желудочка у новорожденных и детей первого года жизни.

2. Проанализировать результаты эхокардиографического, ангиографического исследований, магнито-резонансной томографии, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ЕЖС.

3. Провести сравнительный анализ информативности неинвазивных и инвазивных методов диагностики. Определить чувствительность и информативность каждого метода диагностикиа также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.

4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках.

Работа выполнена в отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (руководительпрофессор В.Н.Ильин), в отделении ренттено-диагностических исследований (руководитель — доктор мед. наукВН. Макаренко), в отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель — профессор Б.Г. Алекян).

ВЫВОДЫ.

1. Алгоритм диагностики с использованием модифицированных сегментных формул является оптимальным для обследования больных с ЕЖС, обеспечивает получение точной информации, способствует уменьшению диагностических ошибок.

2. В группе больных с situs solitus в 54.5% наблюдался двуприточный левый желудочек (DILV), в 2.3% - двуприточный правый желудочек (DIRV), в 15.9% - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения (ALC-C), в 4.5% - отсутствие правого предсердно-желудочкового сообщения (ARC-C), в 6.8% - двуприточный единственный желудочек (018У).

В группе больных с situs ambiguus в 50% наблюдался общий вход в ЕЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 33.3% - общий вход в ПЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 16.7% - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения.

3. В сердцах с ЕЖ может встречаться любой анатомический тип строения выходных отделов. В группе с situs solitus в 68% сердец был обнаружен подаортальный конус, в 22.7% случаев был билатеральный конус, отсутствие подлегочного и подаортального конусов обнаружено в 6.8% сердец.

В группе с situs ambiguus в 50% сердец был обнаружен подаортальный конус, в 50% случаев был билатеральный конус.

4. Дискордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 91.6% больных с DILV, конкордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 8.4% случаях.

5. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при DILV-D включает:

— обструктивные поражения на пути кровотока в JIA (в 29% случаев);

— аномалии атриовентрикулярных клапанов (в 16.7% наблюдений);

— обструкцию кровотоку в ЛА и аорту (в 16.7% случаев).

6. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков при ЕЖС включает:

— обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА — 34%;

— аномалии дуги аорты — 38%;

— аномалии атриовентрикулярных клапанов — 22.6%;

— обструкция кровотоку в ЛА и аорту — 20.5%.

7. Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ЕЖС составила 78.9%, а в совокупности эхокардиографического и ангиографического методов — 96.7%. При сочетании ЭХО-КГ, МРТ и АКТ методов исследования вероятность диагностической ошибки сводится к минимуму.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Учитывая разнообразие анатомических вариантов ЕЖС, последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок.

2. Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКТ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.

3. Протокол ЭХОКГ исследования больных с ЕЖС должен включать все морфологические и расчетные параметры как правых, так и левых отделов сердца.

4. При идентификации субаортального стеноза важно дифференцировать морфологический субстрат обструкции.

5. Программа АКТ исследования больных с ЕЖС и высокой легочной гипертензией должна включать одновременное измерение и мониторирование давления в ЛА и аорте. У больных с уменьшенным легочным кровотоком необходима ангиометрия ЛА с расчетом легочно-артериальных индексов по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.

6. Учитывая возраст пациентов, при проведении АКТ целесообразно использование низкопрофильных инструментов.

7. МРТ является высоко информативным методом исследования, ограничение применения которого у больных первого года жизни с ЕЖС связано с техническими характеристиками аппаратуры.