Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты)

Тетрада Фалло — это комплекс врожденных аномалий, составляющий примерно 10% от всех врожденных пороков сердца. Патофизиологически врожденный порок характеризуется наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стенозом выводного отдела правого желудочка. Течение тетрады Фалло сопровождается цианозом кожных покровов, возникающий в результате шунтирования крови справа на лево на уровне межжелудочковой перегородки и обеднения легочного кровотока. Естественное течение порока в первый год жизни в 35% случаев сопровождается летальным исходом. Без специализированной хирургической помощи в течение 3 лет погибает 50% детей с тетрадой Фалло. В связи с драматичным исходом естественного течения порока возникла неоспоримая потребность хирургического лечения тетрады Фалло.

История хирургии тетрады Фалло началась в 1944 году с создания системно — легочного анастомоза. Спустя десять лет возникла возможность выполнения успешной коррекции порока на открытом сердце. В последнее десятилетие благодаря достижениям в детской кардиологии, сердечнососудистой хирургии и интенсивной терапии трансформировался подход к больным с тетрадой Фалло. С увеличением опыта хирургического лечения различных аномалий сердца у новорожденных и младенцев возникла возможность выполнения ранней первичной радикальной коррекции тетрады Фалло. Основными аргументами в поддержку предложенной тактики являются: ликвидация предпосылок к развитию гипертрофии и фиброза правого желудочка, устранение системного цианоза, одномоментность коррекции врожденного порока сердца. В настоящее время получены оптимистичные результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первых месяцев жизни. В крупных центрах кардиохирургии летальность при хирургическом лечении порока составляет 3 — 9%. Основными принципами хирургической коррекции являются пластика дефекта межжелудочковой перегородки и создание адекватного оттока из правого желудочка. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка нередко сопровождается пересечением клапанного кольца легочной артерии, что в последующем является причиной недостаточности клапана легочной артерии. Длительное время недостаточность легочного клапана может быть компенсирована и не сказываться на качестве жизни пациентов. Однако, неоднократно доказано о влиянии хронической недостаточности клапана легочной артерии. Данное осложнение приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, дилатации полости правого желудочка, возникновению жизнеугрожающих аритмий и развитию синдрома внезапной смерти.

За многие годы кардиохирургами были использованы различные методики, направленные на сохранение продолжительной компетентности клапана легочной артерии. Эффект заплаты с моностворкой для пластики выводного отдела правого желудочка ограничивается ранним послеоперационным периодом. В последующем созданная створка не функционирует, что приводит к развитию недостаточности клапана. Также временный эффект получен при использовании легочного или аортального гомографта. Недостатками метода являются кальцификация и неспособность роста гомографта. В последние годы в легочную позицию предлагается применять биологический клапансодержащий кондуит. Однако, в настоящее время нет возможности оценить их функцию в отдаленном периоде. Также недостатком метода является ограничение в возрасте, что не позволяет их использование у новорожденных и детей первого года жизни.

Одним из вариантов коррекции рассматривается возможность сохранения нормального или умеренно гипоплазированного клапана легочной артерии при реконструкции выводного отдела правого желудочка. Различными авторами предлагается сохранение наименьшего диаметра клапанного кольца легочной артерии достаточного обеспечить адекватный отток из правого желудочка.

В связи с неоспоримыми преимуществами сохранения собственного клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло, было решено определить, в каком возрасте у наибольшего количества больных размеры легочного клапана соответствует индивидуальной возрастной норме.

Исходя из этого, были определены цель и задачи нашего исследования.

Цель исследования Определить оптимальный возраст больных для безопасного выполнения клапансохраняюгцей коррекции тетрады Фалло.

Задачи исследования:

1. Провести анализ размеров желудочков сердце с определением функциональной состоятельности в различных возрастных группах при естетсвенном течении тетрады Фалло.

2. Провести анализ количественной морфометрии размеров клапана легочной артерии у больных с естественным течением тетрады Фалло.

3. Провести анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у детей в возрасте до шести месяцев жизни.

4. Провести анализ отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна Исследование является первой работой в России, где анализируется ' опыт ранней радикальной коррекции тетрады Фалло и оценивается естественное развитие порока. Проводится анализ количественной морфометрии размеров клапанного кольца легочной артерии с определением степени гипоплазии в различных возрастных группах больных. При естественном развитии тетрады Фалло на различных возрастных этапах для определения доминантности отделов сердца оценивались объемы полостей сердца и размеры атриовентрикулярных клапанов. Проводится анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у больных до 6 месяцев жизни.

Практическая значимость Проведенный анализ естественного течения тетрады Фалло позволит определить оптимальный возраст для коррекции порока без пересечения клапанного кольца легочной артерии. Анализ результатов проведенной коррекции тетрады Фалло до 6 месяцев жизни позволит определить безопасную пограничную степень гипоплазии клапана легочной артерии для выполнения хирургического вмешательства без трансаннулярной пластики. Анализ отдаленных результатов коррекции даст возможность определить до каких размеров необходимо, расширение фиброзного кольца клапана легочной артерии при невозможности его сохранения.

Основные положения, выносимые на защиту Естественное течение тетрады Фалло сопровождается прогрессивным нарастанием гипоплазии клапана легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца у детей старше трех месяцев жизни. Оптимальным возрастом для коррекции порока с сохранением клапана легочной артерии является период первых трех месяцев жизни пациентов.

Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев не сопровождается высоким операционным риском. Летальность с уменьшением возраста пациентов не увеличивается. Выраженная гипоплазия клапанного кольца легочной артерии является фактором риска при проведении ранней радикальной коррекции тетрады Фалло.

ВЫВОДЫ.

1. Естествененое течение тетрады Фалло сопровождается нарастанием гипоплазии клапанного кольца легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца.

2. Наиболее сбалансированные размеры желудочков сердца при естественном течении тетрады Фалло формируются к трем месяцам жизни.

3. При естетсвенном течении тетрады Фалло с момента рождения до первого месяца жизни размеры клапанного кольца легочной артерии соответствуют индивидуальной возрастной норме в 96,6% случаев.

4. Нормальные размеры клапанного кольца легочной артерии к трем месяцам жизни сохраняются лишь в 52,2%, а к шести месяцам жизни только у 34,8% больных.

5. Ранняя радикальная коррекция тетрады Фалло не сопровождается высоким операционным риском и летальность не зависит от возраста на момент коррекции порока.

6. Безопасное сохранение клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции ТФ возможно при «Z — score» до «-2».

7. Оптимальным возрастом для проведения радикальной коррекции порока с возможностью сохранения собственного клапана является период от рождения до трех месяцев жизни пациента, в отдаленные сроки отмечается адекватный рост клапанного кольца легочной артерии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для оценки функционального состояния больных с ТФ необходимо учитывать сбалансированность желудочков и размеры кольца легочной артерии.

2. Ориентирами для оценки сбалансированности желудочков служат конечно — диастолический объем желудочков и размеры атриовентрикуллярных клапанов.

3. Диагностические погрешности в измерении размеров клапанного кольца легочной артерии с интраоперационными данными могут составлять «Z — score» до ± 2.

4. При клапансохраняющей коррекции двустворчатый клапан легочной артерии является фактором риска остаточного стеноза.

5. У больных до 6 месяцев жизни в послеоперационном периоде необходимо мониторирование давление в левом предсердии.

6. При появлении признаков низкого сердечного выброса после коррекции порока необходимо превентивно оставлять грудину не ушитой.

7. Учитывая исходную дилатацию правого желудочка и трикуспидального клапана необходимо проводить пробу на состоятельность венозного атриовентрикуллярного клапана.

8. У категории больных с реконструкцией выводного отдела правого желудочка трансаннулярной заплатой в послеоперационном периоде возможно развитие правожелудочковой недостаточности, что требует постоянного динамического Эхо — КГ наблюдения. 9. Снижение риска хирургической коррекции у больных до 6 месяцев жизни возможно при оптимизации хирургической техники и адекватной защите миокарда.